ЮБИЛЕИ 
ПЕРЕДОВАЯ 
Затрагиваются актуальные проблемы современной детской гастроэнтерологии. Рассматриваются истоки формирования детской гастроэнтерологии как одного из актуальных направлений педиатрии. Развитию этого направления способствовали лабораторные, морфологические, инструментальные методы исследования. Применение их у детей, в том числе младшего возраста, обусловило совершенствование ранней диагностики заболеваний пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы. Существенным образом улучшилось лечение заболеваний органов пищеварения в детском возрасте.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
Представлены современные данные о проблеме изучения микробиоты кишечника, дана классификация представителей микрофлоры кишечника, описаны ее позитивные и негативные функции. С клинических позиций описаны показания к назначению препаратов – пробиотиков при разных заболеваниях с позиций доказательной медицины в возрастном аспекте у детей. Особое внимание уделено побочным эффектам и противопоказаниям к применению пробиотиков у детей.
Рассмотрены психофизиологические и нейроэндокринные отличия, свойственные недоношенным детям как результат отдаленных последствий перинатального периода. Основное внимание уделено эффектам гипоталамо-гипофизарно-адреналовой «стресс-системы», перепрограммирование работы которой происходит во время осложненной беременности, в родах и постнатально под действием болевого стресса от медицинских манипуляций. Крайне сенситивный ко всем этим воздействиям, мозг недоношенного малыша развивается в условиях активации стресс-системы и приобретает несколько отличные функциональные свойства, помимо самостоятельных нейроанатомических отличий вследствие преждевременных родов. Изменение нейрогуморальных паттернов, выявленное у родившихся глубоко недоношенными детей в детском и подростковом возрасте, затрагивает регуляцию психических процессов, поведения, метаболизм и циркадные ритмы (регуляция сна и бодрствования), которые отличаются от таковых у родившихся доношенных сверстников. Эти наблюдения позволяют рассматривать трудности обучения, поведения и более низкие когнитивные оценки у нормативно развивающихся глубоконедоношенных детей в комплексе гормональной дисрегуляции.
ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ 
Проведен анализ состояния здоровья детей, родившихся в результате сверхранних преждевременных родов, достигших постконцептуального возраста 38–40 нед, и на первом году жизни. Показано, что у всех детей анализируемой группы наблюдаются дыхательные расстройства, перинатальное поражение ЦНС тяжелой степени, высокая частота бронхолегочной дисплазии и инфекционно-воспалительных заболеваний. На первом году жизни эти дети относятся к группе часто болеющих. У большинства из них были выявлены функциональные нарушения пищеварительной системы и микрофлоры кишечника, резидуальные явления рахита, у 50% сохранялись проявления бронхолегочной дисплазии. Инвалидизирующие осложнения имели 40% детей.
Исследовали эффективность флюориметрического метода определения общей и эффективной концентрации альбумина и индекса токсичности в капиллярной крови у 60 новорожденных детей с массой тела при рождении от 864 до 4020 г и с бактериальной пневмонией для оценки тяжести эндогенного токсикоза и контроля детоксикационной терапии. Метод позволяет быстро, объективно и точно оценить адекватное повышение функциональной активности альбумина, которая соответствует увеличению общей и эффективной концентрации альбумина крови и снижению индекса токсичности на 20% и более. Купирование симптомов пневмонии и инфекционного токсикоза и нормализация как абсолютных показателей альбумина, так и индекса токсичности является основанием для отмены детоксикационной терапии. Метод позволяет существенно улучшить объективный контроль за эффективностью терапии инфекционного токсикоза, осложняющего течение бактериальной пневмонии у новорожденных детей, и обеспечить их адекватное лечение.
Приведены данные об особенностях морфологии эритроцитов у детей, получивших внутриутробное внутрисосудистое переливание крови по поводу гемолитической болезни плода. Показано, что у детей регистрируется снижение среднего объема эритроцитов, среднего уровня гемоглобина в эритроцитах, снижение фракции фетального гемоглобина и повышение показателя напряжения полунасыщения кислородом. В динамике неонатального периода после проведения заменного переливания крови или дополнительных гемотрансфузий по жизненным показаниям перечисленные морфологические характеристики эритроцитов остаются сниженными, что, вероятно, свидетельствует об истощении компенсаторно-приспособительных механизмов регуляции гемопоэза и сохраняющемся преобладании эритроцитов донора.
Изучена динамика сывороточного уровня матриксных металлопротеиназ (ММП-8, ММП-9) у новорожденных детей с перинатальным контактом с вирусом простого герпеса в ранний неонатальный период для разработки критериев ранней доклинической диагностики инфекции и определения степени тяжести патологического процесса. Обследованы 57 детей, рожденных от матерей с хроническим течением герпетической инфекции. Определение ММП-8 и ММП-9 проведено методом твердофазного иммуноферментного анализа с применением специфических реактивов «R&D DiagnosticsInc» (США). Выявлена различная динамика уровня ММП-8 и ММП-9 в зависимости от сроков появления клинических симптомов врожденной герпетической инфекции. Повышение уровня металлопротеиназ в первые сутки после рождения в плазме крови новорожденных, угрожаемых по развитию герпетической инфекции, можно расценивать как доклинические маркеры проявлений врожденной инфекции. Выраженность изменений уровня сывороточных металлопротеиназ коррелирует с тяжестью течения заболевания.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ 
Представлены данные литературы, отражающие проявления, вопросы диагностики и методы лечения редкого наследственного заболевания – синдрома Олгрова у детей. Подчеркнуты основные трудности при проведении дифференциального диагноза и установлении истинного диагноза этого тяжелого заболевания. Представлены собственные клинические наблюдения. Особое внимание уделено клинической симптоматике заболевания и методам диагностики, среди которых наиболее значима ДНК-диагностика. У пробандов выявлены мутации в гене AAAS: в одном случае описанная в международной базе данных по мутациям HGMD (CM 10151) мутация с.856 С>Т ( p.Arg286Term) в гомозиготном состоянии; в другом случае – изменение нуклеотидной последовательности с.709 delC, не описанное в базах данных по мутациям и полиморфизмам, приводящее к преждевременной терминации белка. Показана недостаточная информированность клиницистов о синдроме Олгрова и важность междисциплинарного подхода.
КАРДИОЛОГИЯ 
Приведенное клиническое наблюдение ребенка с синдромом Барта демонстрирует тяжелое поражение сердца – сочетание дилатационной кардиомиопатии, синдрома некомпактного миокарда, признаков фиброэластоза эндокарда. Заболевание манифестировало с первых дней жизни, однако длительно протекало под маской врожденного миокардита. Нарушений сердечного ритма, электрической нестабильности миокарда, удлинения интервала Q–T в данном наблюдении не выявлено. Течение заболевания нестабильное с частыми периодами декомпенсации на фоне интеркуррентных заболеваний. Представлен современный взгляд на проблему поражения сердца при синдроме Барта, обсуждаются современные подходы к лечению, прогноз, показания к трансплантации сердца, возможности метаболической терапии.
ОБМЕН ОПЫТОМ 
Обсуждаются перспективы развития системы оказания реабилитационной медицинской помощи недоношенным детям в Российской Федерации. Отражены подходы к организации лечебно-диагностической работы отделений последующего наблюдения недоношенных детей. Сформулированы квалификационные характеристики врача в отделении; показаны принципы оценки развития детей, родившихся недоношенными. Представлены результаты работы Центра коррекции развития недоношенных детей.
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ 
Цель работы – актуализация вопросов диагностики и лечения острого стенозирующего ларинготрахеита (крупа) у детей. Представлены данные по сравнительной терапевтической эффективности и безопасности препаратов небулизированного будесонида для купирования симптомов крупа у детей.
Представлены результаты комплексного обследования и лечения 514 детей, развивших кашель длительностью более 3 нед после перенесенного острого респираторного заболевания. Причиной затяжного кашля в большинстве случаев (62,8%) было сочетание инфекционной и соматической патологии. Среди соматической патологии наиболее часто встречались аллергические заболевания органов респираторного тракта (32,4%) и заболевания ЛОР-органов (27,4%). У 311 (60,5%) детей были выявлены маркеры микоплазменной (43,9%), герпесвирусной (42,2%), пневмоцистной (21,4%), хламидийной (6,25%) инфекции в виде моно- или микстинфекции. Проведение комплексной терапии с использованием препарата Циклоферон дало положительный клинический эффект. На основании полученных данных разработан алгоритм диагностики и предложена тактика лечения детей с затяжным кашлем после перенесенной острой респираторной инфекции.
ИСТОРИЯ ПЕДИАТРИИ 
Статья содержит обзор доступной литературы по проблеме приспособлений для кормления детей в период новорожденности. Подробно рассматриваются вопросы дизайна и состава материалов для изготовления детских бутылочек, сосок-пустышек и сосок для детских бутылочек.
ISSN 2500-2228 (Online)