Тактика ведения ребенка с портопульмональной гипертензией на фоне кавернозной трансформации воротной вены и спленоренального анастомоза

   Представлен клинический случай развития портопульмональной гипертензии у ребенка после наложения спленоренального анастомоза. Оперативное вмешательство выполнено с целью коррекции врожденной аномалии развития — кавернозной трансформации воротной вены, которая привела к портальной гипертензии и варикозному расширению вен пищевода и желудка. В отдаленном послеоперационном периоде развились легочная артериальная гипертензия, гиперспленизм с двухростковой цитопенией, умеренная печеночная недостаточность. Комбинированная терапия обеспечила временное улучшение состояния, поэтому при повторном оперативном вмешательстве размер анастомоза был изменен. Это привело к устойчивому снижению давления в легочной артерии и клиническому улучшению состояния мальчика.

1. Kwiatkowska J., Zuk M., Migdal A., Kusa J., Skiba E., Zygielo K. et al. Children and Adolescents with Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline and Follow-Up Data from the Polish Registry of Pulmonary Hypertension (BNP-PL). J Clin Med 2020; 9(6): 1717. DOI: 10.3390/jcm9061717

2. Tingo J., Rosenzweig E.B., Lobritto S., Krishnan U.S. Portopulmonary hypertension in children: a rare but potentially lethal and under-recognized disease. Pulm Circ 2017; 7: 712–718. DOI: 10.1177/2045893217723594

3. Гудков Р.А., Дмитриев А.В., Слободянюк О.А. Синдром Кароли у детей: краткий обзор и клиническое наблюдение. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2022; 10: 169–174. DOI: 10.31146/1682–8658-ecg-206–10–169–174

4. Diaz F., Briglia F. A100 cavernous transformation of the portal vein in a pediatric patient with goldenhar syndrome : a case report. J Can Assoc Gastroenterol 2023; 6(Suppl 1): 54–55. DOI: 10.1093/jcag/gwac036.100

5. Живаева Е.В., Фрейнд Г.Г. Дизонтогенетические кисты печени: пато- и морфогенез. Доказательная гастроэнтерология 2020; 9(3): 39–46. DOI: 10.17116/dokgastro2020903139

6. Мальцева Е.В., Соколовская М.А., Братчиков Д.Ю., Доманская О.В. Cлучай портального внепеченочного и внутрипеченочного тромбоза неуточненной этиологии, осложненный синдром портальной гипертензии, острой печеночной недостаточностью. Мать и дитя в Кузбассе 2022; 3(90): 175–181.

7. Rodríguez-Roisin R., Krowka M.J., Hervé P., Fallon M.B. Pulmonary-Hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J 2004; 24: 861. DOI: 10.1183/09031936.04.00010904

8. Porres-Aguilar M., Gallegos-Orozco J.F., Garcia H., Aguirre J., Macias-Rodriguez R.U., Torre-Delgadillo A. Pulmonary vascular complications in portal hypertension and liver disease : A concise review. Rev de Gastroenterologia de Mexico 2013; 78(1): 35–44. DOI: 10.1016/j.rgmx.2012.10.004

9. Wei B., Huang Z., Tang C. Optimal Treatment for Patients with Cavernous Transformation of the Portal Vein. Front Med (Lausanne) 2022; 24(9): 853138. DOI: 10.3389/fmed.2022.853138

10. Qin, Y., Wen, H., Liang, M. Luo D., Zeng Q., Liao Y., Zeng M. et al. A new classification of congenital abnormalities of UPVS: sonographic appearances, screening strategy and clinical significance. Insights Imaging 2021; 12: 125. DOI: 10.1186/s13244–021–01068–5

11. Wei B., Zhang L., Tong H., Wang Z., Wu H. Cavernous Transformation of the Portal Vein in a 26-Month-Old Boy Treated by Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt : A Case Report Front Pediatr 2019; 7: 379. DOI: 10.3389/fped.2019.00379

12. Zielsdorf Sh., Narayanan L., Kantymyr S., Barbetta А., Know Y., Etesami K. et al. Surgical shunts for extrahepatic portal vein obstruction in pediatric patients : a systematic review. HPB (Oxford) 2021; 23(5): 656–665. DOI: 10.1016/j.hpb.2020.11.1149