Синдром Блоха-Сульцбергера в клинической практике
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-0-5-151-156
Аннотация
Поражения кожи у новорожденных и грудных детей отличаются значительным многообразием, в связи с чем диагностика их достаточно сложна и требует знания клиники большого круга как часто встречающихся, так и редких дерматозов. В статье описывается клинический случай редкого синдрома Блоха–Сульцбергера, сцепленного с Х-хромосомой.
Ключевые слова
Об авторах
Н. Н. БатуринаРоссия
Батурина Наталья Николаевна — врач-инфекционист, зав. отделением.
420140, Казань, Пр. Победы, д.83
Т. В. Максимова
Россия
Максимова Татьяна Викторовна — врач-дерматолог.
420004, Казань, ул. Маршрутная, д. 7
А. М. Сабитова
Россия
Сабитова Альфия Махмутовна — к.м.н., доцент кафедры детских инфекций.
420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49
С. М. Сабитов
Россия
Сабитов Самат Махмутович — студент лечебного факультета.
420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Список литературы
1. Fusco F., Paciolla M., Conte M.I., Pescatore A., Esposito E., Mirabelli P. et al. Incontinentia pigmenti: report on data from 2000 to 2013. Orphanet J Rare Dis. 2014; 9:93. DOI: 10.1186/1750-1172-9-93.
2. Щава С.Н., Шишкина М.А. Синдром Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента). Российский журнал кожных и венерических болезней. 2023; 26(5): 441–447. DOI: 10.17816/dv470286
3. Courtois G., Smahi A. NF-kappaB-related genetic diseases. Cell Death Differ. 2006 May;13(5): 843–851. DOI: 10.1038/sj.cdd.4401841. PMID: 16397577
4. Poziomczyk C.S., Recuero J.K., Bringhenti L., Maria F.D., Campos C.W., Travi G.M. et al. Incontinentia pigmenti. An Bras Dermatol. 2014; 89(1): 26–36. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20142584
5. Müller K., Courtois G., Ursini M.V., Schwaninger M. New Insight Into the Pathogenesis of Cerebral Small-Vessel Diseases. Stroke. 2017; 48(2): 520–527. DOI: 10.1161/STROKEAHA.116.012888
6. Song J.Y., Na C.H., Chung B.S., Choi K.C., Shin B.S. A Case of a Surviving Male Infant with Incontinentia Pigmenti. Ann Dermatol. 2008; 20(3): 134–137. DOI: 10.5021/ad.2008.20.3.134
7. Greene-Roethke C. Incontinentia Pigmenti: A Summary Review of This Rare Ectodermal Dysplasia With Neurologic Manifestations, Including Treatment Protocols. J Pediatr Health Care. 2017; 31(6): e45-e52. DOI: 10.1016/j.ped-hc.2017.07.003
8. van Leeuwen R.L., Wintzen M., van Praag M.C. Incontinentia pigmenti: an extensive second episode of a “first-stage” vesicobullous eruption. Pediatr Dermatol. 2000; 17(1): 70. DOI: 10.1046/j.1525-1470.2000.017001070.x
9. Nazzaro V., Brusasco A., Gelmetti C., Ermacora E., Caputo R. Hypochromic reticulated streaks in incontinentia pigmenti: an immunohistochemical and ultrastructural study. Pediatr Dermatol. 1990; 7(3): 174–178. DOI: 10.1111/j.1525-1470.1990.tb00276.x
10. Hadj-Rabia S., Froidevaux D., Bodak N., Hamel-Teillac D., Smahi A., Touil Y et al. Clinical study of 40 cases of incontinentia pigmenti. Arch Dermatol. 2003 Sep;139(9): 1163–70. DOI: 10.1001/archderm.139.9.1163. PMID: 12975158
11. Meuwissen M.E., Mancini G.M. Neurological findings in incontinentia pigmenti; a review. Eur J Med Genet. 2012; 55(5): 323–31. DOI: 10.1016/j.ejmg.2012.04.007
12. Fusco F., Valente V., Fergola D., Pescatore A., Lioi M.B., Ursini M.V. The Incontinentia Pigmenti Genetic Biobank: study design and cohort profile to facilitate research into a rare disease worldwide. Eur J Hum Genet. 2019; 27(10): 1509–1518. DOI: 10.1038/s41431-019-0451-0
13. Kanukollu V.M., Tripathy K. Leukocoria. 2023 Aug 25. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 32809629
14. Scheuerle A.E. Incontinentia pigmenti in adults. Am J Med Genet A. 2019; 179(8): 1415–1419. DOI: 10.1002/ajmg.a.61205
15. Takematsu H., Terui T., Torinuki W., Tagami H. Incontinentia pigmenti: eosinophil chemotactic activity of the crusted scales in the vesiculobullous stage. Br J Dermatol. 1986; 115(1): 61–66. DOI: 10.1111/j.1365-2133.1986.tb06220.x
16. Tsuda S., Higuchi M., Ichiki M., Sasai Y. Demonstration of eosinophil chemotactic factor in the blister fluid of patient with incontinentia pigmenti. J Dermatol. 1985; 12(4): 363–8. DOI: 10.1111/j.1346-8138.1985.tb02855.x
17. Landy S.J., Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). J Med Genet. 1993; 30(1): 53–59. DOI: 10.1136/jmg.30.1.53
18. Ehrenreich M., Tarlow M.M., Godlewska-Janusz E., Schwartz R.A. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome): a systemic disorder. Cutis. 2007; 79(5): 355–62
19. Swinney C.C., Han D.P., Karth P.A. Incontinentia Pigmenti: A Comprehensive Review and Update. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2015; 46(6): 650–7. DOI: 10.3928/23258160-20150610-09
20. Martínez-Gayosso A., García-Romero M.T. Incontinentia pigmenti: multisistemic genodermatosis. Bol Med Hosp Infant Mex. 2020; 77(3): 112–118. English. DOI: 10.24875/BM-HIM.19000173
Рецензия
Для цитирования:
Батурина Н.Н., Максимова Т.В., Сабитова А.М., Сабитов С.М. Синдром Блоха-Сульцбергера в клинической практике. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2025;70(5):151-156. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-0-5-151-156
For citation:
Baturina N.N., Maksimova T.V., Sabitova A.M., Sabitov S.M. Bloch-Sulzberger syndrome in clinical practice. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2025;70(5):151-156. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-0-5-151-156





































