Эпидемиология врожденных пороков сердечной перегородки в Российской Федерации

Врожденные пороки сердечных перегородок (МКБ-10: Q21) являются одними из частых врожденных пороков развития и имеют мультифакторную природу, обусловленную взаимодействием генетических и средовых факторов, которые до настоящего времени остаются до конца неизвестными. Для изучения причин и особенностей распространения врожденных пороков сердечных перегородок важно знать их эпидемиологические характеристики. Цель исследования . Изучить эпидемиологические характеристики врожденных пороков сердечных перегородок на основе базы данных мониторинга врожденных пороков развития у новорожденных в регионах Российской Федерации. Материалы и методы. В анализ включены данные по врожденным порокам сердечных перегородок из 22 регионов России за период с 2011 по 2023 гг. Учитывались случаи врожденных пороков сердечных перегородок у живо- и мертворожденных детей, а также у плодов с пороками сердца, диагностированными пренатально. Частота порока рассчитывалась на 10000 рождений. Результаты. В ходе исследования выявлен широкий диапазон колебаний региональных частот пороков сердечных перегородок - от 16,26 до 231,45 на 10000 рождений. В среднем частота пороков по всем регионам составила 100,33 на 10 000 рождений. Соотношение полов среди пораженных детей 1М:1Ж. За исследуемый период суммарно по регионам зафиксирован небольшой положительный тренд в частоте исследуемых пороков, однако на региональных уровнях выявлены разнонаправленные тенденции. Факторами риска являются низкая масса тела (до 3000 г) при рождении и возраст матери старше 35 лет. У матерей молодого возраста от 16 до 19 лет отмечается самая низкая частота рождения детей с врожденными пороками сердечных перегородок. Заключение . Данные эпидемиологического мониторинга врожденных пороков развития указывают на то, что врожденные пороки сердечных перегородок остаются распространенной патологией без тенденции к снижению.

1. Blue G.M., Kirk E.P., Sholler G.F., Harvey R.P., Winlaw D.S. Congenital heart disease: current knowledge about causes and inheritance. Med J Aust. 2012;197 (3):155–159. DOI: 10.5694/mja12.10811

2. Mamasoula C., Addor M.C., Carbonell C.C., Dias C.M., Echevarría-González-de-Garibay L.J., Gatt M. et al. Prevalence of congenital heart defects in Europe, 2008–2015: A registry-based study. Birth Defects Res. 2022;114(20):1404-1416. DOI: 10.1002/bdr2.2117

3. Van der Linde D., Konings E.E., Slager M.A., Witsenburg M., Helbing W.A., Takkenberg J.J. et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-7. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.08.025

4. Liu Y., Chen S., Zühlke L., Black G.C., Choy M.K., Li N, Keavney B.D. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970–2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455-463. DOI: 10.1093/ije/dyz009

5. Wald A., Wolfovitz. J. Confidence limits for continuous distribution functions. Annals of Mathematical Statistics. 1939; 10: 105–118

6. Holcomb W.L.Jr., Chaiworapongsa T., Luke D.A., Burgdorf K.D. An odd measure of risk: use and misuse of the odds ratio. Obstet Gynecol. 2001;98(4):685-688. DOI: 10.1016/s0029-7844(01)01488-0

7. Zhao L., Chen L., Yang T., Wang T., Zhang S., Chen L. et al. Birth prevalence of congenital heart disease in China, 1980– 2019: a systematic review and meta-analysis of 617 studies. Eur J Epidemiol. 2020;35(7):631-642. DOI: 10.1007/s10654-020-00653-0

8. Prevalence charts and tables. https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/eurocat-data/prevalence_en/ Ссылка активна на 24.04.2026.

9. Pastor-García M., Gimeno-Martos S., Zurriaga Ó., Sorlí J.V., Cavero-Carbonell C. Congenital heart defects in the Valencian Community 2007–2014: The Population-Based Registry of Congenital Anomalies. An Pediatr (Engl Ed). 2020;92(1):13-20. DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.12.019

10. Sípek A., Gregor V., Sípek A. Jr., Hudáková J., Horácek J., Klaschka J. et al. Incidence of congenital heart defects in the Czech Republic — current data. Ceska Gynekol. 2010;75(3):221-242.

11. Egbe A., Uppu S., Stroustrup A., Lee S., Ho D., Srivastava S. Incidences and sociodemographics of specific congenital heart diseases in the United States of America: an evaluation of hospital discharge diagnoses. Pediatr Cardiol. 2014;35(6):975-82. DOI: 10.1007/s00246-014-0884-8