Новые доказательства адаптационной роли митохондриальных изменений при врожденной миопатии центрального стержня

Целью работы явилось морфометрическое изучение ультраструктурных параметров митохондрий мышечной ткани в сопоставлении с другими клинике-лабораторными показателями при врожденной миопатии центрального стержня (21 пациент). Полученные результаты демонстрируют, что размеры митохондрий объединены корреляционными связями с показателями лактата и пирувата, однако величина и направление этой связи различаются в субсарколеммальной и межмиофибриллярной фракции. Сделан вывод о том, что базовый уровень молочной кислоты в крови пациентов зависит от количества митохондрий; тогда как степень зрелости органелл в большей степени обеспечивает реакцию ткани в ответ на повышение уровня молочной кислоты. Наши данные подтверждают предположение о том, что округлые митохондрии являются менее зрелыми и эффективными в отношении выполнения своих основных функций. Определено, что увеличение количества эллипсовидных органелл в субсарко-леммальном регионе мышечного волокна является важным компенсаторным механизмом при заболеваниях мышц «немито-хондриального» генеза. Таким образом, установлена роль изменения числа и размеров митохондрий в обеспечении тканевой адаптации к условиям функциональной недостаточности. Выявленные морфометрические параметры митохондрий могут быть использованы в качестве диагностических маркеров при оценке характера течения нервно-мышечных заболеваний.

1. Quinlivan R.M., Muller C.R., Davis M. et al. Central core disease: clinical, pathological, and genetic features. Arch Dis Child 2003; 88: 1051-1055.

2. Shy G.M., Gonatas N.K., Perez M. Two childhood myopathies with abnormal mitochondria. I. Megaconial myopathy. II. Pleoconial myopathy. Brain 1966; 89: 1: 133—158.

3. Сухорукое В. С, Харламов Д.А. Врожденные миопатии. М: ООО Пресс-Арт 2010; 155. (Sukhorakov VS., Kharlamov D.A. Congenital Myopathies. M: OOO Press-Art 2010; 155.)

4. Sukhorukov V.S. Quantitative Alterations in Mitochondria: Adaptation Contra Violation In: Adaptation Biology and Medicine (Volume 6: Cell Adaptations and Challenges). Eds: P. Wang, C.-H. Kuo, N. Takeda, PK. Singal. Narosa Publishing House Pvt. Ltd., New Delhi, India, 2011; 77—89.

5. Wiesner R.J., Hornung T.V., Garman J.D. et al. J Bioenerg Biomembr 1999; 31: 6: 559-567.

6. Сухорукое B.C. Очерки митохондриальной патологии. M: Медпрактика 2011; 288. (Sukhorukov V.S. Essays of mitochondrial pathology. M: Medpraktika2011; 288.) Picard M., Hepple R.T., Burette Y. Mitochondrial functional specialization in glycolytic and oxidative muscle fibers: tailoring the organelle for optimal function. Am J Physiol Cell Physiol 2012; 302: 4: 629-641.

7. Cury D.P., Dias F.J., Sosthenes M.C. et al. Morphometric, quantitative, and three-dimensional analysis of the heart muscle fibers of old rats: transmission electron microscopy and high-resolution scanning electron microscopy methods. Microsc Res Tech 2013; 76: 2: 184-195. Sukhorukov V.S. Energy deficient diathesis as energy metabolism disadaptation in children. Mat. ofVIIIWord Congress of Int. Soc. for Adaptive Medicine. Moscow 2006; 1: 19: 54.