Нарушения ритма и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией

Нарушения ритма и проводимости остаются ключевыми детерминантами прогноза гипертрофической кардиомиопатии.

Цель. Оценка характера, частоты и клинико-прогностического значения нарушений ритма сердца и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией.

Материалы и методы. В ретроспективно-проспективное исследование включены 200 детей с верифицированной первичной гипертрофической кардиомиопатией (медиана возраста 14,34 года; 2/3 мальчиков). Медиана наблюдения составила 5,74 года. Жизнеугрожающие аритмии определяли как внезапную сердечную смерть, абортированную внезапную сердечную смерть или мотивированное срабатывание имплантированного кардиовертера-дефибриллятора.

Результаты. Нарушения ритма и проводимости выявлены у 77 % детей. Желудочковая экстрасистолия ≥ 10/сутки отмечена у 25,5 %, неустойчивая желудочковая тахикардия— у 20,5 %. Жизнеугрожающие аритмии зарегистрированы у 27 (13,5 %) детей : внезапная сердечная смерть (n = 6), абортированная внезапная сердечная смерть (n = 11), мотивированные срабатывания имплантированного кардиовертера-дефибриллятора при первичной профилактике (n = 10). Наличие желудочковой экстрасистолии 10–500/сутки (ОR 4,93; p = 0,00002) и ≥ 500/сутки (ОR 6,84; p = 0,015) ассоциировалось с неустойчивой желудочковой тахикардии. Экстремальная гипертрофия миокарда повышала шанс неустойчивой желудочковой тахикардии в 2,3 раза (p = 0,018). Синдром слабости синусового узла диагностирован у 10,5 % детей и являлся сильным предиктором жизнеугрожающих аритмий (ОR 5,18; p<0,001). Нарушения внутрижелудочкового проведения отмечены у 54,5 %, атриовентрикулярная блокада I степени — у 20 %. Суправентрикулярные тахиаритмии выявлены у 5,5 % детей.

Заключение. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется высокой частотой нарушений ритма и проводимости. Даже умеренная желудочковая экстрасистолия связана с неустойчивой желудочковой тахикардией, что обосновывает регулярное холтеровское мониторирование электрокардиограммы у всех детей с гипертрофической кардиомиопатией. Синдром слабости синусового узла ассоциирован с пятикратным повышением риска жизнеугрожающих аритмий и требует включения в алгоритмы стратификации риска внезапной сердечной смерти. Таким пациентам может быть показана более низкая пороговая величина 5-летнего риска внезапной сердечной смерти для имплантации двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора.

1. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284

2. Ommen S. R., Mital S., Burke M.A., Day S.M., Deswal A., Elliott P., et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e533-e557. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000938

3. Aggarwal K., Boyapati S.P., Valecha J., Noor A., Kanwal F., Jain R., et al. Arrhythmias and Hypertrophic Cardiomyopathy: Unravelling the Connection. Curr Cardiol Rev. 2024;20(4):e240124226139. DOI: 10.2174/011573403X279223231227111737

4. Norrish G., Cantarutti N., Pissaridou E., Ridout D.A., Limongelli G., Elliott P.M., et al. Risk factors for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol. 2017;24(11):12201230. DOI: 10.1177/2047487317702519

5. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J. R., Arbustini E., Barriales-Villa R., Basso C., et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):35033626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194

6. Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A., Lesser J.R., Garberich R.F., McGriff D.M., et al. Hypertrophic Cardiomyopathy in Children, Adolescents, and Young Adults Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies. Circulation. 2016;133(1):62-73. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017633

7. Perez-Alday E.A., Haq K.T., German D.M., Hamilton C., Johnson K., Phan F., et al. Mechanisms of Arrhythmogenicity in Hypertrophic Cardiomyopathy: Insight From Non-invasive Electrocardiographic Imaging. Front Physiol. 2020;11:344. DOI: 10.3389/fphys.2020.00344

8. Cecchi F., Sgalambro A., Baldi M., Sotgia B., Antoniucci D., Camici P.G, et al. Microvascular dysfunction, myocardial ischemia, and progression to heart failure in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Transl Res. 2009;2(2):157-164. DOI: 10.1007/s12265-009-9102-5

9. Arsenos P., Gatzoulis K. A., Tsiachris D., Dilaveris P., Sideris S., Sotiropoulos I., et al. Arrhythmic risk stratification in ischemic, non-ischemic and hypertrophic cardiomyopathy: A two-step multifactorial, electrophysiology study inclusive approach. World J Cardiol. 2022;14(3):139-151. DOI: 10.4330/wjc.v14.i3.139

10. Zeppenfeld K., Tfelt-Hansen J., de Riva M., Winkel B.G., Behr E.R., Blom N.A., et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262

11. Siontis K.C., Geske J.B., Ong K., Nishimura R.A., Ommen S.R., Gersh B.J. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, clinical correlations, and mortality in a large high-risk population. J Am Heart Assoc. 2014;3(3):e001002. DOI: 10.1161/JAHA.114.001002

12. Spirito P., Autore C., Rapezzi C., Bernabò P., Badagliacca R., Maron M.S., et al. Syncope and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2009;119(13):17031710. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.798314

13. Magri D., Agostoni P., Sinagra G., Re F., Correale M., Limongelli G., et al. Clinical and prognostic impact of chronotropic incompetence in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2018;271:125-131. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.04.019

14. Zhang H.D., Tang M., Zhang J.T. Characteristics of Primary Bradyarrhythmia in Hypertrophic Cardiomyopathy: A 10-Year, Single-Center Analysis. J Cardiovasc Dev Dis. 2022;9(11):370. DOI: 10.3390/jcdd9110370

15. Nandi D., Hayes E.A., Wang Y., Jerrell J.M. Epidemiology of Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy in a 10-Year Medicaid Cohort. Pediatr Cardiol. 2021;42(1):210-214. DOI: 10.1007/s00246-020-02472-2

16. O’Mahony C., Jichi F., Pavlou M., Monserrat L., Anastasakis A., Rapezzi C., et al. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014;35(30):2010-2020. DOI: 10.1093/eurheartj/eht439

17. Norrish G., Cleary A., Field E., Cervi E., Boleti O., Ziółkowska L., et al. Clinical Features and Natural History of Preadolescent Nonsyndromic Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2022;79(20):1986-1997. DOI: 10.1016/j.jacc.2022.03.347

18. Maron B. J., Spirito P., Ackerman M. J., Casey S. A., Semsarian C., Estes N. A., et al. Prevention of sudden cardiac death with implantable cardioverter-defibrillators in children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2013;61(14):1527-1535. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.01.037

19. Norrish G., Ding T., Field E., Ziółkowska L., Olivotto I., Limongelli G., et al. Development of a Novel Risk Prediction Model for Sudden Cardiac Death in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM Risk-Kids). JAMA Cardiol. 2019;4(9):918927. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.2861

20. Marston N.A., Han L., Olivotto I., Day S.M., Ashley E.A., Michels M., et al. Clinical characteristics and outcomes in childhood-onset hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2021;42(20):1988-1996. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab148

21. Colan S.D., Lipshultz S.E., Lowe A.M., Sleeper L.A., Messere J., Cox G.F., et al. Epidemiology and cause-specific outcome of hypertrophic cardiomyopathy in children: findings from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circulation. 2007;115(6):773-781. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.621185

22. Conway J., Min S., Villa C., Weintraub R.G., Nakano S., Godown J., et al. The Prevalence and Association of Exercise Test Abnormalities With Sudden Cardiac Death and Transplant-Free Survival in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2023;147(9):718-727. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.062699

23. Norrish G., Cantarutti N., Pissaridou E., Ridout D.A., Limongelli G., Elliott P.M., et al. Risk factors for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol. 2017;24(11):12201230. DOI: 10.1177/2047487317702519

24. Miron A., Lafreniere-Roula M., Steve Fan C.P., Armstrong K.R., Dragulescu A., Papaz T., et al. A Validated Model for Sudden Cardiac Death Risk Prediction in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2020;142(3):217-229. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.120.047235

25. Czosek R. J., Jefferies J. L., Khoury P. R., Anderson J. B., Wilmot I., Knilans T. K., et al. Arrhythmic Burden and Ambulatory Monitoring of Pediatric Patients with Cardiomyopathy. Pacing Clin Electrophysiol. 2016;39(5):443-451. DOI: 10.1111/ pace.12835

26. López Blázquez M., Espinosa Castro M. Á., Álvarez GarcíaRovés R., Centeno Jiménez M., Fernández Ávila A. I., Bermejo Thomas F. J., et al. Prognostic role of novel variables in sudden cardiac death risk associated to hypertrophic cardiomyopathy. An Pediatr (Engl Ed). 2025;102(4):503814. DOI: 10.1016/j.anpede.2025.503814

27. Ziółkowska L., Mazurkiewicz Ł., Petryka J., Kowalczyk-Domagała M., Boruc A., Bieganowska K., et al. The Indices of Cardiovascular Magnetic Resonance Derived Atrial Dynamics May Improve the Contemporary Risk Stratification Algorithms in Children with Hypertrophic Cardiomyopathy. J Clin Med. 2021;10(4):650. DOI: 10.3390/jcm10040650

28. Wang W., Lian Z., Rowin E.J., Maron B.J., Maron M.S., Link M.S. Prognostic Implications of Nonsustained Ventricular Tachycardia in High-Risk Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2017;10(3):e004604. DOI: 10.1161/CIRCEP.116.004604

29. Wilkin M., Khraiche D., Panaioli E., Pontailler M., Raisky O., Marijon E., et al. Independent External Evaluation of Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Risk Scores in Predicting Severe Ventricular Arrhythmias. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2025;18(3):e012932. DOI: 10.1161/CIRCEP.124.012932

30. Yetman A.T., Hamilton R.M., Benson L.N., McCrindle B.W. Long-term outcome and prognostic determinants in children with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 1998;32(7):1941-1948

31. McKenna W.J., Franklin R.C., Nihoyannopoulos P., Robinson K.C., Deanfield J.E. Arrhythmia and prognosis in infants, children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 1988;11(1):147-153. DOI: 10.1016/07351097(88)90181-7

32. Bobkowski W., Sobieszczańska M., Turska-Kmieć A., Nowak A., Jagielski J., Gonerska M., et al. Mutation of the MYH7 gene in a child with hypertrophic cardiomyopathy and Wolff-Parkinson-White syndrome. J Appl Genet. 2007;48(2):185-188. DOI: 10.1007/BF03194677

33. Medscape. Hypertrophic Cardiomyopathy Clinical Presentation. Updated Aug 14, 2024. — https://emedicine.medscape.com/article/152913-clinical/Ссылка активна на: 06.07.2026

34. Khokhlov L., Hussain F., Ali M., Mena A., Rahima M.K., Kishore S., et al. Burden of arrhythmias in patients with hypertrophic cardiomyopathy, nation-wide study. J Card Fail. 2024;30(1):193. DOI: 10.1016/j.cardfail.2023.10.187

35. Liu J., Xu L., Wu X., Zhang M., Jiang W., Kang L., et al. Implications of primary bradycardia in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2025;22(11):2917-2923. DOI: 10.1016/j.hrthm.2024.12.006

36. Marshall M., Malik A., Shah M., Fish F. A., Etheridge S. P., Aziz P. F., et al. Patterns of Electrocardiographic Abnormalities in Children with Hypertrophic Cardiomyopathy. Pediatr Cardiol. 2024;45(8):1692-1701. DOI: 10.1007/s00246-02303252-4

37. Hamidi J., Winter J., Weber R., Dittmann S., Schulze-Bahr E. Case Report: Hypertrophic cardiomyopathy with recurrent episodes of ventricular fibrillation and concurrent sinus arrest. Front Cardiovasc Med. 2023;10:1240189. DOI: 10.3389/fcvm.2023.1240189