Первоначально у пациентов с COVID-19 не обращали особого внимания на желудочно-кишечные симптомы. Наблюдали за лихорадкой и контролировали респираторный синдром. Более длительный период наблюдения позволил считать желудочно-кишечные расстройства серьезной составляющей новой коронавирусной инфекции. В научной литературе даже появился термин «желудочно-кишечная коронавирусная болезнь» (gastrointestinal coronavirus disease 2019). Доказаны тропность вируса SARS-CoV-2 к эпителиоцитам желудочно-кишечного тракта, наличие и длительное сохранение вируса в кале. Частое выявление желудочно-кишечной симптоматики у инфицированных пациентов, нередкое вовлечение в патологический процесс печени и поджелудочной железы обусловливают важность клинической и лабораторной оценки состояния пищеварительной системы ввиду ее несомненного влияния на текущий статус, течение и прогноз заболевания в целом. По итогам анализа научных публикаций в статье представлены итоги последних наблюдений, касающихся развития нового заболевания, его диагностики, лечебных возможностей с использованием современных лекарственных средств при его сочетании с диспепсическим синдромом и другими желудочно-кишечными симптомами. Подчеркивается роль использования стандартов, в частности клинических рекомендаций Минздрава России. 

Железодефицитная анемия остается актуальной проблемой в педиатрической практике; распространенность патологии в РФ составляет 6–40%. В качестве первой линии терапии железодефицитной анемии большинство отечественных и зарубежных педиатров, особенно в амбулаторных условиях, отдают предпочтение пероральным препаратам железа. Несмотря на их высокую эффективность, сохраняется проблема побочных эффектов, в первую очередь гастроинтестинальной токсичности. В данном обзоре рассматривается вопрос потенциального влияния саплементации железа на состав микробиоты кишечника, представлены результаты изучения вопроса на животных моделях и в клинических исследованиях. 

Актуальность темы обусловлена высокой частотой нарушений постурального контроля у пациентов с неврологической патологией и отсутствием единых подходов к их диагностике у детей. В статье представлены основные этапы формирования постурального контроля и механизмы поддержания равновесия в детском возрасте. Проведена оценка информативности существующих клинических шкал, применяемых для исследования отдельных компонентов постурального баланса у детей в клинической практике. Освещена диагностическая значимость функциональных методов оценки постурального контроля, среди которых особое внимание уделено компьютерной постурографии (стабилометрии) и акселерометрии. Представлены основные клинические и функциональные диагностические маркеры нарушения постурального баланса у детей разных возрастных и нозологических групп. Дальнейшие исследования в этой области позволят разработать наиболее объективные критерии нарушения постурального контроля в детском возрасте, что будет способствовать повышению эффективности лечебно-реабилитационных мероприятий. 

Функционирующий артериальный проток имеет патологическое значение у глубоконедоношенных детей. Закрытие артериального протока — сложный процесс, включающий функциональное и анатомическое закрытие.

Цель исследования. Выявление особенностей артериального протока у глубоконедоношенных новорожденных

Материал и методы. Проведен ретроспективный клинико-морфологический анализ 35 умерших недоношенных новорожденных. При жизни все дети были обследованы с помощью клинических и лабораторно-инструментальных методов. Во всех случаях проводилось вскрытие умерших детей с комплексным морфологическим исследованием артериального протока.

Результаты. Установлено, что наличие открытого артериального протока у недоношенных детей играет значимую роль в нарастании дыхательной недостаточности и приводит к необходимости инвазивной респираторной терапии. Функционированию артериального протока способствуют низкое парциальное давление и уровень насыщения крови кислородом. Выявлены морфофункциональные особенности артериального протока и положительная корреляция между показателями газового состава крови ребенка и толщиной стенки протока.

Заключение. Факторами риска функционирования артериального протока у недоношенных новорожденных служат возраст матери старше 35 лет, угроза прерывания беременности, дородовое излитие околоплодных вод, гестационный сахарный диабет, фетоплацентарная недостаточность и тяжелая асфиксия при рождении. Морфологические изменения в виде утолщения эндотелиального слоя с образованием интимальных подушек, фрагментации и фокального некроза внутренней эластической мембраны с накоплением мукоидного вещества, пролиферации и миграции гладкомышечных клеток в субэндотелиальное пространство отражают процессы ремоделирования артериального протока. 

В ходе работы выявлены особенности тромбоцитарного и плазменного звеньев гемостаза у детей, рожденных до 32 нед гестации с геморрагическими нарушениями в раннем неонатальном периоде, разработан способ прогнозирования развития внутрижелудочковых кровоизлияний.

Материал и методы. Обследованы 132 недоношенных новорожденных, на 1–3-и сутки жизни выполнены развернутый клинический анализ крови, коагулограмма с определением активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового времени, тромбинового времени, протромбинового индекса, содержания фибриногена, D-димера. Основную группу составили 58 детей с геморрагическими нарушениями, в группу сравнения вошли 74 ребенка без геморрагических нарушений.

Результаты. Установлены факторы риска формирования геморрагических нарушений в раннем неонатальном периоде: более ранний гестационный возраст ребенка, более низкие оценки по шкале Апгар в конце 1-й и 5-й минут жизни, потребность в введении экзогенного сурфактанта, использование более высоких концентраций кислородно-воздушной смеси при проведении респираторной терапии. Выявлены особенности показателей гемостаза у глубоконедоношенных новорожденных с геморрагическими нарушениями в раннем неонатальном периоде: более низкое количество тромбоцитов в крови и более высокие показатели гранулярности тромбоцитов, в большей степени увеличенное активированное частичное тромбопластиновое время и сниженный протромбиновый индекс. На основании полученных данных предложен новый способ прогнозирования внутрижелудочкового кровоизлияния у глубоконедоношенных новорожденных, основанный на определении в крови концентрации общего Ca2+ и средней концентрации компонентов тромбоцитов. Результаты данного исследования могут быть использованы в отделениях реанимации и интенсивной терапии для новорожденных. Заключение. Внедрение полученных результатов в практику поможет своевременно оценить состояние гемостаза у глубоконедоношенных новорожденных для прогнозирования развития внутрижелудочковых кровоизлияний в раннем неонатальном периоде. 

Цель исследования. Оценка взаимосвязи развития и клинического течения артериальной гипотензии у недоношенных новорожденных с полиморфизмом генов предрасположенности к артериальной гипертензии.

Материал и методы. Дизайн исследования — проспективное, контролируемое, одноцентровое, нерандомизированное. Изучались образцы геномной ДНК у недоношенных новорожденных (n=199), а также популяционной выборки взрослых (n=100). Новорожденные с артериальной гипотензией (n=23) составили основную группу, пациенты без нее (n=100) — группу сравнения. Для анализа были выбраны локусы с известной ассоциацией с развитием артериальной гипертонии и ишемической болезнью сердца: AGT (rs4762), AGTR1 (rs5186), ACE (Ins\Del), ADRB1 (rs1801253), ADD1 (rs4961), CYP11B2 (rs1799998), eNOS (rs1799983), eNOS (rs1549758), eNOS (rs2070744). Проводилось сравнение распределения частот аллелей между исследуемыми группами лиц.

Результаты. Недоношенные дети достоверно чаще являются носителями аллеля С гена AGT. У новорожденных с артериальной гипотензией нами дополнительно выявлена более высокая частота доминантных аллелей гена eNOS, и детям с генотипом СС гена eNOS потребовалась более длительная вазопрессорная терапия. Вывод. Носительство аллелей генов предрасположенности к артериальной гипертензии не только не увеличивает риск развития артериальной гипотензии у недоношенных новорожденных, но и может в случае носительства мутантных аллелей гена eNOS rs1549758 способствовать менее длительной вазопрессорной терапии. 

Своевременная диагностика поражений головного мозга у детей раннего возраста важна для профилактики развития и прогрессирования неврологических заболеваний.

Цель исследования. Оценка нейроспецифических лабораторных показателей у детей первого года жизни со структурными изменениями головного мозга.

Материал и методы. Проведено клинико-лабораторное обследование 50 детей первого года жизни, рожденных на доношенном сроке. В сыворотке крови определены концентрации нейротрофического фактора роста (BDNF), фракталкина (CX3CL-1), моноцитарного хемотаксического протеина (CCL2), триггерного рецептора, экспрессируемого на миелоидных клетках 1-го и 2-го типов (TREM-1, TREM-2), трансформирующего ростового фактора-ȕ1 (TGF-ȕ1), фактора роста нерва бета (ȕ-NGF), визиноподобного белка-1 (VILIP-1), фактора роста сосудов эндотелия (VEGF), рецептора конечных продуктов гликозилирования (sRAGE), интерлейкина (ИЛ)-6, ИЛ-18, фактора некроза опухоли альфа (TNF-Į).

Результаты. Выявлены предикторы поражения головного мозга у детей раннего возраста, рожденных на доношенном сроке и имеющих в анамнезе анте- и интранатальную гипоксию. Уровень TGFB-1 у детей со структурными изменениями головного мозга превышал таковой в группе контроля в 1,4 [1,1; 1,6] раза, уровень AntiGRIN2A — в 1,6 [1,1; 2,0] раза, что позволяет считать указанные параметры биомаркерами поражения головного мозга.

Заключение. На основании полученных результатов рекомендуется дополнительное лабораторное обследование детей, перенесших анте- и интранатальную гипоксию, включающее определение уровня таких биомаркеров нейроповреждения, как TGFB-1 и AntiGRIN2A. Данное исследование будет способствовать своевременному выявлению нарушений центральной нервной системы и началу терапии с целью предотвращения развития и прогрессирования неврологической патологии в детском возрасте. 

Краниосиностоз — заболевание, характеризующееся преждевременным закрытием черепных швов. При этом каждому шву и их сочетанию соответствует определенный тип деформации.

Цель исследования. Выявление трудностей ранней диагностики различных форм краниосиностозов и оценка качества лечения пациентов с данной патологией в зависимости от возраста ребенка.

Материал и методы. Проведено анкетирование родителей пациентов с краниосиностозами, проходивших лечение в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» в 2018–2019 гг. В опросе приняли участие родители 107 детей. Основными задачами исследования были оценка своевременности выявления краниосиностоза в учреждениях первичного звена по месту жительства, сравнение методов верификации диагноза и представления результатов субъективной оценки родителями, результатов хирургического лечения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Результаты. Средний возраст ребенка, при котором установлен диагноз «краниосиностоз» среди опрошенных, составил 5 мес, средний возраст пациентов, при котором выполнялось оперативное лечение, — 16 мес. Средняя длительность катамнеза 6 мес. Выявлено, что предварительный диагноз устанавливался неврологом и педиатром только в 21% случаев. Лишь в 28% случаев детей направляли к нейрохирургу, который подтвердил диагноз. В 38 (35,3%) случаях родители самостоятельно обращались за консультацией. Верификация диагноза при помощи компьютерной томографии была проведена у 55% пациентов.

Заключение. Наиболее важная проблема, на которую, на наш взгляд, следует обратить внимание — длительный период времени до обращения родителей пациентов к нейрохирургу в силу низкой осведомленности ряда специалистов первичного звена о диагностике краниосиностозов и попытки длительного наблюдения и консервативного лечения пациентов. Своевременность выявления краниосиностозов в периоде новорожденности и на первых месяцах жизни может значительно улучшить косметические и функциональные исходы заболевания. 

Дисплазия соединительной ткани влияет на течение пиелонефрита.

Цель исследования. Выявление особенностей хронического пиелонефрита у детей с разными диспластическими фенотипами.

Материал и методы. В исследование включены 108 детей 6–17 лет с хроническим пиелонефритом и дисплазией соединительной ткани. Они разделены на 3 группы с марфаноподобным, элерсоподобным, неклассифицируемым фенотипами.

Результаты. Показано, что группы различались по частоте и видам структурных нарушений мочевыделительной системы. Это отражалось на потребности в оперативном лечении.

Заключение. Учет диспластического фенотипа позволяет осуществить персонифицированный подход к пациенту. 

В России для количественной оценки приверженности лечению взрослых пациентов применяется опросник КОП-25 (количественной оценки приверженности лечению). Накопленный опыт его использования позволил выявить несколько когорт респондентов, особенности которых потребовали специальной адаптации формулировок ряда вопросов, в том числе для подростков.

Цель исследования. Модифицировать анкету количественной оценки приверженности лечению для подростков в возрасте 15–17 лет и оценить ее по критериям валидности и мере согласия.

Материал и методы. В описательном одномоментном исследовании с участием 108 учеников старших классов общеобразовательных школ г. Омска определяли уровень приверженности лечению по опроснику КОП-25 с использованием традиционных и альтернативных формулировок отдельных вопросов, с формированием модифицированной шкалы и оценкой ее конструктной и факторной валидности и меры согласия.

Результаты. При различных вариантах тестирования альтернативных вопросов показаны возможность и целесообразность их использования для оценки приверженности лечению подростков, в том числе в раздельно оцененных подвыборках лиц мужского и женского пола. Альтернативные вопросы как «более приемлемые» оценили 94% респондентов, «не заметили существенных различий» 5% респондентов, как «менее приемлемые» оценили в 1% случаев. Модифицированный для подростков опросник КОП-25 продемонстрировал хорошую конструктную и внутреннюю валидность (α=0,818, α_st=0,857) при высокой надежности (последовательное исключение пунктов опросника сохраняет его валидность в диапазоне 0,793– 0,858) и почти идеальном согласии (κ=1,000).

Заключение. Модифицированный опросник КОП-25 рекомендовано применять для оценки приверженности лечению и потенциальной приверженности лечению подростков, достигших возраста 15 лет, но не достигших 18 лет как в целях научных исследований, так и при принятии решений, связанных с оказанием медицинской помощи и организацией профилактических мероприятий. 

Цирроз печени у детей и подростков является следствием разнообразных хронических заболеваний печени, метаболических расстройств и генетических заболеваний. У детей грудного возраста цирроз печени чаще всего обусловлен атрезией желчевыводящих путей и генетико-метаболическими заболеваниями, тогда как у детей более старшего возраста, как правило, возникает в результате аутоиммунного гепатита, болезни Вильсона, дефицита альфа-1-антитрипсина и первичного склерозирующего холангита. Симптомы цирроза печени у детей и подростков малоспецифичны. У педиатрических пациентов первым признаком цирроза печени может быть низкая прибавка массы тела, слабость, потеря аппетита, субфебрилитет, а также более специфические признаки — преходящая желтуха, легкий кожный зуд, носовые кровотечения, тяжесть в правом подреберье, изменение плотности печени при пальпации, гипербилирубинемия, гиперферментемия и др. Осложнения цирроза печени у детей аналогичны тем, которые наблюдаются у взрослых пациентов, и включают желудочно-кишечное кровотечение, вызванное варикозным расширением вен пищевода, асцит и спонтанный бактериальный перитонит. В педиатрической практике особое внимание при циррозе печени следует уделять коррекции питания, поскольку у детей более высокие потребности в белке и микроэлементах для роста и развития. Лечение портальной гипертензии вследствие цирроза печени у детей и подростков основано на методах, разработанных для взрослых. В статье рассмотрены диагностические и дифференциально-диагностические аспекты терминальной стадии заболевания печени у детей. Терапевтическое ведение пациентов с циррозом печени и острой хронической печеночной недостаточностью основано на поддержке различных органных функций. Гемодиализ/плазмаферез могут служить у некоторых пациентов в качестве промежуточной терапии перед трансплантацией печени. Рассмотрены показания к трансплантации печени и проблемы, возникающие после оперативного вмешательства. 

Около 15% всех нарушений мочеиспускания приходится на довольно опасное нарушение уродинамики — дисфункциональное мочеиспускание, или детрузорно-сфинктерную диссинергию, при котором отсутствует возможность полной релаксации сфинктера и потоку мочи препятствует высокое давление в уретре. Детрузорно-сфинктерная диссинергия — наиболее распространенный вариант функциональной инфравезикальной обструкции. Проявляется продолжительным по времени опорожнением мочевого пузыря с необходимостью напряжения брюшного пресса, а также периодически возникающим неконтролируемым резким перерывом потока мочи. Активность сфинктера уретры при детрузорно-сфинктерной диссинергии обусловлена нарушением функции микционного центра Варолиева моста, в норме обеспечивающего согласованную работу детрузора и наружного сфинктера уретры, а также классических рефлексов мочеиспускания (с 7-го по 11-й), обеспечивающих фазу опорожнения, — нарушается последовательность их активации. Для преодоления внутриуретрального давления во время микции создается высокое внутрипузырное давление. Нестабильное состояние сфинктера создает турбулентный и реверсивный ток мочи по уретре. Эти факторы приводят к развитию ретроградного инфицирования мочевых путей, нарушению оттока мочи из лоханок почек и мочеточников, определяя риск развития почечной недостаточности. В статье подробно описана патологическая физиология детрузорно-сфинктерной диссинергии, объяснены клинические проявления с позиции патогенеза и дано представление о возможных результатах уродинамических исследований при данной патологии. 

Цель исследования. Количественная и качественная оценка результатов пренатальной диагностики критических врожденных пороков сердца в Республике Казахстан на основании лечения новорожденных в условиях головного кардиохирургического центра.

Методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни 511 новорожденных с критическими врожденными пороками сердца, пролеченных в Национальном научном кардиохирургическом центре в 2012–2019 гг. Доля оперированных составила 474 (92,8%) из 511. Изучены следующие параметры: наличие дородового диагноза критического порока сердца (да/ нет); формулировка пренатального диагноза; формулировка постнатального диагноза; расхождение пре- и постнатального диагнозов (да/нет); для новорожденных, у которых диагноз был выставлен пренатально, срок гестации во время установки диагноза и регион, где впервые был выставлен диагноз.

Результаты. Врожденные пороки сердца были диагностированы пренатально у 297 (58,1%) новорожденных. Доля расхождения пре- и постнатального диагнозов составила 62 (21,5%) из 288. По срокам установки пренатального диагноза новорожденные распределились следующим образом: скрининг I триместра — 20 из 272 (7,4%), скрининг II триместра — 139 из 272 (51,1%), скрининг III триместра — 113 из 272 (41,5%). До 22 нед беременности были диагностированы 71 (26,1%) из 272 пациентов. Среди пролеченных в кардиохирургическом центре новорожденных доля диагностированных пренатально в различных регионах республики варьирует от 20 до 100%.

Выводы. 1) Пренатальная диагностика критических врожденных пороков сердца осуществляется во всех регионах Республики Казахстан, обеспечивая приемлемый уровень выявляемости; 2) в половине случаев критические врожденные пороки сердца диагностируются во время второго скрининга; 3) индивидуально врачами ультразвуковой диагностики применяется расширенный протокол исследования сердца плода; 4) при выявлении критического порока сердца до 22 нед гестации выбор чаще делается в пользу вынашивания беременности; 5) наиболее сложен для пренатальной диагностики тотальный аномальный дренаж легочных вен. 

Цель исследования — демонстрация возможности применения кейс-метода для обучения диагностике редких (орфанных) заболеваний на конкретном примере. В статье представлены возможности виртуальной диагностики редкого клинического случая — сочетания двух наследственных заболеваний: синдромов Ангельмана и Видемана–Штейнера. Авторами разработано веб-приложение, позволяющее воспроизвести процесс дифференциальной диагностики с использованием мультимедийных технологий. На каждом этапе виртуальной диагностики необходимо проанализировать предоставленную информацию о пациенте, определить план дальнейшего обследования, «направить» пациента на консультации к специалистам и сформировать диагностические гипотезы. Для оценки правильности выбора действий врача предусмотрены вопросы. В результате прохождения кейса вычисляется и выводится на экран интегральная оценка — сумма баллов за правильные ответы. Повторное прохождение виртуальной диагностики, как правило, повышает количественный критерий, а главное, помогает закрепить знания, необходимые для правильной диагностики. Интерактивный клинический случай может быть использован в процессе обучения студентов медицинских вузов, ординаторов в качестве дополнительного инструментального средства, а также для повышения квалификации педиатров, которые в своей практике могут встретиться с данной патологией. Применение кейс-метода в учебном процессе позволяет не только провести обучающегося врача по этапам процесса виртуальной диагностики, но и оценить правильность выбора его действий, объяснить, в чем ошибка при неверном решении в той или иной ситуации. 

Любая система, в том числе система здравоохранения, сохраняет устойчивость, целостность и подстраивается под требования эволюции благодаря вносимым в нее на этапах развития изменениям. Ни одна из систем здравоохранения не лишена недостатков и подвергается совершенствованию по различным направлениям. В статье проводится обзор этапов развития здравоохранения в Российской Федерации на основании анализа нормативной правовой базы за последние 30 лет. В качестве иллюстрации проведен анализ организации медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями. 

Указом Президента РФ В.В. Путина №436 от 8.07.2022 профессору Кобринскому Борису Аркадьевичу присвоена — почетное звание «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».

Б.А. Кобринский — доктор медицинских наук, профессор, действительный член Российской академии естественных наук, Европейской академии естественных наук, Международной академии информатизации.

Новая коронавирусная инфекция COVID-19 преимущественно протекает у детей бессимптомно или малосимптомно, а опасные для жизни осложнения встречаются редко. В большинстве случаев наблюдаются симптомы острой респираторной вирусной инфекции, такие как лихорадка, кашель, миалгия или слабость, которые протекают легче, чем у взрослых пациентов. Кроме того, большинство результатов лабораторных и рентгенологических исследований у детей с COVID-19 неспецифичны. Однако у некоторых детей могут развиваться затяжные формы заболевания, а также сохраняться долговременные симптомы (постковидный синдром) после перенесенной инфекции, существенно влияющие на качество жизни. Имеются различные данные о распространенности и продолжительности отдаленных последствий новой коронавирусной инфекции у детей. Наиболее распространенными симптомами после COVID-19 у детей и подростков являются усталость, отсутствие концентрации внимания, мышечные боли. В обзоре представлены последние данные литературы о длительности и особенностях течения COVID-19 у детей. Следует помнить, что длительно существующие симптомы могут повлиять на физическое, социальное и психологическое благополучие детей и подростков в будущем. 

С начала пандемии новая коронавирусная инфекция расценивалась преимущественно как респираторное заболевание. К настоящему времени стало очевидным, что COVID-19 — системный инфекционный процесс с полиорганным поражением. Имея тропность к рецепторам ангиотензинпревращающего фермента 2-го типа, вирус способен поражать клетки как респираторного тракта, так и сердечно-сосудистой, и нервной систем, гладкомышечные структуры разных органов. Экспрессия ангиотензинпревращающего фермента 2-го типа энтероцитами тонкой кишки делает уязвимым желудочно-кишечный тракт при заболевании COVID-19 и приводит к манифестации симптомов его поражения, что нередко наблюдается в клинической практике. Симптоматика поражения желудочно-кишечного тракта обычно включает анорексию, тошноту, рвоту, диарею и боль в животе, которые могут проявляться как в дебюте, так и в ходе развития самого заболевания. Описывается несколько механизмов, объясняющих такого рода изменения при COVID-19. 

Несмотря на то что регулярная физическая нагрузка оказывает положительное влияние на уровень артериального давления, развитие артериальной гипертензии у спортсменов, в том числе в детском и подростковом возрасте, — распространенная проблема. Эпидемиологические исследования, изучающие артериальную гипертензию у спортсменов, не проводились, однако известно, что повышение уровня артериального давления служит наиболее частым кардиологическим симптомом, выявляемым на обследовании перед соревнованием или тестированием физической работоспособности. Факторы риска развития артериальной гипертензии у юных спортсменов сходны с таковыми в детско-подростковой популяции в целом, однако существует ряд специфических факторов риска, характерных именно для спортсменов. В статье обсуждаются вопросы допуска юных спортсменов к спортивным соревнованиям, основные аспекты медикаментозной и немедикаментозной терапии. 

Недоношенный ребенок, нуждающийся в реанимационных мероприятиях после рождения, подвергается воздействию повреждающих факторов, влияющих на весь организм, в том числе на почки. В обзоре рассмотрены этапы развития и определены основные анатомо-физиологические особенности почек у недоношенных детей. Основным фактором риска развития патологии, связанной с незрелостью почек у недоношенных, служит несовершенные клубочковая и канальцевая функции почек, большая капиллярная поверхность почек, высокий почечный кровоток, несовершенная регуляция кислотно-основного состояния и способность к концентрированию, которые под влиянием внешних нагрузок становятся несостоятельными. Любой повреждающий фактор в антенатальный период у недоношенных детей ввиду анатомо-физиологических особенностей и несовершенного компенсаторного ответа почек может безвозвратно изменить структуру почек, что приведет к развитию в дальнейшем хронической болезни почек. Правильная организация ведения недоношенных новорожденных с учетом анатомо-физиологических особенностей почек позволит значительно снизить риск развития тяжелых осложнений и смертности среди недоношенных новорожденных и улучшить перспективный клинический прогноз у таких детей. 

Перивентрикулярное кровоизлияние — кровотечение из субэпендимального зародышевого матрикса, вследствие которого формируются тяжелые двигательные нарушения, задержка психического и речевого развития.

Цель исследования. Оценка факторов риска, динамики неврологических нарушений и исходов неонатальных перивентрикулярных кровоизлияний у детей, матери которых находились на гравидарной антикоагулянтной и/или антиагрегантной терапии.

Материал и методы. Обследованы 160 новорожденных с перивентрикулярными кровоизлияниями: 1-я группа — 53 (37,9%) ребенка, родившиеся от беременности на фоне антиагрегантной и/или антикоагулянтной терапии по поводу гиперкоагуляционного синдрома; 2-я группа — 87 (62,1%) детей, родившихся от беременности на фоне антиагрегантной и/или антикоагулянтной терапии с целью терапии нарушений маточно-плацентарного кровотока 1А степени; 3-я группа — 20 детей, родившихся от беременности, протекавшей без гиперкоагуляционного синдрома и антиагрегантной и/или антикоагулянтной терапии. Всем новорожденным проводили клинико-неврологический осмотр и нейросонографическое исследование, данные о соматическом и акушерском анамнезе получены из сопровождающей медицинской документации.

Результаты. У детей 1-й и 2-й групп наблюдались более тяжелое состояние новорожденных при рождении, более медленная динамика восстановления мышечно-постурального тонуса, темпов психомоторного развития по сравнению с таковыми у детей 3-й группы. В 1-й и 2-й группах детей выявлена высокая по сравнению с популяционной частота развития эпилепсии (5,7%) и детского церебрального паралича (6,4%) к 12 мес скорректированного возраста.

Заключение. Гравидарная антикоагулянтная и антиагрегантная терапия может рассматриваться как фактор риска развития внутричерепных кровоизлияний и формирования тяжелых неврологических нарушений: эпилепсии, детского церебрального паралича и задержки ментального и моторного развития. 

В статье анализируются особенности неврологического статуса, характеризуются групповые различия двигательных особенностей у детей с расстройствами аутистического спектра в зависимости от наличия и тяжести задержки психоречевого развития.

Материал и методы. Проведен анализ неврологического статуса 51 ребенка — 43 (84%) мальчиков и 8 (16%) девочек в возрасте от 3 до 10 лет с расстройствами аутистического спектра по данным историй развития за период с 2016 по 2021 г. Все пациенты были разделены на 2 группы согласно критерию наличия или отсутствия грубой задержки психоречевого развития. В 1-ю группу включены 23 (45%) ребенка с тяжелыми формами задержки психоречевого развития, во 2-ю — 28 (55%) пациентов с легкими формами либо без задержки психоречевого развития.

Результаты. Для детей 1-й группы было характерно преобладание диффузной мышечной гипотонии (96%); стереотипий, проявляющихся в виде движений «крылышек» (22%), иных стереотипных движений (48%); при этом такие нарушения, как эхолалия, атаксия, синдром пирамидной недостаточности и страбизм одинаково часто встречались в обеих группах.

Заключение. Анализ данных показал преобладание ряда неврологических нарушений у детей с расстройствами аутистического спектра, имеющих грубую задержку психоречевого развития, а также позволил выявить неврологические особенности, характерные для детей с расстройствами аутистического спектра безотносительно к уровню психоречевого развития. 

Нарушения микробиоценоза полости носа и ротоглотки у детей с врожденными расщелинами неба представляют серьезные терапевтические трудности. Колонизация патобионтами верхних дыхательных путей и хронический аденоидит чреваты развитием острого гнойного среднего отита и хронического экссудативного среднего отита. Авторами изучались дисбиоз слизистых оболочек носа и ротоглотки у пациентов перед плановой уранопластикой и влияние дисбиотических проявлений на состояние среднего уха в послеоперационном периоде. Проанализированы результаты микробиологического исследования 80 мазков из полости носа и ротоглотки у пациентов с врожденными расщелинами неба. Среди культурально-позитивных результатов у пациентов в клинико-лабораторной ремиссии ЛОР-инфекций превалирует дисбиоз II–III степеней, часто отмечается наличие бактериально-бактериальных и бактериально-грибковых ассоциаций, отмечено преобладание грамотрицательной микрофлоры. Выявлены увеличение частоты перфораций барабанной перепонки при бактериально-грибковых ассоциациях, появление ретракционных карманов при наличии грамотрицательной микрофлоры, связь между дисбиозом III степени и появлением гнойных средних отитов после уранопластики. Заключение. Нарушения микробиоценоза у больных с врожденными расщелинами неба в преддверии уранопластики обусловливают необходимость включения микробиологического исследования в лист предоперационной подготовки и персонифицированного подхода к проведению периоперационной антибиотикопрофилактики. 

При COVID-19 имеется риск развития тромботических осложнений. Серотонин известен как медиатор, играющий важную роль в патогенезе тромбообразования.

Цель. Изучить уровень серотонина и его метаболита в крови у детей при COVID-19.

Материал и методы. В исследовании участвовали 72 ребенка в возрасте от 3 до 17 лет. Из них 43 пациента (средний возраст 11,2±4,8 года) с диагнозом «новая коронавирусная инфекция COVID-19» без сопутствующей патологии составили основную группу, 29 здоровых детей (средний возраст 11,8±3,8 года) — контрольную группу. Концентрацию серотонина и его метаболита 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в крови определяли при помощи метода высокоэффективной жидкостной хроматографии с электрохимическим детектированием. Для определения степени тяжести поражения легких использовали данные компьютерной томографии.

Результаты. В нашем исследовании при COVID-19 у детей в возрасте от 3 до 17 лет уровень серотонина и его метаболита значительно выше по сравнению с контролем. Концентрация серотонина в плазме крови в основной группе в 20–30 раз выше по сравнению с одновозрастным контролем. Соотношение 5-гидроксииндолуксусная кислота/серотонин у детей с COVID-19 значительно ниже, чем в контрольной группе. При сравнении уровня серотонина и 5-ГИУК у детей с COVID-19 в зависимости от степени поражения легких не выявлено статистически значимых различий.

Заключение. Уровень серотонина и его метаболита в крови у детей с COVID-19 статистически значимо повышается, что может быть связано с гиперактивацией тромбоцитов при инфекции SARS-CoV2 и риском повышенного тромбообразования. 

Дети с детским церебральным параличом находятся в группе высокого риска развития нутритивных нарушений: белковоэнергетической недостаточности, остеопении, микронутриентного дефицита. Этому способствуют двигательные нарушения, ограничение фактического питания, наличие сопутствующей лекарственной терапии и особенности обмена.

Цель исследования. Оценка лабораторных маркеров нутритивного статуса у детей с детским церебральным параличом.

Материал и методы. Для комплексной оценки нарушений нутритивного статуса провели поперечное аналитическое исследование с участием 175 детей с детским церебральным параличом. Лабораторные исследования включали определение в крови общего белка, глюкозы, аланин- и аспартанаминотрансферазы, билирубина общего и прямого, холестерина, креатинина, мочевины, витаминов А, Е, В12, фолиевой кислоты, магния, фосфора, кальция, cывороточного железа, цинка, общей железосвязывающей способности, ферритина, 25-ОН витамина D, паратгормона.

Результаты. Лишь у 5 (3%) детей все изучаемые лабораторные показатели находились в пределах референсных значений. Наиболее часто у детей с детским церебральным параличом наблюдали недостаточность/дефицит 25-ОН витамина D (у 68% детей), снижение уровня фолиевой кислоты (у 32%), увеличение витамина В12 (у 32%), снижение уровня холестерина (у 26%) и креатинина (у 16,6%), фосфора (у 14,5%), сывороточного железа (у 12,4%) и увеличение содержания магния (у 10,3%).

Заключение. Обнаруженный дефицит некоторых показателей, вероятнее всего, связан с несбалансированным фактическим питанием пациентов, хотя не всегда сниженное потребление некоторых витаминов и микроэлементов отражалось на их концентрации в крови (витамин А, Е, магний, кальций). Содержание цинка, витамина В12 и А не снижалось ни у одного из обследованных детей, что ставит под сомнение рекомендации экспертов ESPGHAN в плане их назначения всем детям с детским церебральным параличом в повседневной клинической практике. 

Гемолитико-уремический синдром включает триаду симптомов: микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острое повреждение почек. Ввиду прогрессирующего течения гемолитико-уремического синдрома, вплоть до терминальной стадии почечной недостаточности необходим поиск ранних маркеров повреждения почечной ткани как прогностически значимых факторов развития нефросклероза. Это имеет особое значение в детском возрасте для оптимизации ведения таких пациентов. Анализ данных литературы демонстрирует актуальную роль серотонина и его тромбоцитарно-опосредованного влияния на фиброзно-воспалительные процессы в сосудах почек. Таким образом, в дебюте гемолитико-уремического синдрома имеются изменения в серотонинергической системе. Это дает основания для разработки новых диагностических подходов с целью ранней диагностики и замедления прогрессирования повреждения почек. Полученные данные позволят расширить знания о роли серотонинергической системы при формировании хронической болезни почек у детей с гемолитико-уремическим синдромом. 

Цель исследования. Изучение особенностей метаболизма калия у юных спортсменов на основании анализа его концентрации в биологических субстратах.

Материал и методы. В исследовании приняли участие 123 школьника в возрасте от 12 до 17 лет. Были выделены группы: контрольная (n=26), юные спортсмены: пловцы (n=33), хоккеисты (n=45), фехтовальщики (n=19). Исследование проводили с помощью атомно-эмиссионной спектрометрии с индуктивно-связанной плазмой. В качестве субстрата для анализа использовали слюну и волосы.

Результаты. Установлено, что у детей и подростков контрольной группы содержание калия в слюне достоверно выше, чем у юных спортсменов всех групп (p<0,001). При этом показано, что содержание калия в волосах у атлетов статистически значимо выше, чем в контрольной группе (p><0,01). Применение корреляционного анализа позволило выявить отрицательную статистически значимую связь между концентрацией калия в слюне и в волосах (R=–0,72; p><0,001). Выводы. Анализируя полученные результаты, можно предположить, что изменения содержания калия в слюне и волосах являются связанными процессами, вероятно, отражающими особенности метаболизма электролитов у юных спортсменов. Необходимы дальнейшие исследования, направленные на установление закономерностей минерального обмена у юных спортсменов. Ключевые слова: дети, юные спортсмены, калий, физическое развитие, дефицит биоэлементов. >˂ 0,001). При этом показано, что содержание калия в волосах у атлетов статистически значимо выше, чем в контрольной группе (p˂ 0,01). Применение корреляционного анализа позволило выявить отрицательную статистически значимую связь между концентрацией калия в слюне и в волосах (R=–0,72; p˂ 0,001).

Выводы. Анализируя полученные результаты, можно предположить, что изменения содержания калия в слюне и волосах являются связанными процессами, вероятно, отражающими особенности метаболизма электролитов у юных спортсменов. Необходимы дальнейшие исследования, направленные на установление закономерностей минерального обмена у юных спортсменов. 

В настоящее время определена связь инфицирования SARS-CoV-2 с реактивацией герпесвирусов. Это доказано не только результатами лабораторных исследований, но и клинически подтвержденной манифестацией герпетического процесса. Статья описывает случай реактивации Эпштейна–Барр вирусной и цитомегаловирусной инфекций после перенесенной COVID-19. Ребенку был установлен диагноз безжелтушной формы гепатита герпетической этиологии. На фоне лечения состояние пациентки улучшилось. Полное выздоровление с нормализацией активности ферментов аланин- и аспартатаминотрансаминазы наступило через 1 мес от начала болезни, но еще оставался умеренно повышенным уровень лимфоцитов и гамма-глютамилтранспептидазы. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости, размеры печени пришли в норму. Представленный случай иллюстрирует то, что течение смешанных инфекций — вполне возможная ситуация в период пандемии COVID-19, и это необходимо учитывать при работе с такими пациентами. 

В статье представлен случай цитомегаловирусной инфекции у 5-месячного ребенка, протекавшей в форме кардита. Кардит протекал в аритмической форме и проявлялся частыми желудочковыми экстрасистолами. В крови отмечалось повышение активности креатинфосфокиназы. Выделение из крови ДНК цитомегаловируса, а также иммуноглобулинов классов M и G к цитомегаловиурсу позволило связать развитие кардита с этим возбудителем. Кардит у ребенка протекал без признаков сердечной недостаточности. После проведения комплекса диагностических и лечебных процедур ребенок был выписан домой. Представленный случай показывает, что одной из возможных причин развития кардита у детей служит цитомегаловирус и это диктует необходимость проведения исследований на маркеры активной цитомегаловирусной инфекции. В данной возрастной группе возможна регистрация как врожденного, так и приобретенного варианта инфекции с поражением сердца. У этих вариантов различаются схемы лечения и прогноз. 

Фиброзная дисплазия — редко встречающаяся аномалия развития костной ткани, при которой она заменяется фиброзно-кистозной. Представлено клиническое наблюдение больного с краниофациальной полиоссальной формой фиброзной дисплазии. У ребенка в возрасте 13 лет отмечалось появление постоянной интенсивной головной боли, которая сопровождалась головокружением, шумом в ушах, когнитивными нарушениями, деформацией лобной области и нижней челюсти справа, локальной пигментацией в области шеи и лица (пятна кофе с молоком). При томографии головного мозга и остеосцинтиграфии в правой половине костей черепа визуализировалось объемное образование, в котором при гистологическом исследовании была выявлена фиброзная дисплазия.

Заключение. Для постановки данного диагноза большое значение имеют сочетание болевого синдрома с деформацией лицевой части черепа и гистологическое исследование. 

Герпетические инфекции отличаются разнообразной клинической картиной — это прежде всего так называемые рекуррентные респираторные заболевания, или рецидивирующий вариант хронического инфекционного процесса в форме мононуклеозоподобного синдрома, характерного практически для каждой из герпетических нозологий, персистирующий субфебрилитет и фебрилитет. Нередко на фоне герпетических инфекций манифестируют различного рода экзантемы, причем это не только везикулезная сыпь при инфекции вирусом простого герпеса. На практике педиатру часто приходится иметь дело с другими видами экзантем, так или иначе ассоциированных с герпетическими инфекциями. В статье рассмотрены 2 клинических случая сравнительно необычных проявлений хронических герпетических инфекций, сопровождающихся эритемой, у пациентов 16 лет. Представлены фотодокументы динамики кожного процесса и лабораторных показателей на фоне противовирусной терапии. 

В статье представлены результаты динамического наблюдения больного с синдромом Корнелии де Ланге. У больного с рождения были выявлены архитипичные черты лица, множественные стигмы дизэмбриогенеза, пре- и постнатальная задержка роста и перинатальная патология головного мозга в форме спастического тетрапареза. В дальнейшем у ребенка прогрессировали задержка психомоторного развития, нарушения слуха и зрения. На основании проведенного обследования, консультаций специалистов, в том числе генетика, был диагностирован синдром Корнелии де Ланге. Для постановки этого диагноза достаточно специфических черт лица в совокупности с дополнительными критериями. 

Диагностика генетических нарушений всегда представляет затруднение. Раннее выявление синдрома Ангельмана осложняет сходство клинических проявлений с другими заболеваниями. В статье представлено описание клинических проявлений синдрома Ангельмана у детей для выделения ранних и характерных клинических признаков. При исследовании пациентов выявлено, что наследственный анамнез отягощен у одного пациента, акушерский анамнез — у всех женщин. Клинические проявления дебютировали у детей в раннем возрасте, лишь у одного пациента с рождения. У всех детей регистрировались изменения на электроэнцефалограмме и магнитно-резонансной томограмме головного мозга. Пациенты были консультированы генетиком. Информированность медицинского сообщества способствует своевременному выявлению признаков болезни и установлению диагноза. Чем раньше будет установлен диагноз, тем выше шансы обеспечить пациенту эффективную помощь. 

Синдром MEHMO (OMIM: 300148; ORPHA: 85282) — заболевание, проявляющееся чаще всего задержкой интеллектуального развития, эпилепсией, гипогонадизмом, микроцефалией и ожирением. Патология связана с мутациями в гене EIF2S3, расположенном на коротком плече X-хромосомы и приводит, как правило, к тяжелой инвалидизации пациентов. В статье представлено клиническое наблюдение течения данной синдромальной патологии у двух мальчиков-кузенов с микроцефалией, манифестировавшей комплексом патогенетически не связанных эндокринопатий (гиперинсулинемическая гипогликемия, множественный дефицит гормонов аденогипофиза) и сопровождавшейся грубыми неврологическими отклонениями (эпилепсия, спастический тетрапарез, атрофия зрительных нервов). Описаны сложности диагностического процесса, обусловленные, главным образом редкостью данного синдрома. 

Оценка моторного развития — важная составляющая часть изучения нервно-психического развития детей, которая проводится педиатром при профилактических осмотрах. Для выявления причин двигательных нарушений, помимо изучения анамнеза, необходимо провести осмотр и физическое обследование ребенка с назначением дополнительных методов исследования. Важно помнить, что задержка развития не всегда свидетельствует о наличии заболевания, но требует динамического наблюдения. Однако если она прогрессируют, то у таких пациентов с большей вероятностью диагностируются специфические нейромышечные расстройства. В этом случае педиатр должен обратить внимание на неврологические статус ребенка, оценить остроту зрения и слух. В то же время не следует забывать, что нарушение моторики часто сочетается с общей задержкой развития (умственной отсталостью) ребенка. Фасцикуляции языка; потеря моторных навыков; органомегалия; огрубление черт лица; увеличение уровня креатинфосфокиназы (более чем в 3 раза выше нормы), дыхательная недостаточность с наличием общей слабости; резкое ухудшение состояния ребенка, сопровождающееся вялостью, рвотой, развитием судорожного синдрома; нарушения, выявленные на магнитно-резонансной томограмме головного мозга, — это настораживающие симптомы, требующие неотложного вмешательства специалистов (невролога, генетика). Кроме того, некоторые наследственные (хромосомные и моногенные) заболевания часто сочетаются с развитием двигательных отклонений. Наилучшие результаты достигаются в случае, если ранняя диагностика заболеваний, сопровождающихся двигательными нарушениями, осуществляется с использованием междисциплинарного подхода. 

Синдром короткой кишки — редкое хроническое инвалидизирующее и потенциально опасное для жизни состояние, при котором организм ребенка не может усвоить из пищи достаточное количество питательных веществ из-за потери абсорбционной способности кишечника. В работе представлен региональный опыт ведения детей с синдромом короткой кишки, включая консервативное и оперативное лечение, с анализом ведущих причин, прогностических факторов, сроков достижения кишечной автономии, осложнений и катамнеза.

Цель исследования. Анализ случаев развития синдрома короткой кишки у детей для улучшения качества оказания медицинской помощи детям в Республике Татарстан и ближайших регионах.

Материалы и методы. Для достижения поставленной цели проведено одноцентровое ретроспективное исследование 22 случаев развития синдрома короткой кишки у детей, получивших лечение в хирургическом отделении для детей раннего возраста Детской республиканской клинической больницы с сентября 2014 г. по ноябрь 2021 г.

Результаты. Причинами развития синдрома короткой кишки в исследовании были врожденные пороки развития у 7 (32%) детей, некротизирующий энтероколит у 5 (23%), заворот тонкой кишки (синдром Ледда) у 4 (18%), мезентеральный тромбоз у 4 (18%) и болезнь Гиршпрунга у 2 (9%). К концу первого года после постановки диагноза у 17 детей достигнута кишечная автономия. Летальность составила 9% (умерли 2 детей), 3 детей нуждаются в парентеральном питании.