Затрагиваются разносторонние проблемы детей-инвалидов, возникающие во всех сферах жизнедеятельности ребенка-инвалида и членов его семьи. Выявлены факторы, усугубляющие и без того чрезвычайно сложный путь ребенка с ограниченными возможностями к адекватной реабилитационной поддержке, получению образования, приобретению профессии.

Представлены данные о свободнорадикальном окислении как об универсальном физиологическом процессе, протекающем в клетке. В условиях нормы при низких концентрациях активных форм кислорода и под контролем антиоксидантной системы он участвует в регуляции сосудистого тонуса, иммунной защиты и выполняют роль вторичных посредников для передачи сигналов через клеточную мембрану. При болезнях мочевой системы развивается окислительный стресс. Показано, что активные формы кислорода участвуют в регуляции метаболизма внеклеточного матрикса, апоптоза, способствуя развитию нефросклероза, прогрессированию хронической болезни почек. Многие аспекты свободнорадикальных реакций при болезнях мочевой системы у детей требуют продолжения изучения с использованием современных методов прямого контроля. Необходима дальнейшая разработка новых подходов к комплексному лечению болезней мочевой системы у детей с применением препаратов с антиоксидантным действием.

Предмет обзора данных литературы: состояние здоровья и развитие детей, рожденных после экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Проведен анализ данных отечественных и зарубежных публикаций за период с 1995 до 2013 г. с преимущественным вниманием к крупномасштабным многоцентровым исследованиям. Результаты. Негативные перинатальные исходы (невынашивание, маловесность и их осложнения) обусловлены преимущественно «факторами со стороны родителей» — бесплодием, возрастом и сопутствующим комплексом метаболических, генетических и эпигенетических изменений, что отражается на качестве гамет и течении беременности, а также, вероятно, обусловливает повышенный (1,3—2) риск врожденных аномалий развития и потребность в их хирургической коррекции у детей после ЭКО в сравнении с детьми, родившимися в результате спонтанных беременностей. Единственный доказанный фактор субоптимальных перинатальных исходов, ассоциированный с методом ЭКО, — многоплодие. Данные о повышенной частоте соматической и другой патологии у детей после ЭКО противоречивы и не подтверждены крупными исследованиями; сравнение уровня генетических и эпигенетических нарушений затруднительно ввиду их редкой встречаемости. Открытым остается прогноз репродуктивного статуса и отсроченных заболеваний (онкологии, метаболических нарушений) у данной группы детей.

Представлен обзор литературы за последние 10 лет по проблеме нейроинфекций, в том числе менингитов. Показана необходимость поиска новых маркеров ранней диагностики гнойных менингитов для дифференциальной диагностики, мониторинга эффективности антибактериальной терапии, определения раннего прогноза исхода заболевания.

Проанализировано состояние 239 новорожденных у матерей с гипертензивными расстройствами (основная группа) и 51 новорожденного от здоровых матерей (контрольная группа). Изучались частота заболеваемости и смертности новорожденных в зависимости от срока гестации, формы и степени тяжести гипертензивных расстройств. Установлено, что гипертензивные расстройства при беременности приводят к мертворождению в 2,1% случаев, поздним выкидышам — в 12,1%, недоношенности — в 47,7% и задержке внутриутробного развития плода — в 27,6%. Заболеваемость новорожденных у матерей с ги-пертензивным синдромом в 6,6 раза выше по сравнению с детьми, родившимися у здоровых матерей. Наиболее частыми нозологическими формами заболеваний у новорожденных были внутричерепные кровоизлияния — 29,3%, синдром дыхательных расстройств — 20,1%, гипоксически-ишемическое повреждение ЦНС — 22,6%, полицитемия — 8,4% и гипер-билирубинемия — 8,8%. Репродуктивные потери при гипертензивных расстройствах составляют 17,2%; в 70,7% случаев они приходятся на ранний постнатальный период. Тяжелые формы патологии и малый срок при рождении ведут к наиболее высоким показателям заболеваемости и смертности среди новорожденных.

Цель работы: определить взаимосвязь индивидуальных факторов риска у беременной с возникновением врожденных пороков сердца у плода. Исследование проводилось методом «случай — контроль» у 764 беременных. Для оценки роли факторов риска рассчитано отношение шансов (ОПТ) и 95% доверительные интервалы (95%ДИ). Наличие как минимум одного фактора риска порока сердца у плода подтверждено у 309 (40,4%) беременных. Диагностировано 156 случаев порока сердца у плода, из них при наличии фактора риска — 61 (8%), при отсутствии — 95 (12,4%). Наличие врожденного порока сердца у предыдущего ребенка и у самой беременной не явилось статистически достоверным фактором риска: ОШ 1,43, 95%ДИ 0,45—3,85; ОШ 2,67, 95% ДИ 0,65—9,74 соответственно. Анализ ультразвуковых маркеров хромосомных аномалий и угрозы прорывания беременности в I триместре также показал их низкую значимость. Не обнаружено достоверной связи между возрастом беременной старше 35 лет и вероятностью порока сердца у плода. Достоверного влияния экстракорпорального оплодотворения как фактора риска врожденного порока сердца не найдено. С повышением вероятности возникновения порока сердца у плода в 2,2 раза (ОШ 2,23, 95% ДИ 1,04—4,56) было связано наличие у беременной заболеваний (острая респираторная вирусная инфекция в I триместре, урогенитальная или внутриматочная инфекция и др.). Таким образом, изучение роли индивидуальных факторов риска порока сердца у плода не показало их статистически достоверной значимости, требуются дальнейшие исследования в этом направлении для последующей разработки профилактических мероприятий.

Цель исследования: изучение особенностей структурно-функциональной организации мембран эритроцитов у новорожденных (и=181), родившихся у матерей с гестозами, во взаимосвязи с клиническим течением процесса ранней постнатальной адаптации. Контрольную группу составили 42 новорожденных от матерей с физиологически протекавшей беременностью. Биофизическое состояние эритроцитарных мембран исследовалось при рождении и на 4-е сутки жизни методом флюоресцентной спектроскопии. Определялись показатели текучести в глубоких и прибелковых слоях фосфолипидов по отношению флюоресценции эксимеры/мономеры мирена. К 4-м суткам жизни у новорожденных от здоровых матерей установлено повышение вязкости (снижение текучести) мембран, что можно рассматривать как адаптивно-компенсаторный механизм при переходе к новым условиям жизни. У новорожденных от матерей с гестозами данные изменения мембран были менее выражены, а в группе с тяжелой формой гестоза достоверного увеличения вязкости мембран к 4-м суткам жизни не отмечалось, что сочеталось с более тяжелым течением периода ранней постнатальной адаптации.

По данным российских и международных статистических учреждений, частота врожденных аномалий развития возрастает. Данный показатель различается в регионах отдельно взятой страны, например, в России он варьирует от 11,99 на 1000 детского населения в Курской области и 12,27 в Рязани до 40,03 в Чувашии и 43,17 в Северной Осетии. В статье представлены результаты изучения частоты врожденных пороков развития в Республике Саха (Якутия), которые показали рост заболеваемости в Промышленной и Вилюйской группах районов по сравнению с другими районами, где население в основном занято сельским хозяйством. Показана структура врожденных пороков в республике. Распространенность врожденных пороков развития влияет на уровень младенческой смертности и является одним из основных факторов инвалидизации детского населения.

Цель исследования: изучить спектр и частоту встречаемости диспластикозависимых и ассоциированных с дисплазией соединительной ткани нарушений у подростков. Обследованы 110 учеников одной из школ Ленинска-Кузнецкого. Возраст обследованных составил 10—14 лет. Наличие и степень выраженности недифференцированной дисплазии соединительной ткани устанавливали по фенотипическим признакам, подвижность суставов оценивали по стандартным методикам Бей-тона. Установлена высокая распространенность признаков дисплазии соединительной ткани у подростков, выраженность которой соответствовала степени гипермобильности суставов. У 33,3% подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (основная группа, и=81) гипермобильность суставов сопровождалась суставными болями, у 77,8% сочеталась со сколиозом, у 22,2% — с плоскостопием. В контрольной группе (и=29) сколиоз и плоскостопие наблюдались реже соответственно в 2 и 3,3 раза, жалобы на артралгии отсутствовали. Через три года количество подростков с плоскостопием в основной группе увеличилось до 33,3%, в контрольной — до 10,3%, со сколиозом — до 81,5 и 41,4% соответственно. У большего числа подростков с дисплазией соединительной ткани отмечались вегетососудистые нарушения, чаще ваготония с недостаточным вегетативным обеспечением деятельности. Сохранилась существенная разница по частоте встречаемости миопии, дискинезии желчевыводящих путей, заболеваемости респираторными инфекциями. Таким образом, высокая распространенность диспластикозависимых нарушений у подростков свидетельствует о необходимости раннего выявления признаков дисплазии соединительной ткани у детей с целью своевременного проведения комплекса профилактических и оздоравливающих мероприятий.

Диагностика заболеваний кожи у новорожденных нередко является сложной междисциплинарной проблемой. В статье приведены данные литературы и собственное клиническое наблюдение новорожденного ребенка с редким генным дерматозом — синдромом Блоха—Сульцбергера. Особенностью наблюдения явилось развитие заболевания сразу после рождения ребенка, сложная дифференциальная диагностика. Вовлечение в процесс центральной нервной системы в виде эпилептического синдрома обусловливает тяжесть состояния пациента и серьезно влияет на прогноз течения заболевания. Обсуждаются вопросы углубленных исследований с использованием молекулярно-генетических технологий, повышающих ценность медико-генетического консультирования семьи.

Проанализированы особенности течения эпилепсии при дефиците биотинидазы у трех сибсов. Первый погиб до установления правильного диагноза в возрасте 10 мес при эпилептическом статусе. У второго ребенка заболевание диагностировано в возрасте 5 мес. Третьему сибсу патогенетическое лечение начато с рождения. Подчеркивается важность ранней постановки диагноза и быстрого назначения терапии биотином.

Цель исследования — выявление особенностей соматического, репродуктивного и психологического здоровья у девочек-подростков с повышенным уровнем дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-С). Обследованы 159 девочек-подростков от 15 до 18 лет, живущих в Новосибирске. Комплекс обследования включал клиническое обследование, осмотр педиатра, гинеколога, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, оценку вегетативной нервной системы, определение гормонального профиля, психологическое анкетирование. У каждой второй девочки был повышен уровень ДГЭА-С в крови. У девушек с гиперандрогенией чаще встречалась соматическая патология, имелись психологические особенности, что требует ранней диагностики и дифференцированного наблюдения для снижения риска по дальнейшему нарушению репродуктивной функции.

Врожденные пороки сердца у детей являются важнейшей проблемой в неонатологии и педиатрии, обеспечивая существенный вклад в структуру неонатальной/младенческой смертности и детской заболеваемости. Независимо от типа порока, само его наличие влияет на гемодинамику и нарушает нормальную жизнедеятельность организма. Дети с гемодинамически значимыми пороками сердца относятся к группе риска тяжелого течения респираторно-синцитиальной (PC) вирусной инфекции. Инфицирование таких пациентов увеличивает продолжительность их пребывания в стационаре, изменяет сроки хирургического вмешательства, осложняет течение послеоперационного периода и повышает риск летального исхода. Возможности лечения инфекции ограничены. Поэтому на первый план выходит ее профилактика, для этой цели используют паливизумаб — единственный в мире препарат для пассивной иммунопрофилактики PC-вирусной инфекции у детей из групп риска ее тяжелого течения. Применение паливизумаба позволяет снизить госпитализированную заболеваемость, продолжительность и тяжесть течения заболевания. Существующие в настоящее время в мире протоколы по профилактике PC-вирусной инфекции у детей из групп риска едины с точки зрения отнесения пациентов с врожденными пороками сердца к категории, нуждающейся в защите. Международный и российский опыт по применению препарата паливизумаб позволил разработать и предложить к использованию представленные в настоящей статье и одобренные на Конгрессе «Детская кардиология 2014» рекомендации по профилактике PC-вирусной инфекции у пациентов с гемодинамически значимыми врожденными пороками сердца.

Исследовали эффективность пробиотика «Линекс для детей», содержащего бифидобактерии, для поддержания микрофлоры и местного иммунитета кишечника у детей раннего возраста с острой респираторно-вирусной инфекцией. Все дети получали антибактериальную терапию в связи с развитием бактериальных осложнений; 20 детям основной группы наряду с антибиотиками назначали пробиотик «Линекс для детей»; 20 детям с той же патологией из группы сравнения пробиотик не назначался. На фоне лечения пробиотиком ни в одном случае не было ухудшения состояния микрофлоры кишечника. У 2/3 обследованных детей было улучшение состава микробиоценоза, в том числе с достижением нормобиоценоза. В группе сравнения микрофлора кишечника ухудшилась у большинства (у 15) детей и не менялась только у трех. В динамике лечения ОРВИ концентрация slgA в фекалиях увеличивалась в обеих группах, но после курса пробиотика она была существенно выше, чем в группе сравнения (145,1+5,49 и 107,1+4,5 мг на 1 г фекалий соответственно; /КО,05). Наблюдалось также шестикратное увеличение концентрации лизоцима в копрофильтратах — до 33,8+2,30 мкг/мл при назначении пробитика и отсутствие изменения этого показателя в группе сравнения. Пробиотик «Линекс для детей» целесообразно назначать детям раннего возраста с ОРВИ для профилактики нарушений микрофлоры и местного иммунитета кишечника на фоне антибактериальной терапии.

Целью исследования явилось изучение эффективности диетотерапии с включением в рацион гречневой Бибикаши на основе новозеландского козьего молока у детей грудного возраста с легкими и среднетяжелыми формами атопического дерматита, находящихся на естественном вскармливании (и=55). Возраст детей от 5 до 6 мес. Из них основную группу составили 30 детей, которые получали в качестве первого прикорма гречневую Бибикашу. Группу сравнения составили 25 детей, получавших в качестве первого прикорма безмолочную гречневую инстантную кашу. Кормящим матерям была назначена гипоаллергенная диета. Введение в качестве первого злакового прикорма у детей с атопическим дерматитом гречневой Бибикаши на основе новозеландского козьего молока в объеме 150 мл показало хорошую переносимость и благоприятное влияние на течение заболевания. Так, комплексная терапия атопического дерматита с включением в рацион питания Бибикаши приводит не только к положительным краткосрочным результатам (достижению ремиссии на 12-й день от начала терапии, снижению индекса SCORAD в 3,4 раза), но долгосрочному позитивному эффекту (увеличению длительности периода ремиссии в 3,3 раза, снижению количества рецидивов в 3 раза), а также к уменьшению содержания общего IgE в сыворотке крови и аллергенспецифических IgE к казеину на фоне хороших темпов прибавки массы тела. Замена в рационе питания детей, больных атопическим дерматитом, безмолочных инстантных каш на новый класс продуктов на основе козьего молока — Бибикаши позволяет оптимизировать диетотерапию у детей с данной патологией.

Представлены современные данные о проблемах питания детей старше года, перечень и объем разрешенных продуктов. Предназначена для врачей педиатров.

С целью оценки морфофункционалыюго состояния слизистой оболочки кишечника у детей первого года жизни с пищевой аллергией и анализа эффективности диетотерапии было проведено комплексное обследование 39 детей в возрасте от 1,5 до 12 мес с аллергической энтеропатией, вызванной непереносимостью белков коровьего молока. Наряду с многократным копрологиче-ским исследованием у детей определяли содержание кальпротектина в кале в динамике заболевания. Установлено, что сохранение высоких цифр с нечеткой тенденцией к снижению данного показателя (/>=0,06) зарегистрировано на 5—7-й день нахождения в стационаре; на 14—17-е сутки при стабилизации состояния и купировании клинической симптоматики отмечалось уменьшение продукции кальпротектина. Неэффективность диетической коррекции сопровождалась сохранением клинической симптоматики и повышением уровня фекального кальпротектина. Анализ эффективности лечения показал, что диетотерапия с использованием смеси на основе полного гидролиза белка с противовоспалительными липидами приводит к купированию кожных и гастроинтестинальных проявлений. Сделан вывод, что определение содержания кальпротектина в образцах стула является неинвазивным критерием диагностики морфофункционального состояния кишечника у детей при гастроинтестинальных проявлениях пищевой аллергии и позволяет оценивать эффективность диетотерапии.

После аварии на Чернобыльской АЭС (ЧАЭС) воздействие проникающей радиации, поглощение с вдыхаемым воздухом радионуклидов привело к функционированию органов дыхания как органов-мишеней и депо и способствовало изменению формирования и течения хронических аллергических бронхолегочных заболеваний. Целью работы была оценка клинического состояния органов дыхания и результатов иммунологического обследования у детей, проживающих в регионах с различным уровнем радионуклидного загрязнения после аварии на ЧАЭС. Обследованы 89 детей в возрасте от 3 до 17 лет с бронхиальной астмой и аллергическим бронхитом: 53 ребенка (группа наблюдения), проживающих в загрязненных радионуклидами регионах Брянской области; 36 детей (группа сравнения), отобранных по принципу «случай—контроль» и проживающих в радиационно чистых регионах Брянской и Московской областей. Оценивались параметры паттерна дыхания при бронхофонографии — акустический компонент работы дыхания по различным частотным диапазонам, исследован уровень иммуноглобулинов классов А, Е, М, G, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), а также значения экспозиционной дозы радиоактивного излучения и поверхностная активность радионуклидов на территории проживания пациентов. Установлена фазность течения хронических аллергических бронхолегочных заболеваний, характеризующаяся уменьшением их распространенности в течение первых 6—8 лет после аварии на ЧАЭС с последующим ростом и одновременным наличием дискордантности в распространенности инфекционных заболеваний, ассоциированных с изменением в иммунной системе (Т- и В-клеточных звеньев, ЦИК, системе местного иммунитета). Увеличение тяжести течения бронхиальной астмы свидетельствует о напряженном режиме функционирования дыхательной системы у детей из регионов радионуклидного загрязнения. Наличие измененных корреляционных взаимоотношений между показателями паттерна дыхания с параметрами иммунного статуса свидетельствует о роли радиационного фактора в формировании бронхиальной астмы. Наиболее информативными являются показатели, характеризующие акустические параметры бронхофонографии в высокочастотном и среднечастотном диапазонах.

Проведенные исследования у часто болеющих детей (и=28) и детей с туберозным склерозом (и=71) с использованием энергоемкого метода (процесс лигандзависимого перераспределения иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов) показали, что биоэнергетическая недостаточность организма выявляется при различных состояниях, может носить транзиторный характер, а также быть следствием врожденных мутаций. Степень ее выраженности и качественные различия зависят от многих причин, в частности, от патогенеза заболевания, возраста пациента и т.д.

У 71 пациента в возрасте от 1 года до 14 лет с пузырно-мочеточниковым рефлюксом определяли в моче уровень микроальбумина, Р2-микроглобулина. Больные были разделены на три группы в зависимости от степени рефлюкс-нефропатии по данным ДМСА-сцинтиграфии: 2-я группа — без рефлюкс-нефропатии (я=9), 3-я группа — с легкой степенью рефлюкс-нефропатии (я=41), 4-я группа — с тяжелой степенью рефлюкс-нефропатии (и=21). Первую группу составили здоровые дети (я=20) без почечной патологии в анамнезе. Микроальбумин и Р2-микроглобулин определяли в утренней порции мочи методом иммуноферментного анализа ELISA и пересчитывали на креатинин мочи. Выявлена зависимость между уровнем белков в моче и тяжестью рефлюкс-нефропатии. Установлено достоверное повышение уровня мочевой экскреции микроальбумина и Р2-микроглобулина при тяжелой степени рефлюкс-нефропатии. Это позволяет использовать данное исследование у пациентов с рефлюкс-нефропатией в качестве диагностического маркера ее тяжести.