Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск

Нарушения карнитинового обмена у недоношенных новорожденных детей с «вентилятор-ассоциированной» пневмонией

https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-4-45-51

Полный текст:

Аннотация

Исследовали концентрацию карнитина и  его фракций в  периферической крови методом тандемной масс-спектрометрии у  22 недоношенных новорожденных детей с  «вентилятор-ассоциированной» пневмонией и  у 20 условно здоровых недоношенных новорожденных. Масса тела детей при  рождении составила 2086,32±117,13 и  2140,9±74,4 г, гестационный возраст  – 33,7±0,41 и  34,16±0,51 нед соответственно. В  остром периоде заболевания концентрация общего карнитина была на  нижней границе нормы или  снижена у  10 (45%) детей. У  4 новорожденных с  «вентилятор-ассоциированной» пневмонией выявлен стойкий дефицит карнитина: содержание свободного карнитина было очень низким: от  7,47 до  8, 37 мкмоль/л (7,97±0,197 мкмоль/л), концентрация общего карнитина также была снижена (от 21,55 до 22,01 мкмоль/л; 21,7±0,366 мкмоль/л). Показатели фракций ацилкарнитинов широко варьировали в течение всего заболевания. У 1 ребенка были выявлены высокие показатели С18ОН (0,282 мкмоль/л; норма 0–0,110 мкмоль/л) и  С18:1ОН (0,282 мкмоль/л; норма 0–0,180 мкмоль/л) в течение всего периода новорожденности. Это могло быть связано с недостаточностью митохондриального трифункционального белка. Исследование общего карнитина и его фракций у недоношенных новорожденных с «вентилятор-ассоциированной» пневмонией позволило на раннем этапе выявить нарушения его обмена как вторичные, так и наследственного характера.

Об авторах

В. В. Гармаева
Детская клиника МЕДСИ
Россия

к.м.н., врач-педиатр,

123001 Москва, Благовещенский пер., д. 2/16, стр. 1



Г. М. Дементьева
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ
Россия

д.м.н., проф. отделения неонатологии и патологии детей раннего возраста,

Москва



М. В. Кушнарева
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ
Россия

д.б.н., проф., гл. науч. сотр. отделения неонатологии и патологии детей раннего возраста,

Москва



Г. В. Байдакова
ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» Министерства науки и высшего образования России
Россия

к.б.н., вед. науч. сотр. лаборатории наследственных болезней обмена веществ,

Москва



В. С. Сухоруков
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

д.м.н., проф. кафедры гистологии, эмбриологии и цитологии лечебного факультета,

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1



Е. С. Кешишян
ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ
Россия

д.м.н., проф., рук. отделения неонатологии и патологии детей раннего возраста,

125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2



Е. Ю. Захарова
ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» Министерства науки и высшего образования России
Россия

д.м.н., зав. лабораторией наследственных болезней обмена веществ,

115478 Москва, ул. Москворечье, д. 1



Список литературы

1. Гармаева В.В. Особенности биосинтеза, метаболизма и функции карнитина в организме плода и новорожденного. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2007; 52(5): 21–26.

2. O’Donnell J., Finer N.N., Rich W., Barshop B.A., Barrington K.J. Role of L-carnitine in apnea of prematurity: a randomized, controlled trial. Pediatrics 2002; 109: 4: 622–626.

3. Гармаева В.В., Дементьева Г.М., Сухоруков В.С., Фролова М.И. Недостаточность карнитина у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2008; 53(3): 17–22.

4. Николаева Е.А., Мамедов И.С. Диагностика и лечение наследственных дефектов обмена жирных кислот у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2009; 54(2): 51–65.

5. Новиков П.В. Редкие (орфанные) наследственные и врожденные болезни у детей: проблемы и задачи на современном этапе. Вопросы практической педиатрии 2011; 1: 34–44.

6. Longo N., Amat di San Filippo C., Pasquali M. Disorders of carnitine transport and the carnitine cycle. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2006; 142(2): 77–85. DOI: 10.1002/ajmg.c.30087

7. Неудахин Е.В. Особенности метаболизма L-карнитина у недоношенных и доношенных новорожденных детей. Практика педиатра 2015; 4: 38–43.

8. Ледяев М.Я., Заячникова Т.Е. Роль L-карнитина в лечении постнатальной гипотрофии у недоношенных детей после выписки из неонатологического стационара. Вопросы практической педиатрии 2017; 12(3): 7–12. DOI: 10.20953/1817- 7646-2017-3-7-12.

9. Насирова У.Ф., Тастанова Р.М., Пак А.А., Шарипова М.К. Ранняя диагностика карнитиновой недостаточности у недоношенных новорожденных. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2018; 63(3): 39–44. DOI: 10.21508/1027-4065-2018-63-3-39-44

10. Неврология. Национальное руководство. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014; 688.

11. Захарова Е.Ю., Воскобоева Е.Ю., Байдакова Г.В., Шехтер О.В., Букина Т.М., Букина A.M. Наследственные болезни обмена веществ. Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство. В 2-х томах. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012; 719.

12. Клейменова И.С., Федотов В.П., Швырев А.П. Недостаточность митохондриального трифункционального протеина. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2012; 57(4:2): 62–69.

13. Печатникова Н.Л., Полякова Н.А., Какаулина В.С., Потехин О.Е., Семенова Л.П., Байдакова Г.В., и др. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы: важность ранней диагностики. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96(4): 121–127. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-4-121-127

14. Clark R.H., Chace D.H., Spitzer A.R. Impact of L-carnitine supplementation on metabolic profiles in premature infants. J Perinatol 2017; 37(5): 566–571. DOI: 10.1038/jp.2016.253

15. Пиксайкина О.А., Герасименко А.В., Тумаева Т.С., Назарова И.С., Балыкова Л.А. Опыт метаболической коррекции дезадаптационных изменений сердечно-сосудистой системы у глубоконедоношенных новорожденных. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2012; 57(4:2): 19–25.

16. Panda S., Brion L.P., Campbell D.E., Gaulle Y. Lack of Effect of L-Carnitine Supplementation on Weight Gain in Very Preterm Infants. J Perinatol 2005; 25(7): 470–477. DOI: 10.1038/sj.jp.7211334

17. Cairns P.A., Stalker D.J. Carnitine supplementation of parenterally fed neonates (Cochrane review). The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000; 4. DOI: 10.1002/14651858.

18. Mares-Perlman J.A., Farrell P.M., Gutcher Y. Changes in erythrocyte and plasma carnitine concentrations in preterm neonates. Am J Clin Nutr 1986; 43(1): 77–84. DOI: 10.1093/ajcn/43.1.77

19. Magoulas P.L., El-Hattab A.W. Systemic primary carnitine deficiency: an overview of clinical manifestations, diagnosis, and management. Orphanet J Rare Dis 2012; 7: 68. DOI: 10.1186/1750-1172-7-68


Для цитирования:


Гармаева В.В., Дементьева Г.М., Кушнарева М.В., Байдакова Г.В., Сухоруков В.С., Кешишян Е.С., Захарова Е.Ю. Нарушения карнитинового обмена у недоношенных новорожденных детей с «вентилятор-ассоциированной» пневмонией. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(4):45-51. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-4-45-51

For citation:


Garmaeva V.V., Dementieva G.M., Kushnareva M.V., Baydakova G.V., Sukhorukov V.S., Keshishyan E.S., Zakharova E.Yu. Disorders of carnitine metabolism in premature infants with fan-associated pneumonia. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2019;64(4):45-51. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-4-45-51

Просмотров: 316


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)