Представлена оценка мировых достижений в области пульмонологии детского возраста и перспективы их внедрения в медицинскую практику. Определен вклад разработок отечественных ученых, в частности МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России, в разработку и внедрение этих перспективных научных направлений. Подчеркивается важность для отечественного здравоохранения не только теоретических, но и научно-прикладных исследований, расставлены их приоритеты.

В обзоре представлены результаты анализа данных отечественной и зарубежной литературы, которые показывают, что тяжелый гестоз (преэклампсия) является одной из основных причин перинатальной заболеваемости и смертности. Тяжелый гестоз ведет к нарушению роста и развития плода, рождению недоношенных детей, формированию перинатальных поражений гипоксического характера центральной нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной, иммунной, дыхательной и других систем, что негативно влияет на состояние здоровья детей в последующие годы жизни. У женщин с пре- или эклампсией в анамнезе в последующем имеется повышенный риск развития сердечно-сосудистых (атеросклероза, ишемической болезни сердца, заболеваний периферических артерий, артериальной гипертонии), цереброваскулярных заболеваний, патологии почек и органов зрения, сахарного диабета, нарушения памяти.

Нарушения клеточного энергообмена, в основе которых лежит митохондриальная недостаточность, обусловленная точечными мутациями митохондриальной ДНК, ведут к широкому спектру клинических проявлений. Цель обзора — анализ публикаций последних лет, посвященных взаимосвязи точечных мутаций митохондриальной ДНК и митохондриальных заболеваний, которые раскрывают важность развития молекулярной диагностики. Наличие мутаций A3243G, Т3271С, Т3291С, С3256Т, A8344G, G8356A, A3260G, СЗЗОЗТ, A4300G в мтДНК может свидетельствовать о мультиорганных дисфункциях и мультисистемных расстройствах, клинические признаки и симптомы которых могут измениться с течением времени, что подчеркивает значимость комплексных генетических исследований, в случаях, если митохондриальная болезнь предполагается клинически.

Представлены современные взгляды на концепцию единства патологических изменений в скелетной и сердечной мышцах при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей: миодистрофиях, спинальных амиотрофиях, врожденных ми-опатиях, миофибриллярных миопатиях, метаболических миопатиях, миотонии, полиневропатии и др.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников — группа наследственных заболеваний, связанных с рядом дефектов ферментных систем надпочечников, которые ведут к нарушению полового развития. Заболевания характеризуются триадой обязательных признаков: снижение продукции кортизола, высокое содержание адренокортикотропного гормона в крови, двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В обзоре представлен анализ диагностики врожденной гиперплазии коры надпочечников, а также данные о дисфункции менструального цикла, ведущей к нарушению репродуктивного здоровья девочек.

Цель исследования — определение уровня глюкозы в пуповинной венозной крови у доношенных новорожденных и его зависимости от способа родоразрешения. В исследование включены 102 здоровых доношенных новорожденных, из них 33 — родились путем кесарева сечения, 69 — естественным путем. Уровень глюкозы в сыворотке пуповинной крови определялся глюкозооксидазным методом на биохимическом анализаторе «Сапфир 400». Средние значения уровня глюкозы в сыворотке пуповинной крови у здоровых доношенных новорожденных детей составили 4,29+0,88 ммоль/л (минимальный уровень — 2,9 ммоль/л, максимальный — 5,9 ммоль/л). Установлено, что концентрация глюкозы в пуповинной крови детей, родившихся путем кесарева сечения, была достоверно ниже, чем у детей, родившихся естественным путем, — 3,84+0,71 ммоль/л против 4,51+0,87 ммоль/л (/КО,0001). Абдоминальное родоразрешение, по-видимому, можно рассматривать как фактор риска развития гипогликемии у новорожденных детей.

Приведены результаты исследования функциональных показателей сердца у новорожденных с синдромом задержки роста плода в раннем неонатальном периоде. Показано, что у детей с синдромом задержки роста плода выявляется артериальная гипотензия. Характерной особенностью данного контингента детей является ремоделирование камер сердца, сопровождающееся снижением сократительной функции левого желудочка.

Анализ частоты встречаемости врожденных пороков развития у новорожденных Баку в 2000—2011 гг. показал, что за данный период родился 51 новорожденный с различными аномалиями мочеполовой системы, что составляет 1,77 на 10 000 новорожденных. В период с 2000 по 2011 г. наблюдалось повышение частоты рождения новорожденных с данными пороками с 5 до 9%. При расчете частоты встречаемости на 10 000 живорожденных в 2000 г. этот показатель составил 1,8, в 2005 г. — 3,6, в 2011 г. — 5,2. Наиболее часто выявлялась агенезия почек (у 29,5% новорожденных с пороками мочеполовой системы) и истинный гермафродитизм (у 21,5%).

Атопический дерматит — частое хроническое воспалительное заболевание у детей. Дебют болезни и фаза прогрессирующих кожных высыпаний обычно приходятся на возраст моложе 6 мес и совпадают по времени с этапом введения первых прикормов в рацион ребенка. Введение прикорма начинается у детей с атопическим дерматитом в те же сроки, что и у здоровых детей, однако в тактике введения прикорма существуют значительные различия. Подробно обсуждаются принципы выбора первых прикормов у детей с атопическим дерматитом, правила введения прикорма, необходимая подготовка пациента и меры предосторожности. Приведенные положения подкреплены клиническим примером.

Представлены результаты статистической оценки (с использованием сигмального и дентального анализа) длины и массы тела 434 мальчиков и девочек 14 лет, проживающих на территории Воронежской области в 2011—2012 гг. Показатели длины тела девочек были сопоставимы с Региональными показателями физического развития детей Воронежской области (1997—1999 гг.). Длина тела мальчиков характеризовалась большим разбросом полученных значений, по сравнению с 1997—1999 гг. наблюдалось увеличение средних показателей. При исследовании массы тела у мальчиков и девочек выявлен значительный разброс значений с тенденцией к увеличению массы тела. Проведенные исследования указывают на необходимость пересмотра региональных показателей длины и массы тела подростков каждые 10 лет.

Обследованы 214 детей и подростков в возрасте от 4 до 18 лет в период повышенной заболеваемости гриппом и ОРВИ, из них 108 лиц получали в комплексе профилактики гриппа и ОРВИ циклоферон в возрастной дозировке по схеме № 10,4—5 курсов. С целью лечения 33 больных гриппом и ОРВИ той же возрастной группы получали циклоферон в возрастной дозировке 1 раз в день на протяжении 10 дней. Применение циклоферона с профилактической целью обеспечивало снижение заболеваемости гриппом и ОРВИ в 5,44 раза, коэффициент защищенности составил 81,6%. При использовании циклоферона в комплексной терапии гриппа и ОРВИ отмечалось более легкое течение заболевания, сокращение сроков клинической манифестации гриппа и ОРВИ, снижение частоты развития осложнений и нормализация показателей цитокинового профиля крови.

Представлены научные достижения и разработки института за 2013 г., полученные в рамках выполнения Государственного задания и по инициативным и аспирантским работам. Подробно описаны полученные приоритетные разработки на основе использования медицинских технологий в области диагностики, лечения, прогноза и реабилитации заболеваний детского возраста с указанием их эффективности. Предложены для внедрения новые маркеры прогрессирования, новые и усовершенствованные методы терапии, обоснованы современные подходы к предупреждению прогрессирования заболеваний у детей разного возраста.