По данным обширного метаанализа мировой литературы врожденные пороки сердца регистрировались с частотой 6 на 1000 родившихся живыми детей в 1930—1934 гг. с увеличением показателя до 9,1 на 1000 после 1995 г. По разным оценкам, частота врожденных пороков сердца после 2000 г. составляла от 4 до 10 на 1000 рожденных детей. Однако истинная распространенность указанных пороков может быть гораздо выше. Большинство авторов сходятся на мнении, что частота врожденных пороков сердца варьирует от 19 до 75 на 1000 родившихся живыми, при этом серьезные аномалии регистрируются с частотой 19,1—23,9 на 1000 рождений. Легкие дефекты многие кардиологи не относят к пороку, однако данное положение нуждается в дальнейшем изучении. Большое значение в определении распространенности врожденных пороков сердца имеют фетальная эхокардиография и генетические методы исследования. Даны таблицы хромосомных и моногенных синдромов, ассоциированных с аномалиями развития сердца.

Птерэхогенный внутрисердечный фокус — округлое образование повышенной эхогенности, которое обнаруживается в желудочках сердца плода в районе папиллярной мышцы или сухожильной хорды, совершает движения совместно с атриовен-трикулярными клапанами, благодаря чему получило красочное название «гольфный мяч». Визуализируется чаще в раннем фетальном периоде при проведении пренатального ультразвукового скрининга на врожденные аномалии. Данную находку относят к числу ультразвуковых маркеров, клиническая значимость которых остается дискутабельной и неоднозначной на протяжении последних 20 лет. Представлены современные взгляды на причины и механизмы формирования гиперэхогенных внутрисердечных фокусов, динамику их изменений в ходе внутриутробного развития плода и после рождения ребенка.

Некротический энтероколит остается одной из главных причин заболеваемости и смертности преимущественно среди недоношенных детей с низкой и экстремально низкой массой тела. Процент новорожденных с некротическим энтероколитом за последние годы имеет тенденцию к увеличению, что связано с интенсивным развитием неонатологии и реаниматологии. Диагностика на ранних стадиях заболевания у маловесных детей крайне затруднена. Активное изучение наиболее значимых диагностических факторов на ранних этапах заболевания является одной из первых задач неонатологов. Рентгеновское исследование служит наиболее достоверным диагностическим методом при появлении клинической картины некротического энтероколита. При развитии хирургической стадии болезни процент летальности среди недоношенных с экстремально низкой массой тела резко возрастает. Выбор наиболее оптимального метода хирургического лечения у таких детей остается важной задачей детских хирургов.

Синдром Кавасаки — острый системный васкулит неизвестной этиологии, которым болеют преимущественно дети первых 5 лет жизни. В настоящее время синдром Кавасаки признан ведущей причиной приобретенных органических заболеваний сердца у детей, которые могут приводить к ишемической болезни сердца, инфаркту миокарда и внезапной смерти у детей и лиц молодого возраста. Большинство осложнений связаны с сердечно-сосудистой системой, особенно с изменениями коронарных артерий. Основным методом исследования при синдроме Кавасаки является трансторакальная эхокардиография, которая, помимо оценки коронарных артерий, позволяет оценить систолическую и диастолическую функции правого и левого желудочков, изучить состояние клапанов сердца, динамику перикардиального выпота. В статье изложены современные данные об эпидемиологии, этиологии, патогенетических механизмах и патоморфологии синдрома Кавасаки. Рассмотрены возможные коронарные и некоронарные изменения, исходы и клинические проявления.

Синдром Кавасаки — остро протекающее системное заболевание. Клинически характеризуется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. Заболевание встречается преимущественно у детей моложе 5 лет. У пациентов моложе 6 мес он встречается реже и может иметь тяжелое течение. Эти дети имеют высокий риск формирования аневризм коронарных артерий. Отсутствие настороженности в плане возможности развития синдрома Кавасаки в этом возрасте способствует отсроченному лечению и ухудшению прогноза. Синдром Кавасаки должен рассматриваться как вероятная причина продолжительной лихорадки даже у самых маленьких детей. Высокая лихорадка неясного генеза у ребенка первых месяцев и лет жизни в течение 7 дней и более — это показание к эхокардиографии с исследованием коронарных артерий. В представленном обзоре приводится анализ исследований разных лет из США, Канады, Кореи, Тайваня, посвященных особенностям заболевания у детей младше 6 мес, в том числе у новорожденных.

Обсуждаются современные данные литературы и собственные данные о точности диагностики пролапса митрального клапана и его роли в популяции спортсменов. Сравнительный анализ показывает существенное уменьшение как средней частоты пролапса, так и его осложнений при изменении критериев диагностики — до 4—9 раз. Среди 500 спортсменов, направленных на эхокардиографическое исследование за последние 2 года, частота пролапса митрального клапана составила лишь 0,2%. При оценке роли пролапса основное значение имеет степень регургитации на клапане, которая может возрастать при физической нагрузке, в связи с чем целесообразно проведение нагрузочных тестов с эхокардиографией.

В обзоре литературы отражены результаты современных научных работ, осветивших роль грелина в метаболических процессах. Он стимулирует потребление пиши и участвует в регуляции энергетического гомеостаза, углеводного обмена, массы организма, что позволяет в будущем синтезировать лечебные вакцины на его основе. Грелин непосредственно воздействует на состояние сердечно-сосудистой системы и уровень артериального давления. Обозначены многочисленные влияния гормона на функцию желудочно-кишечного тракта. Гормон обладает мощном противовоспалительной активностью. Описано его воздействие на процессы обучения, возможное участие в патогенезе депрессии и нейродегенеративных заболеваний.

С целью изучения особенностей материнского анамнеза и условий внутриутробного развития, а также течения раннего нео-натального периода оценены исходы выхаживания ПО детей с экстремально низкой массой тела при рождении. Установлено, что у детей от женщин с привычным невынашиванием в анамнезе достоверно чаще регистрируются тяжелые формы бронхолегочной дисплазии, генерализованные гнойно-септические заболевания, поражения ЦНС в форме внутрижелудоч-ковых кровоизлияний II—III степени.

Обследованы 70 детей в возрасте от 7 до 17 лет с гипертрофической кардиомиопатией; среди них у 11 выявлены синкопальные состояния и у 5 — пресинкопальные. Программа обследования включала: стандартную ЭКГ, допплерэхокардиографию, холтеровское мониторирование суточной ЭКГ, пробу с дозированной физической нагрузкой (тредмил-тест по протоколу Bruse). Определялись маркеры электрической нестабильности миокарда. Установлено, что синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией гетерогенны, в большинстве случаев имеют аритмогенное происховдение, возникают на фоне тахи- (44%) или брадиаритмий (25%), у '/3 обследуемых вероятен вазовагальный генез. Для детей с синкопальными состояниями характерна асимметричная, обструктивная форма кардиомиопатии, при этом часто имеет место комбинация гипертрофии левого желудочка с расширением полости левого предсердия. По данным холтеровского мониторирования, у пациентов преобладала брадикардия, у 3 детей выявлены паузы сердечного ритма более 2 с, обусловленные атриовент-рикулярной блокадой 2-й степени (у 1), синдромом слабости синусового узла (у 2). Тахизависимые нарушения сердечного ритма отмечены у двух пациентов. Для детей с синкопальными состояниями характерны признаки электрической нестабильности миокарда в виде редукции ранней фазы турбулентности ритма сердца, нарушение адаптации интервала QT/RR по типу «гиперадаптации». Представлена разработанная тактика ведения детей с синкопальными состояниями, показания для имплантации кардиовертердефибриллятора, электрокардиостимулятора, петлевого регистратора электрокардиограммы.

Диагностика и терапия синкопальных состояний у детей — актуальная проблема здравоохранения. Представлено клиническое наблюдение пациента с удлинением интервала Q—T, дано описание клинической картины, диагностики и лечения. Показано, что современные подходы с использованием р-блокаторов в комплексе с кардиотрофической терапией улучшают прогноз течения заболевания и открывают новые перспективы лечения таких больных.

Одной из актуальных проблем детской кардиологии становится диагностика и лечение жизнеугрожающих аритмий после хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Представлено описание клинической картины, диагностики и терапии пациента с преходящей полной АВ-блокадой после операции на открытом сердце. Затянувшийся приступ Морганьи— Адамса—Стокса является одной из причин внезапной сердечной смерти. Возникновение даже однократных синкопе у пациентов, перенесших операцию по поводу врожденного порока сердца, требует исключения аритмогенной природы приступа для своевременной и адекватной терапии, включающей имплантацию антиаритмических устройств.

Нарушение регуляции вегетативной нервной системы является одним из ведущих звеньев в патогенезе нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Эти расстройства приводят к разнообразным изменениям функций симпатической и парасимпатической систем с нарушением выделения медиаторов (норадреналина, ацетилхолина), гормонов коры надпочечников и других желез внутренней секреции, ряда биологически активных веществ (полипептидов, простагландинов), а также к нарушениям чувствительности сосудистых а- и р-адренорецепторов. У детей с расстройствами мочеиспускания параллельно развивается дисфункция висцеральных органов, ЦНС, системы кровообращения и обмена веществ. Представлено клиническое исследование у детей с гиперактивным мочевым пузырем, которое продемонстрировало состояние вегетативного тонуса у данных пациентов (и=44). Полученные результаты указывают на значимое участие вегетативной нервной системы в патогенезе заболевания и обосновывают включение в комплексную терапию гиперактивного мочевого пузыря вегетотропных препаратов, нормализующих состояние вегетативной нервной системы.

Цель: выявить факторы развития часто рецидивирующего нефротического синдрома у детей для выбора оптимальной тактики терапии. Проведен ретроспективный анализ 66 историй болезней детей со стероид-чувствительным неротическим синдромом. Оценивали взаимосвязь меэкду развитием частых рецидивов нефротического синдрома и клиническими особенностями манифестации заболевания: пол, возраст, длительность стероидной терапии, время развития ремиссии на фоне стероидной терапии, время до развития первого рецидива нефротического синдрома. Установлено, что возраст манифестации нефротического синдрома до 2 лет, длительность приема преднизолона в дозе 2 мг/кг в сутки менее 4 нед, общая длительность стероидной терапии менее 3 мес с момента манифестации заболевания, а также развитие ремиссии от начала стероидной терапии более чем через 10 дней и появление первого рецидива через 5 и менее мес от манифестации нефротического синдрома являются факторами риска часторецидивирующего течения болезни. Выводы: выявленные факторы риска часто рецидивирующего нефротического синдрома обосновывают необходимость адекватной стероидной терапии при манифестации заболевания, а также раннее назначение иммуносупрессивной терапии.

Цель исследования: определение характера нарушений нервно-психического развития детей и подростков с прогрессирующими миодистрофиями (и=19) и врожденными структурными миопатиями (я=10). Использовался метод синдромного анализа нарушений высших психических функций, разработанный А.Р. Лурия. У пациентов были выявлены нарушения зрительно-пространственной функции, соматосенсорного гнозиса и тактильной чувствительности. Нейропсихологический дефицит у детей и подростков с прогрессирующими мышечными дистрофиями был выше, чем у пациентов с врожденными структурными миопатиями. Характер нарушений высших психических функций позволит дать прогноз дальнейшего умственного развития ребенка и подобрать адекватные методы психолого-педагогической коррекции.

Неоднократно обращалось внимание на сочетание стойкой гиперплазии вилочковой железы (код Е32.0 по МКБ-10) с морфологическими и/или функциональными отклонениями со стороны нервной, эндокринной и иммунной систем, различными пороками развития, а также рядом других отклонений в состоянии здоровья у детей. Проведено ретроспективное контролируемое исследование по базе компьютерного мониторинга диспансеризации детей декретированных возрастов. Выявлено, что у детей с диагностированным увеличением вилочковой железы достоверно больше отклонений в состоянии здоровья (функциональных и хронических), чем в группе сравнения, а также достоверно чаще, чем в группе сравнения, отмечается наличие некоторых состояний и нозологических форм. Все эти отклонения в состоянии здоровья, как и стойкая гиперплазия вилочковой железы, характеризуются наличием отягощающих факторов в процессе онтогенеза. Таким образом, ассоциация стойкой гиперплазии вилочковой железы с другими отклонениями в состоянии здоровья является следствием воздействия сходных факторов, т.е. нельзя исключить, что увеличение объема и массы тимуса выше предельных возрастных значений, с сохранением нормальной гистоархитектоники вилочковой железы, возникает в результате совместного действия генетических и средовых факторов.

Представлено клиническое наблюдение применения ингибитора фосфодиэстеразы-5 (силденафила) в длительном контролируемом катамнезе у больной с первичной легочной гипертензией. Применение силденафила в качестве монотерапии легочной гипертензии в течение 6 лет имело значительный положительный эффект в виде уменьшения функционального класса легочной гипертензии с 3-го до 1-го, увеличения толерантности к физической нагрузке, улучшения эхокардиографических показателей и биохимических маркеров (мозговой натрийуретический пептид), увеличения потребления кислорода при проведении кардиореспираторного теста.

Освещены современные подходы к диагностике и лечению узелкового полиартериита у детей. Клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики, связанные с неспецифичностью начальных симптомов заболевания, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием специфических морфологических и аортографических маркеров. Диагноз устанавливался методом исключения различных ревматических, инфекционных и онкологических заболеваний. Особенностью данного клинического случая явилось тяжелое течение классического узелкового полиартериита, протекавшего с церебральными сосудистыми кризами у ребенка раннего возраста с отягощенной наследственностью.

Энцефалит с антителами к N-Memn-D-acnapTaT рецепторам — аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, обусловленное наличием антител к определенной субъединице NMDA рецепторов и характеризующееся развитием тяжелого психического и неврологического дефицита у ранее здоровых детей. Представлен клинический случай: 8-летняя пациентка. Дебют заболевания с судорог, психиатрических симптомов, поведенческих нарушений. Затем прогрессирование заболевания с развитием дискинезии, нарушения памяти и речи. Окончательный диагноз аутоиммунного энцефалита был поставлен после идентификации антител к N-Memn-D-acnapTaT рецептору в цереброспинальной жидкости.

Дано описание необычной локализации в области воротной вены кавернозной трансформации (кавреномы), вызвавшей кли-нико-гематологическую картину синдрома Казабаха—Мерритта и портальную гипертензию у мальчика 7 лет.

В патогенезе аллергических заболеваний у детей первого года жизни пищевая аллергия к белкам коровьего молока занимает ведущее место. Снижение аллергенных свойств белка достигается с помощью его гидролиза. Целью открытого мультицент-рового проспективного исследования была оценка эффективности нутритивной терапии непереносимости белков коровьего молока смесями Nutrilon® Аминокислоты, Nutrilon® Пепти Аллергия и Nutrilon® Пепти Гастро у детей первого года жизни с тяжелыми и среднетяжелыми проявлениями пищевой аллергии, находящихся на искусственном вскармливании (и=59). На первом этапе исследования (42 ребенка) к концу 2-й недели нутритивной терапии полное достижение положительного результата наблюдалось у 24 (57%) пациентов, значительное улучшение кожного процесса — у 12 (28%), умеренное улучшение — у 6 (15%). На втором этапе исследования у вновь включенных детей, получивших как стартовую терапию смеси на основе глубокого гидролиза, результаты были следующие: полное достижение результата — у 16 (50%) пациентов, значительное улучшение кожного процесса — у 9 (30%), умеренное улучшение — у 6 (20%). Таким образом, исследование показало высокую эффективность и хорошую переносимость смесей Nutrilon® Аминокислоты, Nutrilon® Пепти Аллергия, Nutrilon® Пепти Гастро с быстрым и стойким достижением результата.

Проведена оценка клинической эффективности адаптированных формул Нэнни 1 и 2 с пребиотиками в питании детей первого года жизни с функциональными нарушениями пищеварения. Под наблюдением находились 120 детей первого года жизни. Из них 27 пациентов первых 5 мес жизни получали смесь Нэнни 1 с пребиотиками и 33 ребенка 5,5—6 мес жизни сменили смесь на Нэнни 2 с пребиотиками (основная группа). Группу сравнения составили 60 детей, находившихся на искусственном вскармливании, перешедшие на питание смесью Нэнни классика без пребиотиков. На фоне приема смесей Нэнни на основе козьего молока (от 1 до 3 мес) отмечалось уменьшение или исчезновение симптомов функциональных нарушений пищеварения, улучшался характер стула, снижалось число детей с отклонениями кишечной микрофлоры. Повышались показатели секреторных IgA и снижался уровень С-реактивного белка в копрофильтратах, что указывало на повышение местного иммунитета в кишечнике и снижение воспаления. Наиболее выраженный положительный эффект наблюдался у детей, получавших смеси с пребиотиками. Таким образом, смеси Нэнни 1 и 2 с пребиотиками для вскармливания детей первого года жизни характеризуются хорошей переносимостью, способствуют купированию симптомов функционального нарушения пищеварения, улучшению всасывания нутриентов в тонкой кишке, обеспечивают профилактику дисбиоза кишечника и хронических расстройств питания. У большинства детей, принимавших смеси, не отмечалось непереносимости или аллергических реакций.

Рассматриваются вопросы организации рационального вскармливания детей первого года жизни с использованием продуктов прикорма. Освещены современные подходы к назначению прикорма у детей, обосновываются сроки введения прикорма с учетом подготовленности ребенка к приему новой пиши и необходимости введения ряда микронутриентов для профилактики анемии, рахита, пищевой аллергии. Обсуждаются преимущества использования продуктов прикорма промышленного производства.

В.К. Козлов (к 75-летию со дня рождения)

В.В. Длин (к 60-летию со дня рождения)

Авторский алфавитный указатель статей, опубликованных в журнале «Российский вестник перинатологии и педиатрии» за 2014 г.