Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей и подростков является следствием разнообразных хронических заболеваний печени, метаболических расстройств и генетических заболеваний. У детей грудного возраста цирроз печени чаще всего обусловлен атрезией желчевыводящих путей и генетико-метаболическими заболеваниями, тогда как у детей более старшего возраста, как правило, возникает в результате аутоиммунного гепатита, болезни Вильсона, дефицита альфа-1-антитрипсина и первичного склерозирующего холангита. Симптомы цирроза печени у детей и подростков малоспецифичны. У педиатрических пациентов первым признаком цирроза печени может быть низкая прибавка массы тела, слабость, потеря аппетита, субфебрилитет, а также более специфические признаки — преходящая желтуха, легкий кожный зуд, носовые кровотечения, тяжесть в правом подреберье, изменение плотности печени при пальпации, гипербилирубинемия, гиперферментемия и др. Осложнения цирроза печени у детей аналогичны тем, которые наблюдаются у взрослых пациентов, и включают желудочно-кишечное кровотечение, вызванное варикозным расширением вен пищевода, асцит и спонтанный бактериальный перитонит. В педиатрической практике особое внимание при циррозе печени следует уделять коррекции питания, поскольку у детей более высокие потребности в белке и микроэлементах для роста и развития. Лечение портальной гипертензии вследствие цирроза печени у детей и подростков основано на методах, разработанных для взрослых. В статье рассмотрены диагностические и дифференциально-диагностические аспекты терминальной стадии заболевания печени у детей. Терапевтическое ведение пациентов с циррозом печени и острой хронической печеночной недостаточностью основано на поддержке различных органных функций. Гемодиализ/плазмаферез могут служить у некоторых пациентов в качестве промежуточной терапии перед трансплантацией печени. Рассмотрены показания к трансплантации печени и проблемы, возникающие после оперативного вмешательства. 

1. Pinto R.B., Schneider A.C.R., da Silveira Th.R. Cirrhosis in children and adolescents: An overview. World J Hepatol 2015; 7(3): 392-405. DOI: 10.4254/wjh.v7.i3.392

2. Youssef N.N., Mezoff A.G., Carter B.A., Cole C.R. Medical update and potential advances in the treatment of pediatric intestinal failure. Curr Gastroenterol Rep 2012; 14(3): 243- 252. DOI: 10.1007/s11894-012-0262-8

3. Учайкин В.Ф., Чуелов С.Б., Россина А.Л., Смирнов А.В., Брюсова И.Б., Волкова Г.И. и др. Циррозы печени у детей. Педиатрия 2008; 87(5): 52-61.

4. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Жаркова М.С., Жигалова С.Б., Киценко Е.А., Манукьян Г.В. и др. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению фиброза и цирроза печени и их осложнений. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии 2021; 31(6): 56-102. DOI: org/10.22416/1382-4376-2021-31-6-56-10

5. Mieli-Vergani G., Vergani D. Autoimmune hepatitis in children: what is different from adult AIH? Semin Liver Dis 2009; 29(3): 297-306. DOI: 10.1055/s-0029-1233529

6. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. Цирроз печени. Детские болезни. Том 1. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 574-588.

7. Jeong H.M., Kim D.J. Bone Diseases in Patients with Chronic Liver Disease. Int J Mol Sci 2019; 20(17): 4270. DOI: 10.3390/ijms20174270

8. Angeli P., Bernardi M., Villanueva C., Francoz C., Mookerjee R.P., Trebicka J. et al. EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol 2018; 69(2): 406-460. DOI: 10.1016/j.jhep.2018.03.024.1-55

9. Zaccherini G., Weiss E., Moreau R. Acute-on-chronic liver failure: Definitions, pathophysiology and principles of treatment. JHEP Rep 2020; 3(1): 100176. DOI: 10.1016/j.jhepr.2020. 100176

10. Li F., Thuluvath P.J. EASL-CLIF criteria outperform NACSELD criteria for diagnosis and prognostication in ACLF. J Hepatol 2021;75(5): 1096-1103. DOI: 10.1016/j.jhep.2021.05.033

11. Рейзис А.Р. Болезнь Вильсона-Коновалова у детей. Доктор Ру. 2020; 19(10): 52-56. DOI: 10.31550/1727-2378-2020-19- 10-52-56

12. Ипатова М.Г., Понкратенко Л.В., Чубарова А.И., Шумилов П.В., Сергиенко Е.Ю. Сложный случай диагностики прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 2-го типа. Педиатрия 2017; 96(6): 76-80. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96- 6-76-80

13. Gassanov N., Caglayan E., Semmo N., Massenkeil G., Er F. Cirrhotic cardiomyopathy: A cardiologist’s perspective. World J Gastroenterol 2014; 20(42): 15492-15498. DOI: 10.3748/wjg.v20.i42.15492

14. Kim S.W., Lee J.M., Park S., Joo I., Yoon J.H., Chang W., Kim H. Diagnostic Performance of Spin-Echo Echo-Planar Imaging Magnetic Resonance Elastography in 3T System for Noninvasive Assessment of Hepatic Fibrosis. Korean J Radiol 2022; 23(2): 180-188. DOI: 10.3348/kjr.2021.0145

15. Kafali S.G., Armstrong T., Shih S.F., Kim G.J., Holtrop J.L., Venick R.S. et al. Free-breathing radial magnetic resonance elastography of the liver in children at 3T: a pilot study. Pediatr Radiol 2022; 52: 1314-1325. DOI: 10.1007/s00247-022- 05297-8

16. Miraglia R., Caruso S., Maruzzelli L., Spada M., Riva S., Sciveres M., Luca A. MDCT, MR and interventional radiology in biliary atresia candidates for liver transplantation. World J Radiol 2011; 3(9): 215-223. DOI: 10.4329/wjr.v3.i9.215

17. McCormick P.A. Hepatic Cirrhosis. In: Sherlock’s Diseases of the liver and biliary system. Еditors Dooley J.S., Lok A.S.F., Burroughs A.K., Heathcote E.J. 12th ed. Chichester, West Sussex: Wiley-Blackwell, 2011: 103-120

18. Максютова Г.Ф., Давлетшин Р.А., Давлетшина Г.К., Билалов Ф.С. Возможности биопсии печени при диагностике стадии цирроза. Вестник Челябинского государственного университета. 2013; 7(298). Биология. Вып. 2: 202-203.

19. Волынец Г.В. Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность. Медицинский оппонент 2019; 4(8): 53-63.

20. Харитонова Л.А., Григорьев К.И., Запруднов А.М. От идеи к реалиям: современные успехи детской гастроэнтерологии. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2019; 171(11): 4-15. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-4-15

21. McPhail M.J.W., Parrott F., Wendon J.A., Harrison D.A., Rowan K.A., Bernal W. Incidence and outcomes for patients with cirrhosis admitted to the United Kingdom critical care units. Crit Care Med 2018; 46(5): 705-712. DOI: 10.1097/CCM.0000000000002961

22. Squires R.H., Ng V., Romero R., Ekong U., Hardikar W., Emre S., Mazariegos G.V. Evaluation of the pediatric patient for liver transplantation: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases, American Society of Transplantation and the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Hepatology 2014; 60(1): 362-398. DOI: 10.1002/hep.27191

23. Маевская М.В., Жаркова М.С. Роль человеческого альбумина в ведении пациентов с циррозом печени. Медицинский совет 2020; 5: 62-69. DOI: 10.21518/2079-701X-2020-5-62-69

24. Bañares R., Nevens F., Larsen F.S., Jalan R., Albillos A., Dollinger M. et al. Extracorporeal albumin dialysis with the molecular adsorbent recirculating system in acute-on-chronic liver failure: the RELIEF trial. Hepatology 2013; 57(3): 1153-1162. DOI: 10.1002/hep.26185

25. Smets F., Dobbelaere D., McKiernan P., Dionisi-Vici C., Broué P., Jacquemin E. et al. Phase I/II trial of liver-derived mesenchymal stem cells in pediatric liver-based metabolic disorders: a prospective, open label, multicenter, partially randomized, safety study of one cycle of heterologous human adult liver-derived progenitor cells (HepaStem) in urea cycle disorders and Crigler-Najjar syndrome patients. Transplantation 2019; 103(9): 1903-1915. DOI: 10.1097/TP.0000000000002605

26. Sundaram V., Jalan R., Wu T., Volk M.L., Asrani S.K., Klein A.S., Wong R.J. Factors associated with survival of patients with severe acute-on-chronic liver failure before and after liver transplantation. Gastroenterology 2019; 156(5): 1381-1391.e3 DOI: 10.1053/j.gastro.2018.12.007

27. Готье С.В., Хомяков С.М. Донорство и трансплантация органов в Российской Федерации в 2018 году. XI сообщение регистра Российского трансплантологического общества. Вестник трансплантологии и искусственных органов 2019; 21(3): 7-32. DOI: org/10.15825/1995-1191-2019-3-7-32

28. Венцловайте Н.Д., Ефремова Н.А., Горячева Л.Г., Герасимова О.А. Трансплантация печени у детей: опыт последних десятилетий, актуальные проблемы и пути их решения. Детские инфекции 2020; 19(2): 52-56. DOI: org/10.22627/2072-8107-2020-19-2-52-57

29. Khan Z., Strom S.C. Hepatocyte Transplantation in Special Populations: Clinical Use in Children. Methods Mol Biol 2017; 1506: 3-16. DOI: 10.1007/978-1-4939-6506-9

30. Hsu E.K., Murray K.F. Cirrhosis and chronic liver failure. In Suchy F. Liver disease in children. 4th edition. Cambridge: Cambridge University Press; 2014: 1-46

31. Fernández J., Acevedo J., Wiest R., Gustot T., Amoros A., Deulofeu C. et al. Bacterial and fungal infections in acute-onchronic liver failure: prevalence, characteristics and impact on prognosis. Gut 2018; 67(10): 1870-1880. DOI: 10.1136/ gutjnl-2017-314240

32. Trebicka J., Fernandez J., Papp M., Caraceni P., Laleman W., Gambino C. et al. The PREDICT study uncovers three clinical courses of acutely decompensated cirrhosis that have distinct pathophysiology. J Hepatol 2020; 73(4): 842-854. DOI: 10.1016/j.jhep.2020.06.013

33. Затевахин И.И., Шиповский В.Н., Цициашвили М.Ш., Монахов Д.В., Хуан Ч. Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование — ближайшие и отдаленные результаты. Протокол 2649-го заседания Московского общества хирургов от 21.01.10. Хирургия 2011; 2: 83-85.