Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск

Дилатация корня аорты у больных с синдромом Альпорта

https://doi.org/10.21508/1027-4065-2017-62-1-69-73

Полный текст:

Аннотация

Обследовано 50 больных с диагнозом синдрома Альпорта из 45 неродственных семей. Диагноз поставлен на основании молекулярно-генетической диагностики или проведения биопсии почки. Для оценки изменения корня аорты исследовался его объем (приведены методы расчета). У большинства больных с синдромом Альпорта выявлены сердечно-сосудистые нарушения: артериальная гипертензия, дилатация кольца клапана аорты, дилатация синусов Вальсальвы; у части больных – дилатация синотубулярного сочленения, дилатация восходящей аорты, увеличение размеров левого желудочка, митральная и аортальная недостаточность. У больных с синдромом Альпорта медиана значения объема корня аорты составляет 9,9 Z3, что существенно превышает верхнюю допустимую границу нормы по общепопуляционным данным, которая составляет 2,82 Z3. Темпы дилатации (увеличения объема) корня аорты у больных с синдромом Альпорта повышаются с увеличением площади поверхности тела. Дилатация корня аорты при синдроме Альпорта не зависит от наличия артериальной гипертензии, которая встречается с относительной частотой 0,52. Дилатация восходящей аорты при синдроме Альпорта диагностируется с относительной частотой 0,37 и достоверно чаще выявляется у лиц мужского пола (достоверность различий при двустороннем тестировании р=0,056; по тесту Фишера р=0,097, риск, обусловленный мужским полом, составляет OR=7,2 (CI 95% 1,63–31,72). У женщин-носителей Х-сцепленного синдрома Альпорта также выявляются изменения сердечно-сосудистой системы, в связи с чем они должны наблюдаться у кардиолога.

Об авторах

О. С. Грознова
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

д.м.н., вед.н.с. отдела детской кардиологии и аритмологии НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева



Д. И. Тоскин
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

студент Московского технологического университета 119454 Москва, проспект Вернадского, д. 78



Д. В. Шенцева
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

аспирант отдела наследственных и приобретенных заболеваний почек НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева



М. И. Довгань
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

врач отделения лучевой диагностики НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева 125412 Москва, ул. Талдомская, д.2



Список литературы

1. Vaicys C., Hunt C.D., Heary R.F. Ruptured intracranial aneurysm in an adolescent with Alport’s syndrome-a new expression of type IV collagenopathy: case report. Surg Neurol 2000; 54: (1): 68–72.

2. Kashtan C.E., Segal Y., Flinter F., Makanjuola D., Gan J.S., Watnick T. et al. Aortic abnormalities in males with Alport syndrome. Nephrol Dial Transplant 2010; 25: 11: 3554- 3560. DOI: 10.1093/ndt/gfq271.

3. Earl T.J., Khan L., Hagau D., Fernandez A.B. The spectrum of aortic pathology in alport syndrome: a case report and review of the literature. Am J Kidney Dis 2012; 60: (5): 821–822. DOI: 10.1053/j.ajkd.2012.06.024.

4. Грознова О.С., Длин В.В., Шагам Л.И., Шенцева Д.В., Конькова Н.Е. Гендерные особенности клинических проявлений и поражения сердечно-сосудистой системы при Х-сцепленном варианте синдрома Альпорта. Рос вестн перинатол и педиатр 2016; 61: (3): 76–80. [Groznova O.S., Dlin V.V., Shagam L.I., Shenceva D.V., Kon’kova N.E. Gender peculiarities of clinical manifestations and lesions of the cardiovascular system in X-linked variant of Alport syndrome. Ros vestn perinatol i pediatr 2016; 61: (3): 76–80. (in Russ)]

5. Groznova O., Shentseva D., Shagam L., Sukhorukov V., Dlin V. Russian Family with X-linked Alport Syndrome and Cardiovascular Abnormalities. Amer J Med Sci Med 2015; (2): 20–23.

6. Díez-del Hoyo F., Sanz-Ruiz R., Díez-Villanueva P., Núñez-García A., Casado-Plasencia A., Angulo-Llanos R., et al. A novel cardiovascular presentation of Alport Syndrome: spontaneous coronary artery dissection. Int J Cardiol 2014; 177: (3): e133-134. DOI: 10.1016/j.ijcard.2014.09.065.

7. Денещук Ю.С., Рудой А.С., Урываев А.М. Z-критерий как оптимальный параметр оценки эхокардиографических размеров корня аорты в норме и при патологии. Медицинский журнал 2015; (1): 132–139. [Deneshchuk Yu.S., Rudoj A.S., Uryvaev A.M. Z- score as the optimal parameter estimates echocardiographic dimensions of the aortic root in health and disease. Medicinskij zhurnal 2015; (1): 132–139. (in Russ)]

8. Осипов Л.В. Ультразвуковые диагностические приборы. Режимы, методы и технологии. М: Изомед 2011; 307. [Osipov L.V. Ultrasonic diagnostic devices. Modes, methods and technologies. Moscow: Izomed 2011; 307. (in Russ)]

9. Pettersen M.D., Du W., Skeens M.E., Humes R.A. Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiographic study. J Am Soc Echocardiogr 2008; 21: (8): 922–934. DOI: 10.1016/j.echo.2008.02.006.

10. Марченко С.Д. Хирургическая анатомия корня аорты. Артериальная гипертензия 2007; 13: (3): 227–231. [Marchenko S.D. Surgical anatomy of the aortic root. Arterial’naya gipertenziya 2007; 13: (3): 227–231. (in Russ)]

11. Colan S.D., McElhinney D.B., Crawford E.C., Keane J.F., Lock J.E. Validation and re- evaluation of a discriminant model predicting anatomic suitability for biventricular repair in neonates with aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 2006; 47: (9): 1858-1865. DOI: 10.1016/j.jacc.2006.02.020

12. Warren A.E., Boyd M.L., O’Connell C., Dodds L. Dilatation of the ascending aorta in paediatric patients with bicuspid aortic valve: frequency, rate of progression and risk factors. Heart 2006; 92: (10): 1496–1500. DOI: 10.1136/hrt.2005.081539.


Для цитирования:


Грознова О.С., Тоскин Д.И., Шенцева Д.В., Довгань М.И. Дилатация корня аорты у больных с синдромом Альпорта. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017;62(1):69-73. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2017-62-1-69-73

For citation:


Groznova O.S., Toskin D.I., Shentseva D.V., Dovgan M.I. Aortic root dilatation in patients with Alport’s syndrome. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2017;62(1):69-73. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2017-62-1-69-73

Просмотров: 3020


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)