Новые доказательства адаптационной роли митохондриальных изменений при врожденной миопатии центрального стержня

Полный текст:


Аннотация

Целью работы явилось морфометрическое изучение ультраструктурных параметров митохондрий мышечной ткани в сопоставлении с другими клинике-лабораторными показателями при врожденной миопатии центрального стержня (21 пациент). Полученные результаты демонстрируют, что размеры митохондрий объединены корреляционными связями с показателями лактата и пирувата, однако величина и направление этой связи различаются в субсарколеммальной и межмиофибриллярной фракции. Сделан вывод о том, что базовый уровень молочной кислоты в крови пациентов зависит от количества митохондрий; тогда как степень зрелости органелл в большей степени обеспечивает реакцию ткани в ответ на повышение уровня молочной кислоты. Наши данные подтверждают предположение о том, что округлые митохондрии являются менее зрелыми и эффективными в отношении выполнения своих основных функций. Определено, что увеличение количества эллипсовидных органелл в субсарко-леммальном регионе мышечного волокна является важным компенсаторным механизмом при заболеваниях мышц «немито-хондриального» генеза. Таким образом, установлена роль изменения числа и размеров митохондрий в обеспечении тканевой адаптации к условиям функциональной недостаточности. Выявленные морфометрические параметры митохондрий могут быть использованы в качестве диагностических маркеров при оценке характера течения нервно-мышечных заболеваний.


Об авторах

И. С. Виноградская
Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова,
Россия
зав. учебной лабораторией кафедры гистологии, эмбриологии и цитологии Российского национального исследовательского университета им. Н.И. Пирогова


В. С. Сухоруков
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва
Россия

д.м.н., проф., зав. научно-исследовательской лабораторией общей патологии Научно-исследовательского клинического института педиатрии



Д. А. Харламов
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва
Россия

к.м.н., в.н.с. отделения психоневрологии и эпилептологии того же учреждения 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2



Т. Н. Баранич
Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова
Россия
асп. той же кафедры


П. А. Шаталов
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва
Россия
к.б.н., н.с. той же лаборатории


А. В. Брыдун
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва
Россия
к.м.н., стн.с. той же лаборатории


Т. Г. Кузнецова
Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова
Россия
к.б.н., доц. той же кафедры


В. В. Глинкина
Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова
Россия

д.м.н., проф., зав. той же кафедрой 117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1



Список литературы

1. Quinlivan R.M., Muller C.R., Davis M. et al. Central core disease: clinical, pathological, and genetic features. Arch Dis Child 2003; 88: 1051-1055.

2. Shy G.M., Gonatas N.K., Perez M. Two childhood myopathies with abnormal mitochondria. I. Megaconial myopathy. II. Pleoconial myopathy. Brain 1966; 89: 1: 133—158.

3. Сухорукое В. С, Харламов Д.А. Врожденные миопатии. М: ООО Пресс-Арт 2010; 155. (Sukhorakov VS., Kharlamov D.A. Congenital Myopathies. M: OOO Press-Art 2010; 155.)

4. Sukhorukov V.S. Quantitative Alterations in Mitochondria: Adaptation Contra Violation In: Adaptation Biology and Medicine (Volume 6: Cell Adaptations and Challenges). Eds: P. Wang, C.-H. Kuo, N. Takeda, PK. Singal. Narosa Publishing House Pvt. Ltd., New Delhi, India, 2011; 77—89.

5. Wiesner R.J., Hornung T.V., Garman J.D. et al. J Bioenerg Biomembr 1999; 31: 6: 559-567.

6. Сухорукое B.C. Очерки митохондриальной патологии. M: Медпрактика 2011; 288. (Sukhorukov V.S. Essays of mitochondrial pathology. M: Medpraktika2011; 288.) Picard M., Hepple R.T., Burette Y. Mitochondrial functional specialization in glycolytic and oxidative muscle fibers: tailoring the organelle for optimal function. Am J Physiol Cell Physiol 2012; 302: 4: 629-641.

7. Cury D.P., Dias F.J., Sosthenes M.C. et al. Morphometric, quantitative, and three-dimensional analysis of the heart muscle fibers of old rats: transmission electron microscopy and high-resolution scanning electron microscopy methods. Microsc Res Tech 2013; 76: 2: 184-195. Sukhorukov V.S. Energy deficient diathesis as energy metabolism disadaptation in children. Mat. ofVIIIWord Congress of Int. Soc. for Adaptive Medicine. Moscow 2006; 1: 19: 54.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Виноградская И.С., Сухоруков В.С., Харламов Д.А., Баранич Т.Н., Шаталов П.А., Брыдун А.В., Кузнецова Т.Г., Глинкина В.В. Новые доказательства адаптационной роли митохондриальных изменений при врожденной миопатии центрального стержня. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2014;59(2):80-82.

For citation: Vinogradskaya I.S., Sukhorukov V.S., Kharlamov D.A., Baranich T.I., Shatalov P.A., Brydun A.V., Kuznetsova T.G., Glinkina V.V. Adaptational role of mitochondrial changes in congenital central core myopathy: new proofs. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2014;59(2):80-82. (In Russ.)

Просмотров: 132

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)