Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Доступ платный или только для Подписчиков

Клинический случай пахидермопериостоза в практике педиатра

https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-70-5-104-107

Аннотация

Пахидермопериостоз или первичная гипертрофическая остеоартропатия — редкое генетическое заболевание, проявляющееся резким утолщением и уплотнением кожи лица в результате гиперплазии соединительной ткани дермы и эпидермиса, периостозом и деформацией дистальных отделов фаланг пальцев и ногтей по типу «барабанных палочек» или «часовых стекол». Заболевание чаще встречается у лиц мужского пола с дебютом в подростковом возрасте. Одной из причин развития первичной формы являются мутации в генах HPGD и SLCO2A1, приводящие к стабильно повышенному уровню простагландинов Е2 в крови. Вторичная форма пахидермопериостоза характеризуется преимущественно костными изменениями, патологией легочной и сердечно-сосудистой систем.

Об авторах

Х. М. Вахитов
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия

Вахитов Хаким Муратович — д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии.

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, д.49



А. В. Ишбулдина
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия

Ишбулдина Анастасия Владимировна — к.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии.

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, д.49



О. А. Карпова
ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница»
Россия

Карпова Ольга Александровна — зав. отделения пульмонологии, врач-педиатр.

420138, Республика Татарстан, Казань, ул. Оренбургский тракт, д.140



И. Р. Зинатуллин
ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница»
Россия

Зинатуллин Ильдар Рустамович — врач-педиатр отделения пульмонологии.

420138, Республика Татарстан, Казань, ул. Оренбургский тракт, д.140



Д. В. Толкачева
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия

Толкачева Диана Владимировна — студентка педиатрического факультета, группа 2608.

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, д.49



Список литературы

1. Любимова Н.А., Снегирева Л.С., Терентьев Н.А., Идрисова Р.В., Авраменко В.В., Имельбаев А.И. и др. Первичная идиопатическая гипертрофическая остеоартропатия у детей — характеристика заболевания с описанием клинического случая. Современная ревматология. 2017; 11(4): 40–47. DOI: 10.14412/1996-7012-2017-4-40-47

2. Touraine A., Solente G., Gole L. Un syndrome osteodermopathique: la pachydermie plicaturee avec pachyperiostose des extremites. La Presse Med. 1935; 43: 1820–1824

3. Friedrich N. Hyperostose des gesammten skelettes: virchows. Arch Pathol Anat. 1868; 43: 83

4. Холупко Н.В., Ващенко Е.Н., Махлина Е.С., Навменова Я.Л., Рожко А.В. Дифференциальная диагностика акромегалии и пахидермопериостоза. Проблемы здоровья и экологии. 2023; 20(2): 146–151. DOI: 10.51523/2708-6011.2023-20-2-19

5. Prerna, Ghosh R., Barua J.K., Das A.K. Pachydermoperiostosis Mimicking Acromegaly: A Case Report. Indian dermatology online journal 2018; 9(3): 182–184 DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_230_17

6. Карачева Ю.В., Винник Ю.Ю., Смыкова А.Н., Карачев А.Ю., Маковецкая О.Д. Первичный пахидермопериостоз. Клиническая дерматология и венерология. 2021; 20(3): 139–143. DOI: 10.17116/klinderma202120032139

7. Фурсенко В.А., Гребенникова Т.А., Никитин А.Г., Белая Ж.Е. Пахидермопериостоз: особенности диагностики на примере клинического случая. Остеопороз и остеопатия. 2017; 20(2): 52–57. DOI: 10.14341/osteo9354

8. Дадали Е.Л., Маркова Т.В., Кенис В.М., Нагорнова Т.С., Никитин С.С. Клинико-генетические характеристики первичной гипертрофической остеоартропатии. Нервно-мышечные болезни. 2023; 13(2): 56–63. DOI: 10.17650/2222-8721-2023-13-2-56-63


Рецензия

Для цитирования:


Вахитов Х.М., Ишбулдина А.В., Карпова О.А., Зинатуллин И.Р., Толкачева Д.В. Клинический случай пахидермопериостоза в практике педиатра. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2025;70(5):104-107. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-70-5-104-107

For citation:


Vakhitov Kh.M., Ishbuldina A.V., Karpova O.A., Zinаtullin I.R., Tolkacheva D.V. Clinical case of pachydermoperiostasis in pediatrician’s practice. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2025;70(5):104-107. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2025-70-5-104-107

Просмотров: 8


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)