В статье обсуждается современное состояние проблемы оказания помощи плодам, новорожденным и детям с нарушениями ритма сердца и проводимости. Рассмотрены особенности пренатальной диагностики аритмий и аспекты ведения беременности и родов женщин с указанной патологией у плода. Проведен анализ существующих проблем в диагностике и лечении нарушений ритма сердца у детей. Обоснована необходимость введения понятия «перинатальной кардиологии» и сформулированы основные вопросы, требующие решения на данном этапе ее развития.

Интенсивность и скорость старения организма (если не рассматривать токсические воздействия) в наибольшей мере регулируются генетическими аспектами, негативная роль которых зависит от  патогенности мутации. При  легком варианте генетического «дефекта» отсутствуют клинические признаки, по которым можно бы было причислить индивидуума к числу лиц с определенным известным генетическим синдромом, но выявляются биохимические, иммунологические, сосудистые и прочие аномалии, предрасполагающие к патологическому старению. В самом тяжелом случае, например при прогерии, патологическое старение – основной фенотипический признак, проявляющймся уже в детском возрасте. Весь спектр промежуточных состояний и составляет предмет исследования при патологическом старении. В обзоре наибольшее внимание уделено старению у лиц, не имеющих валидизируемых признаков заболеваний: ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, сахарного диабета или  гипергликемии натощак, гиперлипидемии и  прочих; представлены основные направления поиска биомаркеров старения (размер и  скорость укорочения теломер, разрывы их концевых петель; экспрессия белков воспаления, белков синаптических взаимодействий и  нейротрофических процессов; биогенез митохондрий; дисфункция эндотелия; активность метилирования ДНК).

Представлен обзор литературы, посвященной проблеме программирования формирования структуры и функции сердечнососудистой системы у детей от матерей с преэклампсией. Такие дети имеют высокий риск развития сердечно-сосудистых заболеваний в последующей жизни. Показано, что в основе развития преэклампсии лежат дисфункция эндотелия, нарушения регуляции иммунных и воспалительных факторов при беременности. Экспериментальные исследования идентифицируют эти факторы как ключевые эпигенетические факторы программирования состояния сердечно-сосудистой системы потомства. Современная концепция внутриутробного программирования, описывающая этот феномен, сфокусирована на трех основных областях исследований: экспериментальных моделях, имитирующих внутриутробную среду при  преэклампсии; изучении того, как у человека формируется патологический фенотип под влиянием указанных факторов; эпигенетических исследованиях воздействия преэклампсии на функцию сердечно-сосудистой системы. Обсуждаются перспективы профилактики эпигенетического программирования.

Представлены результаты внутривенной трансплантации аллогенных мультипотентных мезенхимальных стромальных клеток, полученных из пуповины человека, ребенку с синдромом Криглера–Найяра I типа в течение первых 2 лет жизни. Целью терапии явилось уменьшение продолжительности фототерапии при  поддержании безопасного уровня билирубина в сыворотке крови.

В представленном наблюдении фототерапия была начата ребенку в возрасте 5 сут жизни, когда уровень билирубина составил 340 мкмоль/л, и  проводилась в  течение 16–18 ч ежедневно в  неонатальном периоде. В  дальнейшем продолжительность фототерапии была уменьшена до 14–16 ч. При этом уровень билирубина варьировал от 329 до 407 мкмоль/л. В возрасте 2 мес жизни было принято решение о проведении терапии мультипотентными мезенхимальными стромальными клетками, на фоне которой отмечалось значительное снижение продолжительности фототерапии до 2 ч в день. В течение всего периода наблюдения, составляющего 2 года к  моменту написания данной статьи, ребенок получил 6 введений мультипотентных мезенхимальных стромальных клеток. Положительный эффект развивался в течение 4–7 дней после введения и сохранялся в течение 2–3 мес. Во время и после трансплантации не было отмечено побочных эффектов или осложнений.

Таким образом, внутривенная трансплантация мультипотентных мезенхимальных стромальных клеток является эффективной технологией лечения синдрома Криглера–Найяра I типа, уменьшающей потребность в  проведении фототерапии, значительно улучшающей качество жизни пациентов и продлевающей жизнь с нативной печенью. 

Целью данной работы было определение особенностей состояния новорожденных у несовершеннолетних матерей. Обследованы дети несовершеннолетних беременных (n=483), наблюдавшихся и родивших в родильном доме №10 в 2004–2014 гг. В 1-ю группу вошли беременные в возрасте 13–15 лет (n=49); во 2-ю группу – в возрасте 16–17 лет (n=434). Группу сравнения составили 110 женщин среднего репродуктивного возраста.

Достоверных различий по  антропометрическим характеристикам новорожденных между группами обнаружено не  было. Показано, что  у детей, родившихся у  несовершеннолетних обеих возрастных групп, достоверно чаще отмечались гипотрофия новорожденного, а  также воспалительные болезни, специфичные для  перинатального периода (неонатальная инфекция кожных покровов, конъюнктивит). У несовершеннолетних 13–15 лет достоверно чаще рождались дети с асфиксией в родах и кефалогематомой. 

Психологические особенности матерей, родивших недоношенных детей, – одна из наиболее сложных и малоизученных областей современной перинатальной психологии. Актуальность и  необходимость изучения данной проблемы диктуются прогрессирующим увеличением числа детей, рожденных раньше срока, и недостаточным развитием программ психологической помощи матерям на этапе женской консультации и отделений выхаживания новорожденных. В ходе работы с помощью психологических методик была проведена комплексная оценка личностных особенностей, мотивов сохранения беременности, личностной и ситуативной тревожности матерей недоношенных детей, находящихся на базе ВОКБ №1 «Перинатальный центр». В результате проведенной оценки выявлено, что у матерей, имеющих недоношенных маловесных детей, наблюдается резкое повышение ситуативной тревожности по  сравнению с  личностной, в то время как  у матерей, родивших доношенных детей с нормальной массой, имеется тенденция к снижению уровня ситуативной тревожности. Кроме того, матери недоношенных детей подвержены выраженной и тяжелой депрессии в большей степени, чем матери доношенных детей (p<0,05).

Исследовали концентрацию карнитина и  его фракций в  периферической крови методом тандемной масс-спектрометрии у  22 недоношенных новорожденных детей с  «вентилятор-ассоциированной» пневмонией и  у 20 условно здоровых недоношенных новорожденных. Масса тела детей при  рождении составила 2086,32±117,13 и  2140,9±74,4 г, гестационный возраст  – 33,7±0,41 и  34,16±0,51 нед соответственно. В  остром периоде заболевания концентрация общего карнитина была на  нижней границе нормы или  снижена у  10 (45%) детей. У  4 новорожденных с  «вентилятор-ассоциированной» пневмонией выявлен стойкий дефицит карнитина: содержание свободного карнитина было очень низким: от  7,47 до  8, 37 мкмоль/л (7,97±0,197 мкмоль/л), концентрация общего карнитина также была снижена (от 21,55 до 22,01 мкмоль/л; 21,7±0,366 мкмоль/л). Показатели фракций ацилкарнитинов широко варьировали в течение всего заболевания. У 1 ребенка были выявлены высокие показатели С18ОН (0,282 мкмоль/л; норма 0–0,110 мкмоль/л) и  С18:1ОН (0,282 мкмоль/л; норма 0–0,180 мкмоль/л) в течение всего периода новорожденности. Это могло быть связано с недостаточностью митохондриального трифункционального белка. Исследование общего карнитина и его фракций у недоношенных новорожденных с «вентилятор-ассоциированной» пневмонией позволило на раннем этапе выявить нарушения его обмена как вторичные, так и наследственного характера.

С целью оценки состава лимфоцитов слизистой оболочки кишечника на фоне морфологических изменений тканей желудочно-кишечного тракта у  новорожденных при  сепсисе проведено исследование аутопсийного материала, полученного от 7 детей, умерших в неонатальномпериоде.Основную группу составили 4 ребенка с неонатальнымсепсисом, контрольную – 3 новорожденных, погибших от иных причин. Материалом исследования служили образцы тонкой и толстой кишки.

Результаты. Тонкая кишка: установлено, что  количество лимфоцитов CD4+ слизистой оболочки тонкой кишки в  группе детей, умерших от неонатального сепсиса, в 75% случаев было меньше, чем в контроле, однако это различие не было статистически значимым (р=0,1). Не выявлено различий и по числу клеток CD8+ и CD20+ в изучаемых группах. Толстая кишка: в основной группе детей количество лимфоцитов CD4+ слизистой оболочки толстой кишки было больше, чем в контроле (р=0,03). Увеличение числа клеток CD4+ зарегистрировано в 3 из 4 случаев неонатального сепсиса. Количество лимфоцитов CD8+ и CD20+ в изучаемых группах было одинаковым (р>0,05).

Заключение. Повышение количества Т-лимфоцитов CD4+ в слизистой оболочке толстой кишки, вероятно, связано с антигенной стимуляцией условно-патогенными бактериями кишечника. Морфологических признаков угнетения клеток адаптивного иммунитета, ассоциированного со слизистой оболочкой кишечника, в нашем исследовании не обнаружено. 

Цель исследования. Анализ информативности клинико-биохимических маркеров для  алгоритма диагностики гипоксического синдрома у детей с генетическими заболеваниями соединительной ткани.

Характеристика детей и методы. Обследованы 60 детей, из которых 50 наблюдались с синдромом Элерса–Данло и 10 – с синдромом Марфана.

Результаты. Среди симптомов гипоксического состояния у детей с дисфункцией соединительной ткани наиболее частыми были постоянная усталость, быстрая утомляемость, низкая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, мышечная гипотония, головная боль. На биохимическом уровне гипоксический синдром характеризовался признаками окислительного стресса. Отмечалось снижение рО₂ , повышение рСО₂ в циркулирующей крови, повышение активности анаэробного гликолиза с накоплением лактата и пирувата, снижение синтеза макроэргов (АТФ, АДФ, АМФ) и активности дыхательных ферментов митохондрий, появление в миоцитах признаков митохондриальной недостаточности в виде рваных красных волокон (RRF), конгломератов липидов, кальция, гликогена. В крови, моче и слюне отмечалось повышение содержания продуктов перекисного окисления.

Заключение. Для лечения детей оправдано периодическое применение антигипоксантов, препаратов, оказывающих детоксицирующее и иммуномодулирующее действие. 

Цель исследования. Оценка эффективности применения комплекса природных терпеноидов у дошкольников с рекуррентными острыми респираторными инфекциями (ОРИ).

Материал и  методы. Обследованы 7129 детей в  возрасте от  3 до  7 лет, которые были разделены на  3 группы. У  детей основной группы (n=2400) эндоназально (нанесение в виде аппликаций ватными палочками на  слизистую полости носа) применялся комплекс природных терпеноидов 2 раза в день (утром и вечером) 5 дней в неделю курсом от 1 до 3 мес. Профилактика и лечение детям из группы сравнения (n=2379) проводились препаратом диоксотетрагидрокситетрагидронафталин. Группу контроля составили дети (n=2350), которым профилактика и лечение не проводились. По завершению курса терапии детей обследовали в динамике.

Результаты. Показан позитивный клинический эффект использования комплекса природных терпеноидов, что подтверждается уменьшением числа ОРИ в  течение года в  1,6 раза и  продолжительности острого эпизода заболевания на  2,5 дня, а также положительным влиянием в  отношении элиминации вируса Эпштейн–Барр у часто болеющих детей при  применении препарата в течение 65,51±2,98 дня. Благоприятный клинический эффект отмечается на фоне уменьшения количества нейтрофилов и эозинофилов в риноцитограмме, а также смешанной флоры и кокков, что свидетельствует об уменьшении мукозального нейтрофильного воспаления и профилактике бактериальных осложнений. 

В статье представлен анализ клинико-диагностических особенностей коклюша у детей старшего возраста. Удельный вес данной возрастной группы среди госпитализированных составлял 11,3±2,7–13,3±2,7% с преобладанием привитых против этой инфекции больных. У 93,6±3,6% пациентов заболевание протекало в среднетяжелой форме с типичным симптомокомплексом. Для верификации клинического диагноза был использован метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) и серологический метод – иммуноферментный анализ (ИФА). Эффективность метода ПЦР составляла 87,8%. Особая диагностическая ценность метода ИФА определялась возможностью подтвердить диагноз коклюша у привитых детей и в поздние сроки болезни, что ранее представляло большие трудности. Основным серологическим критерием служило выявление ассоциации высокого уровня продукции иммуноглобулинов IgG и IgA.

Цель исследования заключалась в  повышении уровня диагностики и  лечения хронического рецидивирующего афтозного стоматита у детей с ревматическими заболеваниями. Нами было проведено стоматологическое обследование и лечение 316 детей с ревматическими заболеваниями, у 67 из них выявили хронический рецидивирующий афтозный стоматит. В результате проведенного исследования определены и проанализированы этиологические, патогенетические и клинические особенности течения хронического рецидивирующего афтозного стоматита при ревматических заболеваниях у детей. Приведены примеры афтозного стоматита разной степени тяжести. Было показано, что хронический рецидивирующий афтозный стоматит – это неотъемлемый симптом соматического заболевания, его лечение требует взаимодействия многих специалистов: стоматолога, педиатра, ревматолога, гастроэнтеролога, отоларинголога и др.

Синдром Хаммана–Рича (идиопатический фиброзирующий альвеолит)  – заболевание легких неустановленной природы, которое характеризуется неинфекционным воспалением интерстициальной ткани, альвеол и  терминальных бронхиол с исходом в прогрессирующий легочный фиброз. Идиопатический фиброзирующий альвеолит в раннем возрасте, несмотря на своевременную верификацию диагноза и терапию, характеризуется быстро прогрессирующим течением и  неблагоприятным прогнозом. В статье описан клинический случай синдрома Хаммана–Рича у ребенка 8 мес, основные клинические проявления и особенности диагностики синдрома.

Сахарный диабет 1-го типа – одно из самых распространенных хронических заболеваний детского возраста, при котором отмечаются расстройства углеводного, жирового и  белкового обменов, обусловленные нарушением действия инсулина на ткани-мишени. При этом изменения липидного профиля могут быть как вторичными, так и первичными. Приведен клинический случай сочетания у ребенка сахарного диабета 1-го типа и семейной гиперхолестеринемии. Представлены клинико-лабораторные результаты обследования ребенка и его родителей. Семейная гиперхолестеринемия подтверждены выявлением мутации гена рецептора липопротеинов низкой плотности LDLR в гетерозиготном состоянии. Кроме того, у пробанда установлен полиморфизм гена SLCO1B1, что следует учитывать при назначении терапии. Продемонстрированный клинический случай показывает, что семейная гиперхолестеринемия может протекать как самостоятельное заболевание, усугубляющее течение сахарного диабета и требующее коррекции терапии.

Цель  – анализ особенностей анамнеза и  структуры патологии недоношенных с  экстремально низкой и  очень низкой массой тела, взятых под динамическое наблюдение в отделение мониторинга состояния здоровья детей группы перинатального риска. Методом сплошной выборки проанализированы карты наблюдения 95 недоношенных со сроком гестации от 24 до 36 нед.

У всех новорожденных была низкая оценка по шкале Апгар при рождении и на 5-й минуте, причем у детей с экстремально низкой массой тела ниже, чем при очень низкой массе тела. У всех детей имелись врожденные аномалии органов и систем, выраженные признаки незрелости, среди которых превалировали изменения сердечно-сосудистой системы, проходимости почечной лоханки, врожденные деформации бедра.

Из состояний, возникших в  перинатальном периоде, у  50,5% пациентов диагностированы внутрижелудочковые кровоизлияния, у 89,6% из них – II–III степени; респираторный дистресс-синдром имелся у всех детей. Бронхолегочная дисплазия регистрировалась у 60% недоношенных, у 1/3 – среднетяжелая и тяжелая. У всех детей определялась анемия, у 13,7% – синдром новорожденного от  матери, страдающей сахарным диабетом. Ретинопатия определялась у  1/3 недоношенных, по частоте выявления не зависела от массы при рождении. У всех детей выявлено сочетание патологии. В 100% бронхолегочная дисплазия сочеталась с синдромом дыхательных расстройств и анемией. Сочетание бронхолегочной дисплазии с внутрижелудочковыми кровоизлияниями у пациентов с экстремально низкой массой тела регистрировалось чаще, чем у детей с очень низкой массой тела. 

Организация индивидуального банка грудного молока позволяет сохранить альтернативную возможность продолжить грудное вскармливание ребенка сцеженным или замороженным молоком матери. Сцеженное молоко (размороженное в ближайшее время или через 3–6 мес) по микробиологическим показателям – это безопасный продукт питания для  грудного ребенка. Замороженное сцеженное грудное молоко можно считать продуктом, намного превосходящим по качеству детские молочные смеси. Необходимы обновления СанПиН 2.1.3.2630.-10 п. 3.5 для отражения технологии сохранения грудного вскармливания для больных детей, не прикладываемых с первых дней жизни к груди матери.

Острые респираторные инфекции (ОРИ) – основная причина заболеваемости детей. Симптоматическая терапия недостаточно эффективна и требует дополнительного назначения лекарственных препаратов с этиотропным механизмом действия. В многоцентровом двойном слепом плацебо-контролируемом рандомизированном клиническом исследовании с дизайном superiority была изучена жидкая форма Анаферона детского.

Методы. С использованием интерактивной голосовой системы 142 ребенка от 1 мес до 3 лет 11 мес 29 дней с ОРИ верхних дыхательных путей (ВДП) были рандомизированы в группы детей, получающих Анаферон детский (71) и плацебо (71). Период лечения составил 5 дней, период наблюдения – 14 дней. Первичными критериями эффективности были средняя продолжительность и тяжесть течения респираторного заболевания.

Результаты. Все 142 пациента были рандомизированы и вошли в ITT (Intention to treat) анализ; 140 пациентов (по 70 в каждой группе) вошли в РР-анализ. Пациенты группы Анаферона детского имели лучшие результаты по длительности ОРИ по сравнению с группой плацебо (87,7±31,5 ч против 103,3±19,4 ч; p=0,007). Показана эффективность Анаферона детского по таким показателям, как тяжесть течения заболевания (ITT-анализ: p=0,0004), суммарная выраженность симптомов заболевания (ITT-анализ: ANOVA: фактор «Группа» p=0,004; фактор «День» p<0,0001), доля пациентов с выздоровлением (Log-rank тест; p=0,035). Не было различий между группами по сопутствующей терапии (ITT-анализ: ANOVA фактор «Группа·День» p=0,88), частоте развития бактериальных осложнений (p=1,0), нежелательных явлений (критерий Фишера: p=0,5321). Зарегистрировано 14 случаев нежелательных явлений (в группе Анаферона детского – 10, в группе плацебо – 4) у 11 пациентов. Клинически значимых нежелательных явлений не было. Ни одно нежелательное явление не имело определенной или вероятной связи с исследуемым препаратом.

Заключение. Анаферон детский показал свою эффективность и безопасность в лечении ОРИ у детей раннего возраста. 

Представлен аналитический обзор клинических рекомендаций Американской академии педиатрии от  2017 г. «Clinical Practice Guideline for Screening and Management of High Blood Pressure in Children and Adolescents». В документе даны новые нормативные значения артериального давления у детей, заменен термин «предгипертензия» на «повышенное артериальное давление», предложена упрощенная классификация артериальной гипертензии у подростков старше 13 лет, пересмотрены рекомендации по проведению суточного мониторирования артериального давления и эхокардиографии. Уточнены критерии диагностики повышенной массы миокарда левого желудочка. Изменены целевые уровни артериального давления. Новое руководство, безусловно, способствует оптимизации диагностики и  лечения артериальной гипертензии у  детей. Вместе с  тем необходим дальнейший всесторонний анализ клинических рекомендаций и  оценка их практической значимости для педиатрии.

В статье обобщены современные данные о  роли лейкотриенов в  патогенезе аллергических заболеваний респираторного тракта, в частности бронхиальной астмы у детей. Определены роль антилейкотриеновых препаратов в терапии этих заболеваний, перспективы и ключевые показания к применению монтелукаста в терапии бронхиальной астмы и аллергического ринита у детей. Обращено внимание на высокоэффективные дженерики, в частности Синглон®.

Кисломолочные продуктыотносятся к числу наиболее популярных и важных по своей пищевой ценности продуктов в питании взрослых и детей. В настоящее время в мире известно около 400 разновидностей этих продуктов. Традиционные кисломолочные продукты широко используются в питании как в повседневном рационе, так и в комплексной терапии различных инфекционных и неинфекционных заболеваний. Введение в состав пробиотических и пребиотических компонентов позволяет отнести данные продукты к функциональным, так как регулярное их употребление положительно влияет на процессы пищеварения, иммунную систему, показатели физического развития детей раннего возраста. Проведенные исследования показали эффективность применения функциональных кисломолочных продуктов как у здоровых детей для профилактики заболеваний, так и у детей с различной патологией в комплексе терапии.