ЮБИЛЕЙ 
ПЕРЕДОВАЯ 
ПЕРСОНАЛИЗИРОВАННАЯ ПЕДИАТРИЯ 
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
В обзоре литературы представлены сведения о роли полиморфизма гена рецептора витамина D в патологии человека, поскольку, по современным данным, витамин D представляет собой гормон, который, связываясь со своими специфическими рецепторами, оказывает многочисленные плейотропные эффекты действия на организм человека. Эти эффекты во многом могут определять роль витамина D в возникновении и течении ряда широкораспространенных заболеваний современного человека, включая инфекционную патологию, аутоиммунные заболевания, нервно-психические расстройства. Особое значение в настоящее время придается гену рецептора витамин D VDR, для которого характерен полиморфизм, что может определять особенности реализации биологических эффектов кальцитриола в организме человека. В статье представлены обзорные данные, подтверждающие вклад некоторых одиночных нуклеотидных полиморфизмов гена VDR в формирование плейотропных действий витамина D и их клинических проявлений.
Настоящий обзор литературы посвящен изменению наших представлений об этиологии, патогенезе и тактике лечения нефротического синдрома за последние десятилетия. Показано изменение исходов лечения первичного нефротического синдрома в связи с появлением новых технологий терапии. Представлены особенности течения, обследования и терапии врожденного и инфантильного нефротического синдрома и возможность дебюта нефротического синдрома, связанного с различными генными мутациями, и в более старшем возрасте. Подчеркнуты принципиальные различия диагностических и терапевтических подходов в зависимости от причины развития заболевания. Представлены современные синдромологические и патогенетические методы терапии первичного нефротического синдрома и показаны ближайшие перспективы внедрения новых технологий лечения, основанные на использовании моноклональных антител.
В обзоре рассматриваются исследования, посвященные вопросам лабораторной диагностики приобретенной цитомегаловирусной инфекции у детей раннего возраста. Учитывая сложность диагностики заболевания по клиническим признакам, основными методами лабораторной диагностики являются твердофазный иммуноферментный анализ (ИФА) и полимеразная цепная реакция (ПЦР), позволяющая оценивать количество ДНК вируса (вирусную нагрузку), определять «отсекающие» (cut-off) значения.
Показано, что тяжелая форма цитомегаловирусной инфекции достоверно чаще развивается у лиц с высокой вирусной нагрузкой ДНК цитомегаловируса в крови. Представлены описания закономерностей вирусовыделения в слюне и моче серопозитивных детей: бимодальность зарегистрированных показателей вирусовыделения в первые два года жизни; прямая корреляционная связь с серопозитивностью и обратная связь с возрастом; длительность в течение нескольких месяцев; корреляция низкого индекса авидности с высокой вирусной нагрузкой в слюне и ранним возрастом; достоверно более высокие значения вирусной нагрузки у детей с врожденной формой инфекции. Представлены значения медиан вирусной нагрузки для различных биологических сред.ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ 
Цель работы: изучить показатели крови в динамике у детей с экстремально низкой массой тела в Республике Мордовия. Проанализированы 90 карт амбулаторного наблюдения (форма 112/у) в течение одного года жизни каждого ребенка: 30 детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, 30 – с очень низкой массой тела, 30 – доношенных здоровых новорожденные. Исследовался анамнез детей, проведен анализ показателей крови и влияние на них различных факторов. Анализировались гематологические параметры в каждой группе, проведен корреляционный анализ показателей эритроидного ростка и антропометрических данных детей.
Установлено, что уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и нейтрофилов при рождении у глубоконедоношенных детей был ниже показателей контрольной группы; стабилизация уровня гемоглобина происходила лишь к полугодию жизни, что сопровождалось одновременным повышением уровня эритроцитов и выраженным тромбоцитозом, сниженный уровень нейтрофилов сохранялся в течение всего первого года жизни. Выявлена средняя степень корреляционной связи между показателями массы тела и уровнем гемоглобина и сильная корреляционная зависимость между приростом массы тела и показателями эритроцитов в группе детей с экстремально низкой массой тела.Представлены результаты сравнительного анализа различных методик респираторной терапии для лечения синдрома дыхательных расстройств у недоношенных с очень низкой массой тела при роджении. Исследования проводились в Республиканском перинатальном центре Министерства здравоохранения Республики Узбекистан. В исследование были включены новорожденые с массой тела 1001–1500 г (срок гестации 29–31 нед) и респираторными дистресс-синдромом при рождении. Детям 1-й группы лечение проводилось путем раннего, с этапа родильного зала применения методики СРАР; недоношенные 2-й группы были рождены до начала применения данной методики. При сравнительном изучении когорт новорожденных, лечившихся в отделении в течение двух периодов, отличающихся различными подходами к респираторной терапии, получены результаты, свидетельствующие о том, что большинство недоношенных с очень низкой массой тела и респираторным дистрессом могут успешно лечиться назальным СРАР, особенно при раннем его использовании без применения механической вентиляции.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. КАРДИОЛОГИЯ 
Проанализированы результаты наблюдения 17 пациентов в возрасте 2 мес – 16 лет с острым и фульминантным миокардитом. Для диагностики использовались клинические данные, лабораторные и инструментальные исследования. Острый миокардит был диагностирован у 14 детей, фульминантный – у 3. Терапия включала в первую очередь мероприятия по лечению сердечной недостаточности – диуретики (фуросемид, верошпирон, триампур), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – (каптоприл), бета-блокаторы, препараты инотропной поддержки. Внутривенный человеческий иммуноглобулин вводился в дозе 1–2 г/кг на курс у 5 (29,4%) из 17 пациентов. При верификации возбудителя у отдельных больных проводилась направленная противовирусная терапия (ацикловир, ганцикловир, цимевен) в стандартном режиме. Иммуносупрессивная терапия (преднизолон, делагил) назначалась у 2 больных. Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак) получали 13 детей с острым миокардитом длительностью более 2 нед в период до 2016 г. У гемодинамически нестабильных пациентов нестероидные противовоспалительные препараты не назначались, независимо от временного периода наблюдения. У 16 (94,4%) из 17 пациентов на фоне лечения произошел отчетливый регресс признаков миокардита – явления острой сердечной недостаточности и кардиогенного шока были купированы, симптомы хронической застойной сердечной недостаточности постепенно регрессировали. Умер 1 (5,6%) ребенок с фульминантным миокардитом. Спустя 6 мес – 3 года в катамнезе наблюдались 14 детей. Диаметр левого желудочка нормализовался у 10 (71,4%) из 14 детей, у 2 (14,3%) – сформировалась постмиокардитическая дилатационная кардиомиопатия.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ 
Гемобластозы – наиболее распространенные злокачественные новообразования у детей. Ограниченное число первичных пациентов, выявляемых ежегодно, и атипичность течения заболеваний данной группы существенно затрудняют диагностику на ранних стадиях врачами первичного звена - участковыми педиатрами. Как следствие, в структуре детской смертности от злокачественных новообразований первое место занимают лейкозы. Статья содержит описание серии клинических наблюдений пациентов с гемобластозами (лейкозами и лимфомами), которые иллюстрируют сложности диагностики указанных заболеваний.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся пищеводными и внепищеводными проявлениями и разнообразными морфологическими изменениями слизистой оболочки пищевода, вызванными ретроградным забросом в него желудочного или желудочно-кишечного содержимого. Внепищеводные (атипичные) симптомы в основном представлены жалобами, свидетельствующими о вовлечении в процесс бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем и ЛОР-органов. В статье подробно рассмотрены патогенез внепищеводных проявлений гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, даны рекомендации по диагностике и лечению на основании собственного опыта авторов и данных международных публикаций.
Представлены обновленные рекомендации Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, в которых рассматриваются сроки, состав и методы введения прикорма у здоровых доношенных европейских детей. Отражены основные позиции по срокам введения различных блюд прикорма, в том числе основных аллергенсодержащих продуктов (глютен, яйцо, рыба, коровье молоко и т.д.). Обсуждаются основные выводы международных исследований, посвященных введению прикорма и его связи с развитием аллергических заболеваний. Представлены обновленные рекомендации, касающиеся сроков введения глютена у младенцев и риска развития целиакии в детском возрасте. Сравниваются различные стили кормления ребенка.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. ОБМЕН ОПЫТОМ 
НЕКРОЛОГ 
ISSN 2500-2228 (Online)