Региональный опыт лечения детей с синдромом короткой кишки

Синдром короткой кишки — редкое хроническое инвалидизирующее и потенциально опасное для жизни состояние, при котором организм ребенка не может усвоить из пищи достаточное количество питательных веществ из-за потери абсорбционной способности кишечника. В работе представлен региональный опыт ведения детей с синдромом короткой кишки, включая консервативное и оперативное лечение, с анализом ведущих причин, прогностических факторов, сроков достижения кишечной автономии, осложнений и катамнеза.

Цель исследования. Анализ случаев развития синдрома короткой кишки у детей для улучшения качества оказания медицинской помощи детям в Республике Татарстан и ближайших регионах.

Материалы и методы. Для достижения поставленной цели проведено одноцентровое ретроспективное исследование 22 случаев развития синдрома короткой кишки у детей, получивших лечение в хирургическом отделении для детей раннего возраста Детской республиканской клинической больницы с сентября 2014 г. по ноябрь 2021 г.

Результаты. Причинами развития синдрома короткой кишки в исследовании были врожденные пороки развития у 7 (32%) детей, некротизирующий энтероколит у 5 (23%), заворот тонкой кишки (синдром Ледда) у 4 (18%), мезентеральный тромбоз у 4 (18%) и болезнь Гиршпрунга у 2 (9%). К концу первого года после постановки диагноза у 17 детей достигнута кишечная автономия. Летальность составила 9% (умерли 2 детей), 3 детей нуждаются в парентеральном питании. 

1. Ведение детей с синдромом короткой кишки и другими формами хронической кишечной недостаточности. Под ред. А.И. Чубаровой, Е.В. Ерпулевой, О.Г. Мокрушиной, Е.А. Костомаровой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021; 144 c.

2. Tannuri U., Barros de F., Tannuri A. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Programme. Rev Assoc Med Bras 2016; 62(6): 575-583. DOI: 10.1590/1806-9282.62.06.575

3. Wales P.W., Silva N., Kim J. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. J Pediatr Serg 2004; 39 (5): 690-695. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2004.01.036

4. Tappenden K.A. Intestinal adaptation following resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014; 38(1): 23-31. DOI: 10.1177/0148607114525210

5. Thompson J.S., Quigley, E.M., Adrian T.E. Factors a ecting outcome following proximal and distal intestinal resection in the dog: An examination of the relative roles of mucosal adaptation, motility, luminal factors, and enteric peptides. Dig Dis Sci 1999; 44(1): 63-74. DOI: 10.1053/spsu.2001.22383

6. Костомарова Е.А., Чубарова А.И., Жихарева Н.С. Синдром короткой кишки: оценка прогностических маркеров и эффективности реабилитации. Российский вестник хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2017; 7:(4): 46-52. DOI: 10.17816/psaic372

7. Хасанов Р.Р., Гумеров А.А., Вессель Л.М. Сравнительный анализ причин развития синдрома короткой кишки у детей на основе данных за 20 лет. Российский вестник хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2017; 7(3): 8-13. DOI: 10.17816/psaic328

8. Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Макаров С.П., Петров Д.А., Брюсов Г.П., Кочкин В.С., Степанов А.Э. Современная стратегия лечения детей с синдромом короткой кишки: 12-летний опыт. Анестезиология и реаниматология 2018; 6: 67-74. DOI: 10.17116/anesthesiology201806167

9. Weih S., Kessler M., Fonouni H., Golriz M., Hafezi M., Mehrabi A., Holland-Cunz S. Current practice and future perspectives in the treatment of short bowel syndrome in children-a systematic review. Langenbeck’s Arch Surg 2012; 397(7): 1043-1051. DOI: 10.1007/s00423-011-0874-8

10. Demehri F.R., Stephens L., Herrman E., West B., Mehringer A., Arnold M.A. et al. Enteral autonomy in pediatric short bowel syndrome: predictive factors one year after diagnosis. J Pediatr Surg 2015; 50(1): 131-135 DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2014.10.011

11. Sala D., Chomto S., Hill S. Long-term outcomes of short bowel syndrome requiring long-term/home intravenous nutrition compared in children with gastroschisis and those with volvulus. Transplant Proc 2010; 42(1):5-8. DOI: 10.1016/j.transproceed.2009.12.033

12. Хасанов Р.Р., Гумеров А.А., Вессель Л.М. Роль длины тонкой кишки в развитии синдрома короткой кишки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова 2017; 1(1): 63-67. DOI: 10.17116/hirurgia2017163-67

13. Сухотник И.Г. Синдром короткой кишки у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2017; 7(3): 99-116. DOI: 10.17816/psaic342

14. Quiros-Tejeira R.E., Ament M.E., Reyen L, Herzog F, Merjanian M., Olivares-Serrano N., Vargas J.H. Long-term parenteral nutritional support and intestinal adaptation in children with short bowel syndrome: a 25-year experience. J Pediatr 2004; 145(2): 157-163. DOI: 10.1016/j.jpeds.2004.02.030

15. Аверьянова Ю.В., Вессель Л., Ерпулева Ю.В., Николаев В.В., Степанов А.Э., Чубарова А.И. и др. Федеральные клинические рекомендации «Лечение детей с синдромом короткой кишки». Российский вестник хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2014; 4(4): 92-108. DOI: 10.17816/psaic88

16. Никонов Е.Л., Чубарова А.И., Аверьянова Ю.В., Полевиченко Е.В., Скворцова Т.А., Витковская И.П. и др. Синдром короткой кишки у пациентов детского возраста. Текущее состояние проблемы и лечения пациентов в России. Доказательная гастроэнтерология 2020; 9(3): 5-15. DOI: 10.17116/dokgastro202090315

17. Kocoshis S.A., Merritt R.J., Hill S., Protheroe S., Carter B.A., Horslen S. et al. Safety and Efficacy of Teduglutide in Pediatric Patients With Intestinal Failure due to Short Bowel Syndrome: A 24-Week, Phase III Study JPEN J Parenter Enteral Nutr 2020; 44(4): 621-631. DOI: 10.1002/jpen.1690

18. Capriati T., Giorgio D., Fusaro F. Pediatric short bowel syndrome: predicting four-year outcome after massive neonatal resection. Eur J Pediatr Surg 2018; 28(5): 455-463. DOI: 10.1055/s-0037-1604113