Клинические проявления нарушений клеточного энергообмена при соматических заболеваниях у детей

Изложены современные взгляды на энергетический обмен в живой клетке, представлены сведения о механизмах его реализации в  норме и  при патологии. Подробно освещены способы диагностики нарушений внутриклеточной энергетики, включающие оценку активности митохондриальных ферментов в лимфоцитах крови, уровня общего и связанного карнитина с использованием методов фотоэлектроколориметрии и жидкостной тандемной хроматомасс-спектрометрии. Описаны основные клинические проявления митохондриальных нарушений: патологические проявления со стороны мышечной и  центральной нервной систем, сердца, других соматических органов, полисистемность поражений. Авторы анализируют сведения медицинской литературы последних лет о состоянии энергетического обмена при разной патологии у детей: при митохондриальных заболеваниях, патологии пищеварительного тракта, мочевыделительной системы, вегетососудистой дистонии и др. Приведены данные о способах коррекции нарушений энергетического обмена с использованием энерготропной терапии. Убедительно показано, что при митохондриальных нарушениях необходимы препараты L-карнитина в виде монотерапии или в комплексе с другими лекарственными средствами.

1. Думова С.В., Чугунова О.В. Коррекция внутриклеточного энергообмена у недоношенных новорожденных детей с задержкой внутриутробного развития. Педиатрия 2016; 95(1): 17–23.

2. Сухоруков В.С. Очерки митохондриальной патологии. М: ИД МЕДПРАКТИКА-М 2011; 288.

3. Неудахин Е.В. Целесообразность использования препаратов карнитина при лечении хронических расстройств питания у детей. Практика педиатра 2015; 2: 48–52.

4. Fujii T., Takada-Takatori Y., Kawashima K. Basic and clinical aspects of non-neuronal acetylcholine: expression of an independent, non-neuronal cholinergic system in lymphocytes and its clinical significance immunotherapy. J Pharmacol Sci 2008; 106: 186–192.

5. Неудахин Е.В., Талицкая О.Е. О целесообразности использования препаратов карнитина при лечении синдрома вегетативной дистонии у детей. Практика педиатра 2017; 1: 38–45.

6. Захарова И.Н., Творогова Т.М., Степурина Л.Л., Пшеничникова И.И., Воробьева А.С., Кузнецова О.А. Вегетативная дистония в практике педиатра. Медицинский совет 2015; 14: 98–104.

7. Царегородцев А.Д., Сухоруков В.С. Митохондриальная медицина – проблемы и задачи. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 57(4/2): 4–13.

8. Волков В.П., Гладилин Г.П., Джоджуа А.Г., Захар-ченко М.В., Кондрашова М.Н., Литвинова Е.Г. и др. Инновационные методы диагностики в медицине. Под ред. В.П. Волкова. Новосибирск: СибАК 2013; 150.

9. Ледяев М.Я., Заячникова Т.Е. Роль L-карнитина в лечении постнатальной гипотрофии у недоношенных детей после выписки из неонатологического стационара. Вопр практич педиатр 2017; 12(3): 7–12.

10. Тумаева Т.С., Балыкова Л.А., Пиксайкина О.А., Гарина С.В., Титкова О.Е. Недоношенные дети, рожденные посредством кесарева сечения: динамика состояния в раннем возрасте при использовании в составе комплексной терапии препарата левокарнитина. Вопр практич педиатр 2016; 11(2): 31–37.

11. Брин И.Л., Неудахин Е.В., Дунайкин М.Л. Карнитин в педиатрии: исследования и клиническая практика. М: ИД МЕДПРАКТИКА-М 2015; 112.

12. Гришкевич Н.Ю., Манчук В.Т., Савченко А.А. Особенности метаболизма и морфологического состава лимфоцитов крови у детей с ожирением. 1-й Всероссийский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М 2002; 74.

13. Накостенко Т.Н., Ключников С.О., Сухоруков В.С. Коррекция нарушений вегетативного гомеостаза и внутриклеточного энергообмена у часто болеющих детей. Вестн педиатр, фармакол и нутрициол 2007; 4(1): 25–29.

14. Николаева Е.А. Митохондриальные болезни у детей: клинические проявления, возможности диагностики и лечения. Учебное пособие. Москва 2017; 88.

15. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб 2009; 704.

16. Гнусаев С.Ф., Иванова И.И., Самошкина Л.К., Шкворова В.В., Лисицина С.В. Особенности течения заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца. Практика педиатра 2016; 3: 5–9.

17. Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Коваль Н.Ю., Герасимов Н.А., Солдатова И.А. Метаболические аспекты недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 57(4): 103–111.

18. Ивянский С.А., Балыкова Л.А., Щекина Н.В., Ариткина А.А., Варлашина К.А., Широкова А.А. и др. Нарушения соединительной ткани у детей и подростков, занимающихся спортом. Consilium Medicum. Педиатрия 2016; 4: 94–101.

19. Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н., Алимова И.Л., Антонова Н.С., Апенченко Ю.С. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей: алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Педиатрия 2014; 93(5): Приложение: 1–40.

20. Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. Иваново: ГОУ ВПО ИвГМА Росздрава 2009; 140.

21. Хрущева Н.А., Сафронова Л.Е., Андреева Д.М., Миронова Н.В. Особенности течения патологии органов мочевой системы на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. В кн.: Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани: достижения и перспективы. Вып. 1. Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. М–Тверь–СПб: РГ ПРЕ100 2010; 295–302.

22. Смирнова Е.В., Лобанов Ю.Ф., Скударнов Е.В. Особенности течения эрозивного гастродуоденита у детей с дисплазией соединительной ткани. Вопр соврем педиатр 2006; 5(4): 122–129

23. Сависько А.А., Василенок А.В. Особенности метаболических процессов, характеристики кардиогемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. В кн.: Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани: достижения и перспективы. Вып. 2. Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Каду-риной, А.Н. Семячкиной. М–Тверь–СПб: РГ ПРЕ100 2011: 250–255

24. Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Апенченко Ю.С., Капустина Л.В., Герасимов Н.А., Солдатова И.А. Особенности проявлений заболеваний пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани. Вопр современ педиатр 2012; 11(5): 50–55.

25. Зиганшина А.А., Сухоруков В.С., Булатов В.П. Митохондриальная дисфункция у детей с рефлюкс-эзофагитом. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(2): 88–92.

26. Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Коваль Н.Ю. Особенности течения болезней мочевыделительной системы у детей с дисплазией соединительной ткани. Рос педиатр журн 2012; 4: 32–36.

27. Узунова А.Н., Назарова М.В. Влияние эрготропной терапии на показатели вариабельности сердечного ритма у детей с церебральной ишемией. Педиатрия 2015; 94(5): 51–57.

28. Гарина С.В., Балыкова Л.А., Назарова И.С., Белкина Н.Р., Глухова Е.С. Постгипоксическая кардиопатия новорожденных: новые возможности лечения. Педиатрия 2017; 96(1): 28–36.

29. Балыкова Л.А., Ивянский С.А., Чигинева К.Н. Актуальные проблемы медицинского сопровождение детского спорта. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(2): 6–11.

30. Баедилова М.Т., Суменко В.В., Сухоруков В.С., Лебедькова С.Е., Трусова О.Ю. Эффективность энерготропной терапии при нарушении клеточного энергообмена у детей с пролапсом митрального клапана. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(1): 74–80.

31. Каламбет Е.И., Османов И.М., Сухоруков В.С., Шабельникова Е.И., Хавкин А.И. Нарушения клеточного энергообмена и их коррекция при заболеваниях органов пищеварения у детей. Вопр практич педиатр 2012; 2: 69–72.

32. Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков. Вопр современ педиатр 2008; 7(4): 102–104.

33. Коровина Н.А., Творогова Т.М., Захарова И.Н., Тарасова А.А., Хрунова К.М. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков. Рос вестн перинатол и педиатр 2008; 53(6): 21–29.

34. Гончарова О.В., Куранов Г.В. Современные подходы к лечению часто болеющих детей. Практика педиатра 2016; 1: 44–48.

35. Доронина Т.Н., Черкасов Н.С. Показатели карнитинового и аминокислотного обмена у детей с врожденными пороками сердца. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 57(1): 31–32.

36. Parich S., Goldstein A., Koenig M.K., Scaglia F., Enns G.M., Saneto R. et al. Diagnosis and management of mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Sosiety. J Genet Med 2015; 17(9): 689–701. DOI: 10.1038/gim.2014.177.