Наследственные синдромы, ассоциированные с врожденными пороками сердца, в Азербайджане


https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-1-78-80

Полный текст:


Аннотация

Данная статья посвящена изучению частоты встречаемости и структуры генетических синдромов, ассоциированных с врожденными пороками сердца, в Азербайджане. Проанализированы результаты обследования 430 детей с врожденными пороками средца, которые находились в детском отделении НХЦ им. акад. М.А. Топчубашова в период 2010–2015 гг. Показано, что частота хромосомной и моногенной патологии среди указанного контингента составляет 6,5±1,2% (28 детей). Хромосомные синдромы были диагностированы у 20 (4,7±1,0%) детей, моногенные – у 8 (1,9±0,7%). Хромосомная патология наиболее часто была представлена синдромом Дауна (12 пациентов). Из многогенных синдромов наиболее частым был синдром гетеротаксии (у 4 детей). Эти данные свидетельствуют о том, что, несмотря на мультифакториальный генез большинства врожденных пороков сердца и роль неблагоприятных факторов антенатального периода, генетическая составляющая оказывает весьма важное влияние на распространенность пороков.

 


Об авторе

Н. А. Гаджиева
Азербайджанский медицинский университет, Баку
Азербайджан
к.м.н., асс. кафедры детских болезней I Азербайджанского медицинского университета


Список литературы

1. Houyel L., Khoshnood В., Anderson R., Lelong N., Thiculin A., Goffenet F., Bonnet D., EPICARD Study group. Population-based evaluation of a suggested anatomic and clinical classification of cougenital heart defects based on the International Paediatric and Congenital Cardiac Code. Orphanet J Kore Dis 2011; 3: 6–64. DOI: 10.1186/1750-1172-6-64.

2. Richards A.A., Garq V. Genetics of congenital heart disease. Cutt Cardiol Rev 2010; 6(2): 91–97. DOI: 10.2174/157340310791162703

3. Bhardwaj R., Rai S., Yadav A., Lakhotia S., Agrawal D., Kumar I. Epidemiology of Congenital Heart Disease in India. Congenit Heart Dis 2015; 10(5): 437–446. DOI: 10.1111/chd. 12220.

4. Белозеров Ю.М., Брегель Л.В., Субботин В.М. Распространенность врожденных пороков сердца у детей на современном этапе. Рос вестн перинатол и педиатр 2014; 59(6): 7–11

5. Bernistein D. Evaluation of the cardiovascular system. In: Behrman of Pediatrics. Philadelphia: Saunders, 2004; 1481–1488.

6. Pierpout M., Basson C., Benson D., Gelb B., Gilglia T., Gold-muntz E. et al. Genetic basis for cougenital heart defects: current knowledge ascientific statement from the American Heart Association Cougenital Cardiac Defects Committee. Council of Cardiovascular Disease in the Young endorsed by the American Academy of Pediatrics. Curculation 2007; 115(23): 3015–3038. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.183056

7. Антоненко В.Г., Котлукова Н.П., Левченко Е.Г. Микроделеция хромосом 22 САТСН22 как этиологический фактор врожденных пороков сердца. Медицинская генетика 2004; 1: 2–9.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Гаджиева Н.А. Наследственные синдромы, ассоциированные с врожденными пороками сердца, в Азербайджане. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;63(1):78-80. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-1-78-80

For citation: Gadzhieva N.A. Hereditary syndromes associated with the congenital heart diseases in Azerbaijan. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2018;63(1):78-80. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-1-78-80

Просмотров: 110

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)