Купить (150 RUB)
сгенерировать QR код
Открытый доступ
Доступ платный или только для Подписчиков
Системная ювенильная ксантогранулема у ребенка
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-70-5-108-113
Аннотация
Ювенильная ксантогранулема — редкая, но распространенная форма нелангергансоклеточного гистиоцитоза, которая поражает младенцев до двух лет жизни. У большинства детей заболевание ограничивается кожей, проявляясь красными или желтыми узелками диаметром 0,5–1,0 см, одиночными или множественными, возникающими на волосистой части головы, лице, шее и туловище. Элементы могут спонтанно исчезать в течение нескольких месяцев или нескольких лет. Большинство пациентов с кожной формой ювенильной ксантогранулемы не нуждаются в лечении. Системное поражение наблюдается у пациентов с множественными кожными узелками и может сопровождаться угрожающими жизни симптомами с уровнем смертности около 4% и редко разрешается спонтанно. В статье представлено клиническое наблюдение нетипичного течения системной ювенильной ксантогранулемы с поражением ЦНС, кожи, легких, печени, мочевого пузыря, матки, влагалища. Дана характеристика клинических и гистологических особенностей заболевания, показаны различные подходы к таргетной терапии ингибиторами BRAF и МЕК.
Об авторах
И. Н. Черезова
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия
Россия
Черезова Ирина Николаевна — к.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии.
420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Н. Х. Габитова
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия
Россия
Габитова Наиля Хусаиновна — к.м.н., доцент, кафедры госпитальной педиатрии.
420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49
И. В. Осипова
ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница»
Россия
Россия
Осипова Ильсия Вагизовна — зав. отделением онкогематологии.
420138, Казань, Оренбургский тракт, д. 138
Список литературы
1. Estrada-Veras J.I., O’Brien K.J., Boyd L.C., Dave R.H., Durham B., Xi L. et al. The clinical spectrum of Erdheim– Chester disease: an observational cohort study. Blood Adv. 2017; 1(6): 357–366. DOI: 10.1182/bloodadvances.2016001784
2. Weitzman S., Jaffe R. “Uncommon histiocytic disorders: the non-Langerhans cell histiocytoses. Pediatr Blood Cancer. 2005; 45(3): 256–264. DOI: org/10.1002/pbc.20246
3. Бялик Т.Е., Якимович О.Ю., Махонова Л.А., Буров Д.А., Ковригина А.М., Матвеева И.И. Диссеминированная ювенильная ксантогранулема у взрослых. Клиническое наблюдение. Клиническая онкогематология, 2011; 4 (4): 329–333
4. Hernández-San Martín M.J., Vargas-Mora P., Aranibar L. Xantogranuloma venil: una entidad con amplio espectro clínico. Actas Dermo-Sifiliográficas 2020; 111(9): 725–733. DOI: org/10.1016/j.ad.2020.07.004
5. Höck М., Zelger B., Schweigmann G., Brunner B., Zelger B., Kropshofer G., Kiechl-Kohlendorfer U. The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr. 2019; 19 (1): 128. DOI: 10.1186/s12887-019-1490-y
6. Itin K., Häusermann P., Itin P., Fosse N. Symmetrical Facial Giant Plaque-Type Juvenile Xanthogranuloma: Case Report and Review of the Literature. Case Rep Dermatol. 2021; 13(2): 399–406. DOI: 10.1159/000515151
7. Rios I.S., Silva D.R., Goncalves P.E., Souza Junior J.F., Gurgel R.Q., Oliveira A.M.P. Juvenile xanthogranuloma as a differential diagnosis for sellar and suprasellar lesions in child: Case report and review of literature. Neurochirurgie. 2023; 69(5): 101472. DOI: 10.1016/j.neuchi.2023.101472
8. Zou T., Wei A., Ma H., Lian H., Liu Y., Wang D., et al. Systemic juvenile xanthogranuloma: A systematic review. Pediatr Blood Cancer. 2023; 70(5):e30232. DOI: 10.1002/pbc.30232
9. Sun J. Neonatal systemic juvenile xanthogranuloma with an ominous presentation and successful treatment. Clin Med Insights Oncol.2011; 5: 157–161. DOI: 10.4137/CMO.S6686
10. Yamamoto А., Ishida S., Hanazawa Y. Juvenile xanthogranuloma of the tongue: A case report, Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine, and Pathology, 2025; 37(6): 1294–1298. DOI: org/10.1016/j.ajoms.2025.05.002
11. Mehdi M.Q., Doctor P., Kelley S., Madsen N. Cardiac Juvenile Xanthogranulomatosis in an Infant Presenting With Pericardial Effusion. JACC Case Rep. 2025; 30(8): 103218. DOI: 10.1016/j.jaccas.2024.103218
12. Rodríguez-Velasco A., Rodríguez-Zepeda M.D.C., Ortiz-Hidalgo C. Infantile systemic juvenile xanthogranuloma case with massive liver infiltration. Autops Case Rep. 2019; 9(2):e2018081. DOI: 10.4322/acr.2018.081
13. Натрусова М.В., Бурцев Е.А., Бронина Н.В., Осипова Д.С., Евсеев Д.А., Селиверстова Е.В. и др. Подходы к терапии мультисистемной формы ювенильной ксантогранулемы с поражением центральной нервной системы. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГ и О), 2023; 10(1): 41–48. DOI: org/10.21682/2311-1267-2023-10-1-41-48
14. Dehner L.P. Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol. 2003; 27(5): 579–593
15. Jans S.R. R., Schomerus E., Bygum A. Neurofibromatosis type 1 diagnosed in a child based on multiple juvenile xanthogranulomas and juvenile myelomonocytic leukemia. Pediatric Dermatology. 2015; 32(1): e29-e32
16. Zou T., Wei A., Ma H., Lian H., Liu Y., Wang D., et al. Systemic juvenile xanthogranuloma: A systematic review. Pediatr Blood Cancer. 2023; 70(5): e30232. DOI: 10.1002/pbc.30232
17. Xu J., Huang X., Wen Y., Pan Z., Lian H., Zhao M., et all. Systemic juvenile xanthogranuloma has a higher frequency of ALK translocations than BRAFV600E mutations. J Am Acad Dermatol. 2023; 88(3): 656–659. DOI: 10.1016/j.jaad.2020.08.053
18. Xu J., Ma H., Yao X., Han X., Wen Y., Wang S., et al. Frequent detection of genetic aberrations reveals novel pathogenesis and treatment modalities in systemic juvenile xanthogranuloma. Pediatr Investig. 2023; 7(3): 212–215. DOI: 10.1002/ped4.12398
19. Koh K.N., Yoon S.H., Kang S.H., Kim H., Im H.J. Advancements in the understanding and management of histiocytic neoplasms. Blood Res. 2024; 59(1): 22. DOI: 10.1007/s44313-024-00022-w
20. Emile J.F., Abla O., Fraitag S., Horne A., Haroche J., Donadieu J., et al; Histiocyte Society. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016; 127(22): 2672–2681. DOI: 10.1182/blood-2016-01-690636
21. Salari B., Dehner L.P. Juvenile and adult xanthogranuloma: A 30-year single-center experience and review of the disorder and its relationship to other histiocytoses. Ann Diagn Pathol. 2022; 58: 151940. DOI: 10.1016/j.anndiagpath.2022.151940
22. Aaroe A., Kurzrock R., Goyal G., Goodman A.M., Patel H., Ruan G., et al. Successful treatment of non-Langerhans cell histiocytosis with the MEK inhibitor trametinib: a multicenter analysis. Blood Adv. 2023; 7(15): 3984–3992. DOI: 10.1182/bloodadvances.2022009013
23. Geerlinks A.V., Abla O. Treatment of Langerhans Cell Histiocytosis and Histiocytic Disorders: A Focus on MARK Pathway Inhibitors. Paediatr Drugs. 2023; 25(4): 399–409. DOI: 10.1007/s40272-023-00569-8
Рецензия
Для цитирования:
Черезова И.Н., Габитова Н.Х., Осипова И.В. Системная ювенильная ксантогранулема у ребенка. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2025;70(5):108-113. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-70-5-108-113
For citation:
Cherezova I.N., Gabitova N.Kh., Osipova I.V. Systemic juvenile xantogranuloma in a child. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2025;70(5):108-113. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-70-5-108-113
Просмотров:
6
Послать статью по эл. почте 