В настоящее время вакцинация не только не теряет своего значения, но и становится все более востребованной, она позволяет предупредить массовые инфекции, инвалидизацию и смертность от них, онкологические, соматические заболевания. Спектр лечебных вакцин активно развивается. Особое значение придают вакцинации как ведущему средству предупреждения антибиотикорезистентности. Поэтому каждому медицинскому работнику важно знать современные подходы к иммунизации в целом и особенно групп риска, понимать и объективно сопоставлять риски инфекций и вакцинации, уметь разъяснить это своим пациентам, родителям. Наиболее важным является единое понимание значимости вакцинопрофилактики медицинскими работниками всех специальностей и уровней.

Эпидемиологические исследования показали рост врожденных пороков сердца в промышленных регионах Российской Федерации. Несмотря на высокие достижения в кардиологии и кардиохирургии, этиология и патогенез большинства врожденных пороков сердца до сих пор неизвестны. Цель настоящего обзора: анализ данных литературы, посвященной влиянию комплекса экзогенных и эндогенных, в том числе генетических факторов, на развитие спорадических врожденных пороков сердца, не сочетающихся с хромосомными аномалиями. Показано, что спорадические врожденные пороки сердца ассоциированы с женскими социальными факторами, такими как низкий социальный статус и уровень образования, табакокурение, алкоголизм. Загрязнение атмосферного воздуха наночастицами размером менее 10 мкм является фактором риска формирования пороков сердца и другой патологии сердечно-сосудистой системы. Доказаны ассоциативные связи между аллелями и генотипами полиморфных вариантов генов GATA6, NPPB (rs198388 и rs198389), CYP1A1, CYP1B1, NAT2 и врожденными пороками сердца у детей.

Вирус Эпштейна–Барр, пожизненно персистирующий в организме после первичного инфицирования, участвует в патогенезе ряда соматических хронических заболеваний. Известно, что вирус успешно ускользает из-под иммунного надзора, а также имеет множество рычагов регуляции звеньев иммунитета. В нашей работе мы суммировали современные научные сведения о влиянии персистирующего вируса Эпштейна–Барр на функцию и количество Т и В-лимфоцитов, NК-клеток, активность толл-подобных рецепторов, секрецию интерлейкинов, интерферонов и других цитокинов. Дисфункция иммунитета с преобладанием иммуноактивации приводит к формированию тяжелых форм хронической активной Эпштейна–Барр вирусной инфекции: хроническому мононуклеозу, гемофагоцитарному лимфогистиоцитозу. Иммуносупрессия характерна для атипичного течения хронической активной Эпштейна–Барр вирусной инфекции. Способность некоторых белков вируса к антигенной мимикрии (т.е. к сходству с белками человека) является определяющей в развитии синдрома хронической усталости, рассеянного склероза и системной красной волчанки. Вирус Эпштейна–Барр способен к иммортализации В-лимфоцитов, в том числе аутоагрессивных, что приводит к формированию хронических аутоиммунных заболеваний. Изучение механизмов развития данных заболеваний дает возможность разработки новых более эффективных персонализированных схем профилактики и лечения, например с использованием таргетирования.

Атопический дерматит является хроническим воспалительным кожным заболеванием. Широкая распространенность заболевания, увеличение числа тяжелых форм определяют его высокую медико-социальную значимость. Развитие кожного воспали- тельного процесса у больных обусловлено сложным взаимодействием генетических механизмов, факторов окружающей среды, инфекционных агентов, дефектов кожного барьера и иммунных механизмов. В иммунопатогенезе атопического дерматита принимают участие разные популяции иммунокомпетентных клеток: Th1, Th2, Th9, Тh17, Th22, Т-регуляторные клетки и секретируемые ими цитокины. В настоящем обзоре изложены данные об участии ряда цитокинов в развитии иммунопатологического процесса при атопическом дерматите. Выявление особенностей патогенеза заболевания на основании оценки цитокинового профиля и  установление маркеров тяжести течения является крайне актуальным направлением клинической аллергологии и иммунологии для определения не только прогноза заболевания, но и терапевтических мишеней в будущем.

Бронхиальная астма – одно из  наиболее частых хронических заболеваний у детей, имеющее высокую медико-социальную значимость. Дебют бронхиальной астмы у 70–80% детей отмечается в раннем детском возрасте. Однако заболевание в этом возрастном периоде зачастую не диагностируется и пациенты не получают рационального лечения. Цель исследования: опробовать русскоязычную версию опросника «Asthma Prediction Tool». Проведено анкетирование 49 родителей детей раннего возраста с бронхообструктивным синдромом. Согласно результатам опроса, установлено, что более половины детей (59,2%) имели низкий риск, 36,7% – средний риск и 4,1% – высокий риск развития бронхиальной астмы в ближайшие 5 лет. Таким образом, опросник «Asthma Prediction Tool» в дальнейшем может оказаться удобным и полезным дополнением для оценки риска развития этого заболевания у детей в ближайшие 5 лет, хорошо коррелирующим с обычно оцениваемым набором симптомов, указывающих на бронхиальную астму, у больных, перенесших в раннем возрасте бронхообструктивный синдром.

Одной из  актуальных проблем перинатальной неврологии остается гипоксически-ишемическое поражение мозга у  ново- рожденных, связанное с  воздействием на  плод гипоксии, интранатальной и  постнатальной асфиксией с  одной стороны, и отсутствием эффективных схем терапии – с другой. В связи с этим целью настоящего пилотного исследования стало вы- явление эффектов действия на кислотно-основное состояние крови включения препарата Цитофлавин в схему комплексной терапии новорожденных с церебральной ишемией II–III степени. Проведен ретроспективный анализ результатов комплексной терапии 16 новорожденных со среднетяжелой (14 детей) и тяжелой (2 ребенка) ишемией головного мозга. В стандартные схемы терапии всем детям был включен Цитофлавин в дозе 2 мл/кг в сутки в разведении раствором 5% глюкозы в соотношении 1:5, внутривенно, микроструйно за 20 ч в течение 3 дней. Обследование, помимо стандартного, включало оценку кислотно-основного состояния крови микрогазометрическим методом в динамике (через 60 мин и каждые 6 ч до 72 ч наблюдения). У всех детей отмечалась положительная тенденция купирования метаболического ацидоза (в виде уменьшения дефицита оснований через 24 ч и повышения рН – уровень 7,30 достигался к возрасту 12 ч у доношенных новорожденных и 24 ч – у недоношенных). Выявленные положительные изменения в сроках купирования метаболического ацидоза в сочетании с малыми объемами инфузии и хорошей переносимостью являются основанием для планирования дальнейших более масштабных исследований.

Для оптимального роста и развития ребенка необходима нормальная обеспеченность витамином D. Уровень витамина D у новорожденного ребенка напрямую зависит от обеспеченности этим витамином матери, являющейся для него единственным источником витамина. Цель исследования: оценить обеспеченность витамином D новорожденных г. Архангельска, рожденных в зимний период. Определение 25(ОН)D в сыворотке крови 55 новорожденных и их матерей проводили методом иммуноферментного анализа в лаборатории Архангельской детской областной клинической больницы. В результате проведенного исследования только у 4 (7%) детей отмечен нормальный уровень витамина D, 20 (36%) детей имели уровень, соответствующий дефициту: у 14 (26%) детей выявлена недостаточность этого витамина, у 17 (31%) – тяжелый дефицит. Полученные данные свидетельствуют о необходимости оптимизации мероприятий по профилактике дефицита витамина D у беременных женщин и обосновывают назначение препаратов витамина D новорожденным г. Архангельска с первых дней жизни,

Цель исследования: изучить состояние верхних отделов пищеварительного тракта у детей с бронхиальной астмой при различных вариантах базисной терапии. Проведено клинико-инструментальное обследование детей с бронхиальной астмой, получавших в течение 3 лет и более базисную противовоспалительную терапию, включавшую ингаляционные глюкокортикостероиды (1-я группа, n=33) либо противовоспалительные кромоновые препараты (2-я группа, n=33).

Почти у всех детей с бронхиальной астмой имелись гастроэнтерологические жалобы, чаще абдоминальные боли, у детей 1-й группы достоверно чаще отмечалась изжога. При эндоскопическом обследовании у 97% детей 1-й группы выявлена патология пищеварительного тракта. У большинства больных 1-й группы при микроскопии биоптата слизистой желудка обнаружены грибковые поражения; в собственном слое слизистой оболочки желудка определялась значительная лимфоплазмоцитарная или эозинофильная инфильтрация. Кроме того, у детей 1-й группы чаще выявлялся H. pylori, а степень инвазии была выше.

Приведенные данные указывают на необходимость мер, ограничивающих попадание стероидов в пищеварительный тракт, а также необходимость использования лекарственных средств, уменьшающих повреждающее воздействие ингаляционных глюкокортикостероидов на слизистые.

Рассматриваются этиологические факторы, клинические проявления и диагностические признаки редкого в  педиатрической клинической практике альвеолярного геморрагического синдрома на примере группы больных с орфанной патологией легких, наблюдавшихся в клинике пульмонологии института. Преобладающее число пациентов представлено детьми с редким заболеванием – идиопатическим гемосидерозом легких, в связи с чем обсуждаются клинические проявления альвеолярного геморрагического синдрома при этой патологии. Приведен алгоритм диагностических мероприятий и результаты длительных наблюдений (включая исходы заболевания) за детьми, получающими различные варианты иммуносупрессивной терапии.

Показатели физического развития в  разрезе социально-гигиенических исследований являются важными параметра- ми здоровья детского населения и  индикаторами социального благополучия общества. С  целью определить современные тренды физического развития детей методом случайной выборки в различных районах г. Санкт-Петербурга обследованы 6207 школьников (3225 мальчиков и 2982 девочки) в возрасте от 7 до 17 лет. Проведена соматометрия (длина, масса тела и окружность грудной клетки) и рассчитаны средние арифметические величины (М) и ошибки средних величин (m). Отмечено, что  во всех возрастных группах, исключая 11–12-летних детей, у  мальчиков показатели длины тела выше, чем у девочек. Пубертатное ускорение роста у девочек наблюдается в период от 9 до 13 лет; у мальчиков – стартует после 11  лет и  пролонгировано до  15 лет. Масса тела у  девочек во  всех группах ниже, чем у  мальчиков; лишь в  возрасте от 11 до 13 лет масса тела практически сравнивается с показателями у мальчиков-сверстников. Значения окружности грудной клетки во всех возрастных группах также у мальчиков выше, чем у девочек. Анализ ежегодного прироста соматометрических показателей выявил на  11-м году жизни значительное снижение величины прибавки длины тела у  мальчиков и девочек и массы тела у мальчиков, что требует дополнительного анализа причинных факторов. Выявленные тренды физического развития школьников в  условиях мегаполиса требуют углубленного анализа факторов, определяющих эти тенденции, с последующей разработкой и проведением профилактических мероприятий.

Статья посвящена редкому заболеванию из группы лизосомных болезней накопления – болезни Фабри. Заболевание связано с нарушением метаболизма сфинголипидов, обусловлено накоплением в тканях и клетках организма глоботриозилцерамида (Gb₃ ) и других сфинголипидов, характеризуется прогредиентностью и тяжестью течения. Анализируются результаты обследования 6 больных детей 2 мальчика и 4 девочки в возрасте от 5 до 17 лет из 3 семей. Обращает на себя внимание отягощенность родословных большим числом случаев заболевания – 16 больных в 3 семьях, включая 6 детей. Диагноз болезнь Фабри всем 6 детям был поставлен на основании генеалогического анализа и биохимического и молекулярно-генетического обследования. Активность фермента α-галактозидазы A в  лейкоцитах крови была существенно снижена у двух мальчиков, незначительно снижена у двух сестер, а у двух девочек оказалась нормальной. При молекулярно- генетическом анализе были идентифицированы три мутации в экзоне 5 гена GLA. Установлено, что первыми клиническими симптомами заболевания у детей следует считать поражение сердечно-сосудистой и нервной систем, почек и органа зрения, снижение функции потовых желез; появление ангиокератом, по-видимому, характерно только для мальчиков. Заслуживает внимания наличие неспецифической симптоматики дисплазии соединительной ткани. Подчеркивается важность ранней диагностики болезни Фабри, что крайне необходимо для своевременного (до появления клинической симптоматики) начала патогенетического лечения ферментозамещающим препаратом.

Данная статья посвящена изучению частоты встречаемости и структуры генетических синдромов, ассоциированных с врожденными пороками сердца, в Азербайджане. Проанализированы результаты обследования 430 детей с врожденными пороками средца, которые находились в детском отделении НХЦ им. акад. М.А. Топчубашова в период 2010–2015 гг. Показано, что частота хромосомной и моногенной патологии среди указанного контингента составляет 6,5±1,2% (28 детей). Хромосомные синдромы были диагностированы у 20 (4,7±1,0%) детей, моногенные – у 8 (1,9±0,7%). Хромосомная патология наиболее часто была представлена синдромом Дауна (12 пациентов). Из многогенных синдромов наиболее частым был синдром гетеротаксии (у 4 детей). Эти данные свидетельствуют о том, что, несмотря на мультифакториальный генез большинства врожденных пороков сердца и роль неблагоприятных факторов антенатального периода, генетическая составляющая оказывает весьма важное влияние на распространенность пороков.

Тубулопатии – группа различных по происхождению заболеваний, проявляющихся нарушением канальцевого транспорта органических веществ, воды или электролитов. Представлены клинические наблюдения разных вариантов первичных тубулопатий у детей: несахарный почечный диабет (идентифицирована гемизиготная мутация в гене AVPR2), дистальный ренальный тубулярный ацидоз (идентифицирована мутация гена SLC4A1) и почечная глюкозурия. Описана динамика клинических симптомов, этапы диагностического поиска и дифференциальной диагностики. Проанализированы трудности при подборе терапии в каждом случае, обсуждена тактика дальнейшего наблюдения.

Представлены клинико-генетические особенности редкой, атипичной формы аутосомно-рецесивного синдрома Гительмана с манифестацией в школьном возрасте. У ребенка заболевание проявлялось гипомагниемией, гипермагниурией, гипомагниемическими судорогами конечностей, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипокальциемией, гипопаратиреозом в ассоциации с церебральными билатеральными кальцификатами в лобных долях, базальных ганглиях, мозжечке, снижением интеллекта. Диагноз подтвержден выявлением гомозиготной мутации в гене SLC12А3.

Одно из ведущих мест среди заболеваний детей раннего возраста занимает патология респираторного тракта. Причины обструктивного бронхита у детей весьма разнообразны, в том числе могут быть связаны с нарушением нормального функционирования иммунной системы или с иммунодефицитным состоянием. Цель исследования: определить характер иммунологических нарушений у детей с обструктивным бронхитом, оценить эффективность иммунокорригирующей терапии. У детей двух групп с обструктивным бронхитом проведено сравнительное исследование с определением уровня цитокинов и иммуноглобулинов сыворотки крови на фоне стандартной терапии (1-я группа) и на фоне включения в терапию иммуностимулятора исмигена, представляющего собой поливалентный антигенный комплекс лизатов бактерий (2-я группа). Показана эффективность проведенной иммуностимулирующей терапии в отношении состояния иммунной системы у детей в комплексном лечении обструктивного бронхита. Практическое значение работы состоит в оптимизации диагностики и иммунокоррекции при обструктивном бронхите у детей, сопровождающемся нарушением иммунореактивности организма.

Туберозный склероз – системное орфанное заболевание. В статье по данным литературы обобщены клинико-генетические особенности, представлены большие и малые критерии диагностики туберозного склероза у детей. Дано подробное описание характерной для туберозного склероза патологии почек, которая существенно осложняет течение и определяет прогноз заболевания. Представлено клиническое наблюдение двух случаев туберозного склероза у детей грудного возраста с очень ранним выявлением поликистоза почек, быстрым ростом почечных кист и увеличением объема почек, с формированием нефрогенной артериальной гипертензии. В обоих клинических случаях наиболее вероятен TSC2/PKD1 синдром («синдром смежного гена»), являющийся следствием одновременной мутации рядом расположенных генов на коротком плече 16-й хромосомы.

У детей с инфекцией мочевых путей рассматривается возможность проведения альтернативных мероприятий помимо антибактериальной терапии, которая в последние годы становится недостаточной из-за неуклонного роста антибиотикорезистентности, а также в связи с созданием условий для заселения урогенитального тракта уропатогенами. Постоянно расширяющаяся номенклатура антибиотиков, оказывающих цитотоксическое воздействие на почечную ткань, значимо повышает вероятность нефротоксического действия препаратов. Нормализация уродинамики и  биоценоза слизистых, а также «рецепторная терапия» и восстановление муцинового слоя обычно в сочетании с той или иной долей этиотропного воздействия дают благоприятный лечебный и профилактический эффект.

Функциональные нарушения пищеварения у детей раннего возраста встречаются часто. Около половины детей имеют хотя бы один из таких симптомов функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта, как срыгивания, кишечные колики, запоры, а нередко – сочетание нескольких симптомов. Механизмы формирования функциональных нарушений многообразны и определяются не только анатомо-физиологическими особенностями, но и расстройствами вегетативной и гуморальной регуляции организма ребенка. Белковый и липидный состав смеси на основе козьего молока Kabrita® Gold способствует улучшению пищеварения. Смесь может быть рекомендована детям раннего возраста с функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, находящимися на искусственном вскармливании, при отсутствии признаков атопии.

Для гармоничного развития ребенка в любом возрасте рацион питания должен быть сбалансирован по белкам, жирам и углеводам, а также включать в достаточном количестве макро- и микроэлементы. Микронутриенты необходимы для функционирования всех органов и систем, входят в состав многих ферментов, гормонов, факторов иммунитета. Многочисленные отечественные и  зарубежные исследования указывают на  недостаточное внимание к данной проблеме, что  способствует развитию дефицитных состояний. В статье рассматриваются вопросы, связанные с введением в питание детей продуктов промышленного производства, богатых минеральными веществами.

Длительное сотрудничество двух научных учреждений, способствующих повышению квалификации врачей педиатров, базируется на многолетних научных связях кафедры педиатрии ФГОУ ДПО РМАНПО и Московского научно-исследовательского института педиатрии и  детской хирургии (ныне «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова). В статье рассматривается роль замечательных ученых-педиатров – Г.Н. Сперанского, Ю.Е. Вельтищева, М.С. Игнатовой, Н.А. Коровиной в развитии этих связей и педиатрической науки в России.