Первичная профилактика внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией: опыт имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов

Гипертрофическая кардиомиопатия — наиболее частая причина внезапной сердечной смерти как у взрослых, так и у детей. Крайне важной проблемой является отбор пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией, нуждающихся в имплантации кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной смерти.
Цель исследования. Оценка эффективности имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов в качестве первичной профилактики внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией.
Материал и методы. Собраны данные одного педиатрического центра (с 2009 по 2024 г.г.), включающие 200 детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией, 77 из которых имплантирован кардиовертер-дефибриллятор для первичной профилактики внезапной сердечной смерти.
Результаты. Мотивированные срабатывания на желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков отмечены у 8 (10,4%) из 77 пациентов в течение 1,25 [0,6; 3] года. Медиана времени от имплантации до первого разряда составила 2 [1,2; 2,3] года. Ежегодная частота мотивированных срабатываний кардиовертера-дефибриллятора достигала 3,5% в год. Получена прямая зависимость числа срабатываний от числа факторов риска. При наличии 2 факторов риска и более шанс мотивированного срабатывания был в 12 раз выше, чем с меньшим числом факторов риска (отношение шансов 12,12; 95% доверительный интервал 1,47–99,65). Наибольшей прогностической ценностью обладали значения >16% (HCM Risk-Kids) и >11,9% (HCM Risk-SCD) (AUC 0,738; p<0,05 и AUC 0,935; р<0,001 соответственно). Немотивированные срабатывания отмечены у 6 (7,8%) пациентов, осложнения наблюдались у 3 (3,9%).
Выводы. Мотивированные срабатывания кардиовертера-дефибриллятора возникали чаще у пациентов с большим числом факторов риска, что указывает на высокую прогностическую значимость факторного подхода к стратификации риска внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией. Не выявлено достоверной связи 5-летнего риска внезапной сердечной смерти (HCM Risk-Kids и HCM Risk-SCD), равного 6%, с числом срабатываний кардиовертера-дефибриллятора. Вместе с тем, предотвращение немотивированных разрядов кардиовертера-дефибриллятора и осложнений остаются важными вопросами у педиатрических пациентов.

1. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P. еt al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35(39): 2733–2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284

2. Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., Day S.M., Deswal A., Elliott P. et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2020; 76: e159–e240. DOI: 10.1016/j.jacc.020.08.045

3. Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A., Maron M.S. How Hypertrophic Cardiomyopathy Became a Contemporary Treatable Genetic Disease With Low Mortality: Shaped by 50 Years of Clinical Research and Practice. JAMA Cardiol 2016; 1(1): 98–105. DOI: 10.1001/jamacardio.2015.0354

4. Maron B., Rowin E., Casey S., Lesser J., Garberich R., Mc-Griff D.M. et al. Hypertrophic Cardiomyopathy in Children, Adolescents, and Young Adults Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies. Circulation 2016; 133(1): 62–73. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017633

5. Ostman-Smith I., Wettrell G., Keeton B., Holmgren D., Ergander U., Gould S. et al. Age- and gender-specific mortality rates in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2008; 29(9): 1160–1167. DOI: 10.1093/eurheartj/ehn122

6. Marston N. A., Han L., Olivotto I., Day S.M., Ashley E.A., Michels M. et al. Clinical characteristics and outcomes in childhood-onset hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2021; 42: 1988–1996. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab14

7. Maurizi N., Passantino S., Spaziani G., Girolami F., Arretini A., Targetti M. et al. Long-term outcomes of pediatric-onset hypertrophic cardiomyopathy and age-specific risk factors forlethal arrhythmic events. JAMA Cardiol 2018; 3: 520–525. DOI: 10.1001/jamacardio.2018.0789

8. Norrish G., Cantarutti N., Pissaridou E., Ridout D., Limongell G., Elliott P. et al. Risk factors for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol 2017; 24(11): 1220–1230. DOI: 10.1177/2047487317702519

9. Maron B.J., Spirito P., Ackerman M.J., Casey S.A., Semsarian C., Estes N.A. et al. Prevention of sudden cardiac death with implantable cardioverter-defibrillators in children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2013; 61(14): 1527–1535. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.01.037

10. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., Arbustini E., Barriales-Villa R., Basso C. et al. ESC Scientific Document Group2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44(37): 3503–3626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194

11. Norrish G., Ding T., Field E., Ziólkowska L., Olivotto I., Limongelli G. et al. Development of a novel risk prediction model for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-kids). JAMA Cardiol 2019; 4: 918–927. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.2861

12. Kaski J.P., Tomé Esteban M.T., Lowe M., Sporton S., Rees P., Deanfield J.E. et al. Outcomes after implantable cardioverter-defibrillator treatment in children with hypertrophic cardiomyopathy. Heart (British Cardiac Society) 2007; 93(3): 372–374. DOI: 10.1136/hrt.2006.094730

13. Norrish G., Chubb H., Field E., McLeod K., Ilina M., Spentzou G. et al. Clinical outcomes and programming strategies of implantable cardioverter-defibrillator devices in paediatric hypertrophic cardiomyopathy: a UK National Cohort Study. Europace 2021; 23(3): 400–408. DOI: 10.1093/europace/euaa307

14. Miron A., Lafreniere-Roula M., Steve Fan C.P., Armstrong K. R., Dragulescu A., Papaz T. et al. A validated model for sudden cardiac death risk prediction in pediatric hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2020; 142: 217–229. DOI: 10.1161/circulationaha.120.047235

15. Tsuda E., Ito Y., Kato Y., Sakaguchi H., Ohuchi H., Kurosaki K. Thirty-year outcome in children with hypertrophic cardiomyopathy based on the type. J Cardiol 2022; 80(6): 557–562. DOI: 10.1016/j.jjcc.2022.07.016

16. Norrish G., Ding T., Field E., McLeod K., Ilina M., Stuart G. et al. A validation study of the European Society of Cardiology guidelines for risk stratification of sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Europace 2019; 21(10): 1559–1565. DOI: 10.1093/europace/euz118

17. Östman-Smith I., Sjöberg G., Alenius Dahlqvist J., Larsson P., Fernlund E. Sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy is best predicted by a combination of electrocardiogram risk-score and HCM Risk-Kids score. Acta Paediatr 2021; 110(11): 3105–3115. DOI: 10.1111/apa.16045

18. Ziółkowska L., Mazurkiewicz Ł., Petryka J., Kowalczyk-Domagała M., Boruc A., Bieganowska K. et al. The Indices of Cardiovascular Magnetic Resonance Derived Atrial Dynamics May Improve the Contemporary Risk Stratification Algorithms in Children with Hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of clinical medicine 2021; 10(4): 650. DOI: 10.3390/jcm10040650

19. Ардашев А.В., Джанджгава А.О., Желяков Е.Г., Шаваров А.А.; под общей редакцией А.Ш. Ревишвили. Постоянная электрокардиостимуляция и дефибрилляция в клинической практике. М.: Медпрактика-М, 2007; 224 с.

20. Thuraiaiyah J., Philbert B. T., Jensen A. S., Xing L. Y., Joergensen T.H., Lim C.W. et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in paediatric patients for primary vs. secondary prevention. Europace 2024; 26(9): euae245. DOI: 10.1093/europace/euae245

21. Fontanges P.A., Marquie C., Houeijeh A., Baudelet J.B., Richard A., Amenyah C. et al. Evaluation of new predictive scores for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy in a French cohort. Arch Cardiovasc Dis 2024; 117(6–7): 402–408. DOI: 10.1016/j.acvd.2024.03.003