ЮБИЛЕИ 
ПЕРЕДОВАЯ 
В проблемной статье представлены результаты многолетнего опыта ФГБУ «НИИ детских инфекций» ФМБА России и отдела нейроинфекций и органической патологии нервной системы по диагностике и тактике ведения детей с инфекционными заболеваниями нервной системы. Отражены эпидемиологические и клинические аспекты бактериальных гнойных менингитов, менингококковой инфекции, серозных менингитов, энцефалитов, невропатий, миелитов у детей. Представлен этиологический пейзаж нейроинфекций. Уточнены особенности инфекций, передаваемых иксодовыми клещами. Изложены некоторые аспекты течения иксодового клещевого боррелиоза и клещевого энцефалита, частота и структура хронических форм заболевания. Авторы отразили собственный опыт ведения пациентов с нейроинфекциями, роль и место цитокинотерапии, экстракорпоральных методов в лечении нейроинфекций, особенно при неотложных состояниях, возможности роботизированной механотерапии в реабилитации детей с двигательными расстройствами. Отражена роль современных неинвазивных методов, таких как транскраниальная магнитостимуляция, вызванные потенциалы, электронейромиография в диагностике нейроинфекций и в мониторинге восстановительных процессов. Определены тенденции и перспективы развития проблемы нейроинфекций.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
Представлен детальный обзор современных данных литературы об особенностях мукоцилиарного клиренса в норме и при патологии, методах отхаркивающей и муколитической терапии. Изложены практические рекомендации по алгоритмам мукоактивной терапии при острой и хронической бронхолегочной патологии в детском возрасте. Анализ современной литературы и данные собственных исследований авторов свидетельствуют о том, что назначение мукоактивной терапии в комплексе лечебных мероприятий (этиотропная, базисная терапия и др.) должно быть дифференцированным и определяться: фармакологическими свойствами препаратов, видом, тяжестью и течением бронхолегочной патологии; возрастом ребенка; характером и выраженностью кашля и отделяемой мокроты; наличием неблагоприятных факторов внешней среды (в частности, пассивного табакокурения); уровнем комплайенса с пациентом.
Современные методы эхокардиографического обследования знакомы большинству кардиологов — это изучение деформации, ротации, скручивания миокарда и пр. Однако не все практикующие специалисты представляют себе возможности внедрения в клиническую практику результатов этих современных обследований. Внедрение затрудняет отсутствие платформонезависимых технологий и нормативных данных в разных возрастных диапазонах, а также высокий удельный вес субъективизма исследователя при съеме данных. В статье приводятся особенности методики проведения эхокардиографического исследования для анализа показателей, нижняя граница нормативов по деформации миокарда (продольной, поперечной, циркулярной), ротации, скручиванию с учетом различий по полу, возрасту и т.д., а также особенности изменения исследуемых показателей при основных группах заболеваний миокарда.
Обструктивные нарушения дыхания во сне у детей представляют собой широкий спектр патологических состояний, из которых наиболее тяжелым является обструктивное апноэ сна. Приводятся данные о связи указанного нарушения с повышенным риском возникновения патологии сердечно-сосудистой системы в детском возрасте. Отмечается связь обструктивного апноэ сна с нарушением автономной регуляции, что проявляется гиперсимпатикотонией, определяемой по характеристикам ритма сердца, метаболическим показателям, уровню артериального давления. Выявляются нарушения электрической стабильности миокарда, что выражается в повышении дисперсии интервала Q — T на ЭКГ. Отмеченные изменения повышают риск нарушений ритма сердца. Обструктивное апноэ сна у детей сопровождается повышением тонуса сосудов и нарастанием артериального давления, изменениями структуры эндотелия, активацией системной воспалительной реакции, что способствует процессам атерогенеза. Указанные нарушения могут иметь стойкий характер при отсутствии своевременного лечения. Диагностика и коррекция обструктивного апноэ сна у детей является составным компонентом профилактики кардиоваскулярной патологии.
Соки имеют большое значение в системе рационального питания человека с первых лет его жизни. В соответствии с общепринятыми рекомендациями их вводят в питание ребенка не ранее 4‑месячного возраста, обычно после первых продуктов прикорма. Соки обеспечивают организм ребенка необходимыми макро- и микронутриентами, способствуют адаптации ребенка к новому характеру питания, играют важную роль в формировании вкусовых предпочтений и пищевом программировании. Соки являются источником витаминов (в первую очередь витамина C), некоторых минералов (железо), пищевых волокон, воды. В то же время соки содержат значительное число других важных для организма человека органических компонентах, например полифенолов, которые являются важным компонентом продуктов растительного происхождения. Они содержатся в овощах и фруктах как свежих, так и в виде напитков. К полифенолам относятся феноловая кислота, а также флавоноиды: флавонолы (катехины и проантоцианидины), антоцианины и др. Фруктовые соки в своем составе в среднем содержат 34 мг/100 мл полифенолов, а томатный сок — 69 мг/100 мл. Полифенолы играют важнейшую роль в механизмах антиоксидантной защиты организма. В долговременном аспекте показаны их антиатерогенный эффект (снижение риска инфаркта миокарда) и антиканцерогенные эффекты (снижение риска рака легких, прямой кишки).
ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ 
Клебсиеллы являются одной из наиболее распространенных причин развития неонатального сепсиса. Наибольшую актуальность представляют случаи заболевания, обусловленные штаммами клебсиелл, продуцирующими β-лактамазы расширенного спектра. Инфекции, вызванные этими штаммами бактерий, отличаются резистентностью возбудителя к большинству широко используемых в практике цефалоспоринов и значительной летальностью. Развитие манифестных, в том числе тяжелых форм клебсиеллеза, определяется наличием ряда факторов патогенности возбудителя, к числу которых относят капсульный антиген, липополисахарид, фимбрии и сидерофоры. Несмотря на то что вероятность развития сепсиса наибольшая у недоношенных детей, в ситуациях, связанных с инфицированием клебсиеллами-продуцентами β-лактамаз расширенного спектра, риску в равной мере подвергаются и доношенные дети. В результате проведенного нами изучения особенностей течения неонатального сепсиса, обусловленного клебсиеллами, установлено, что самым частым синдромом, развивающимся при клебсиеллезном сепсисе, определяющим тяжесть состояния пациента и влияющим на исход заболевания, является геморрагический, который развивается на фоне тромбоцитопении.
С целью выявления взаимосвязи состояния здоровья новорожденного с проблемами репродуктивной функции во взрослом возрасте были проанализированы федеральные формы статистической отчетности за 1986–1995 гг. и официальные статистические данные за 2009–2014 гг. с применением методов описательной статистики и корреляционного анализа. Показано, что в конце XX века в общевесовой структуре новорожденных увеличилась доля детей с низкой (1000–1499 г.) и малой массой тела (1500–2499 г.) — с 0,42% в 1986 г. до 0,47% в 1995 г. и с 4,9 до 5,46% соответственно. При этом лидирующими патологиями в период новорожденности были родовая травма, внутриматочная гипоксия, асфиксия в родах, врожденные аномалии, замедление роста и недостаточность питания. В дальнейшем отмечено снижение числа населения, вступающего в активный репродуктивный возраст, как мужчин, так и женщин (24,77% в 2009 г. и 23,77% в 2014 г.). На этом фоне зарегистрирован рост впервые выявленной заболеваемости среди взрослого населения за период 2009–2014 гг. болезнями эндокринной системы, системы кровообращения и мочеполовой системы (на 6,61; 15,07 и 4,14%); женским бесплодием (на 21,25%). Корреляционный анализ показал наличие отрицательной взаимосвязи между гемолитической болезнью новорожденного и болезнями кровообращения и анемией у взрослого человека (r =–0,45; p<0,05 и r =–0,48; p<0,05); инфекциями, специфичными для перинатального периода, и сальпингитом и оофоритом (r =–0,30; p<0,05); выявлена прямая взаимосвязь между врожденной пневмонией новорожденного и сахарным диабетом, болезнями, характеризующимися повышенным артериальным давлением у взрослых людей (r =0,31; p<0,05 и r =0,36; p<0,05); синдромом дыхательных расстройств и инсулинозависимым сахарным диабетом (r =0,38; p<0,05). В результате патологических процессов формируется порочный круг: больной новорожденный — больная женщина и/или мужчина — патология беременности и/или родов — больной ребенок.
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ 
В ходе метаанализа опубликованных за период 1994–2013 гг. исследований по оценке распространенности астмоподобных симптомов и бронхиальной астмы среди детей в возрасте 7–8 и 13–14 лет в России отобраны репрезентативные данные результатов эпидемиологических исследований (ISAAC). I фаза ISAAC выполнена с 1993–2000 гг., в опросе приняли участие 96 241 школьников (57 185 — в возрасте 13–14 лет и 39 056 — в возрасте 7–8 лет) из 17 региональных центров России. Распространенность астмоподобных симптомов в России в 1993–2000 гг. в обеих возрастных группах была сопоставима со среднемировыми и северо-восточно-европейскими показателями. Распространенность бронхиальной астмы в России по результатам исследований II фазы ISAAC составила в среднем у подростков 13–14 лет 5,3%, у первоклассников 7–8 лет — 4,7%. Исследования III фазы ISAAC выполнены с 2001 по 2008 г. В группу 3А вошли исследования, выполненные только в одном центре — Новосибирске. В динамике за 6 лет в старшей возрастной группе установлен устойчивый тренд ежегодного прироста таких астмоподобных симптомов, как тяжелые приступы с речевой одышкой — на 0,15% в год, ночной кашель — на 0,42% в год. Родители первоклассников чаще свидетельствовали о наличии диагноза бронхиальной астмы (на 0,15% в год). В обеих возрастных группах выявлено ежегодное уменьшение в среднем на 0,5 и 0,37% в год симптомов бронхоспазма на физическую нагрузку. С учетом результатов фазы 3B следует в целом отметить незначительное изменение показателей распространенности астмоподобных симптомов и бронхиальной астмы у детей в России за последние 20 лет.
Исследовано состояние сопротивления дыхательных путей с ответом на бронхолитик и динамику уровня провоспалительного (ИЛ-1β), противовоспалительных (ИЛ-4, ИЛ-10) цитокинов и непрямого маркера фиброза — металлопротеиназы 3 (MMP3) для уточнения их роли в иммунопатогенезе и течении бронхолегочной дисплазии. Обследованы 15 здоровых доношенных детей в возрасте от 3 до 20 мес и 39 недоношенных детей (основная группа) с бронхолегочной дисплазией. Дети основной группы были разделены на три подгруппы: 1‑я подгруппа — 11 детей с постконцептуальным возрастом до 55 нед, 2‑я — 11 детей с постконцептуальным возрастом 55–75 нед, 3‑я — 17 детей с постконцептуальным возрастом 76–141 нед. Изучено сопротивление дыхательных путей и ответа на бронхолитик методом Rint, определена сатурация кислорода, наличие респираторно-синцитиального вируса в назальном секрете. Методом иммуноферментного анализа определен уровень ИЛ-1β, -4, -10 и MMP3 в крови. Выявлено, что у детей 1‑й подгруппы чаще встречается повышенный показатель ИЛ-10, а у детей 2‑й подгруппы — повышенный показатель MMP3 в сравнении с группой здоровых детей. Причем повышение уровня ИЛ-10 в 10 раз и более у детей 3‑й (старшей) подгруппы является прогностически неблагоприятным критерием. У детей 1‑й и 2‑й подгрупп отмечается повышение Rint и выраженность ответа на бронхолитик, что свидетельствует о нарушении функции внешнего дыхания. Выводы. По мере роста ребенка снижается частота обострений, степень выраженности ответа на бронхолитик, повышаются показатели сатурации, но доля детей с повышенной реактивностью остается высокой и не достигает показателей у здоровых. Иммунологическая неоднородность и «мозаичность» изменений уровня биомаркеров при бронхолегочной дисплазии отражает возможное существование различных воспалительных фенотипов при данном заболевании.
КАРДИОЛОГИЯ 
По данным литературы, примерно у 1/3 пациентов с врожденными порками сердца имеются признаки сердечной недостаточности. Цель исследования: оценить возможность и результаты использования модифицированного Гарвардского степ-теста в оценке толерантности к физической нагрузке у детей с функционально единственным желудочком сердца. В исследовании приняли участие 110 здоровых детей в возрасте от 6 до 16 лет и 29 пациентов в возрасте от 3 до 16 лет с функционально единственным желудочком сердца после тотального кавопульмонального соединения с экстракардиальным кондуитом через год после выполнения операции и закрытия фенестрации. Модифицированный Гарвардский степ-тест был выполнен по полному протоколу у 44,8% пациентов. У остальных обследованных причиной прекращения теста раньше положенного времени были мышечная слабость и одышка. Это позволило установить функциональный класс II сердечной недостаточности у 55,2% больных детей. У обследованных пациентов индекс модифицированного Гарвардского степ-теста (ИМГСТ), характеризующий толерантность к физической нагрузке, колебался от 22,4 до 111. Значения медианы ИМГСТ достоверно различались между группами пациентов с I и II функциональным классом сердечной недостаточности (р=0,021). У 17,2% пациентов с функционально единственным желудочком сердца толерантность к физической нагрузке была снижена, у остальных толерантность была средней и выше среднего (41,5 и 41,3% соответственно), что свидетельствует о хорошей адаптации гемодинамики у пациентов после оперативного лечения. Полученные результаты доказывают безопасность и эффективность использования указанного теста при оценке толерантности к физической нагрузке у детей с трех летнего возраста.
Цель: изучить состояние вегетативной нервной системы у подростков 15–17 лет. Обследованы 2015 детей (1080 мальчиков и 935 девочек) в возрасте 15–17 лет. Для оценки состояния вегетативной нервной системы использовались: таблицы А. М. Вейна, показатели кардиоинтервалографии, клиноортостатической пробы, вариабильности сердечного ритма. Показано, что у подростков обоих полов (у 82% мальчиков и 84,8% девочек) имеется дисбаланс вегетативной нервной системы в виде симпатикотонии, ваготонии и смешанного типа вегетососудистой дистонии.
Заключение: подростки относятся к группе риска по развитию психосоматической патологии в будущем и поэтому нуждаются в особом диспансерном наблюдении и проведении профилактических мероприятий.
НЕФРОЛОГИЯ 
Целью исследования явилось изучение уровня гомоцистеина в крови у детей с различным течением хронического пиелонефрита. В исследовании приняли участие 60 детей с вторичным хроническим пиелонефритом. Уровень гомоцистеина определяли на аппарате Immulite-2000 (Siemens Healthcare Diagnostics Inc., США). Для выявления очагов нефросклероза проводилась статическая нефросцинтиграфия. Средний уровень гомоцистеина у детей с пиелонефритом составил 7,9±4,27 мкмоль/л, при этом статистической разницы с показателями у здоровых детей (6,1±2,8 мкмоль/л) не выявлено. Достоверные различия получены только между группой детей с признаками склерозирования почечной ткани и без таковых (9,68±5,23 и 5,97±0,9 мкмоль/л; р=0,001), это было характерно для всех возрастных групп. Выявление гипергомоцистеинемии у детей с хроническим пиелонефритом обосновывает выделение их в группу риска раннего формирования нефросклероза.
Настоящая работа посвящена связи соединительнотканной дисплазии с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и его осложнениями у детей. Выявлено, что для детей с тяжелой степенью дисплазии соединительной ткани характерна высокая степень пузырно-мочеточникового рефлюкса, при этом в 27% случаев требуется его повторная эндоскопическая коррекция. Частота осложнения пузырно-мочеточникового рефлюкса в виде артериальной гипертензии и очагового нефросклероза не зависела от степени дисплазии соединительной ткани. Аномалии органов мочевой системы более характерны для детей с тяжелой степенью дисплазии соединительной ткани. При тяжелой степени дисплазии соединительной ткани, преимущественно у девочек, отмечалась склонность к рецидивирующему течению инфекции мочевой системы.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ 
С целью изучения особенностей патогенеза и уточнения механизмов, поддерживающих хроническое течение крапивницы, были исследованы компоненты системы комплемента (С3а, С4, С1-ингибитора — С1inh) в крови 50 детей c хронической крапивницей и 15 здоровых детей без проявлений аллергии и псевдоаллергии. Оценена выраженность нарушений системы комплемента в зависимости от возраста, длительности заболевания и наличия сопутствующей патологии. Концентрацию С3а, С4, С1inh в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа. Установлено, что у детей с обострением хронической крапивницы повышены показатели С3а и С1inh. Снижение уровня С4 ассоциировалось с аутоиммунной крапивницей и наблюдалось у детей с длительностью заболевания более года. Между уровнем С1inh и С4 компонентом комплемента установлена отрицательная парная корреляция, выявляемая в большинстве случаев у детей с положительной пробой с аутосывороткой.
Использование молекулярной аллергодиагностики позволяет не просто выявить сенсибилизацию к аллергену арахиса в целом, но и установить, к какому конкретному аллергену синтезированы специфические IgE. Целью настоящего исследования явилось выяснение связи сенсибилизации к определенным молекулам арахиса и аллергической реакции в виде анафилаксии при употреблении продукта. Иммунофлюоресцентным методом (Immuno CAP 100 Phadia AB, Швейцария) у пациентов было проведено определение специфических IgE к цельному аллергену арахиса, а также его компонентам (Ara h1. Ara h2, Ara h3, Ara h8, Ara h9). У детей с выявленной анафилаксией к аллергену арахиса достоверно чаще выявлялась одновременно сенсибилизация к рекомбинантным аллергенам Ara h 8 и Ara h9 (р=0,019). Выявленное сочетание сенсибилизации к рекомбинантным аллергенам арахиса Ara h8 и Ara h9 указывает на высокую вероятность манифестации аллергической реакции в виде анафилаксии. Определение специфических IgE к белкам арахиса позволит оптимизировать тактику ведения пациентов.
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ 
В настоящее время запор у детей, особенно у детей первых лет жизни, является широко распространенной жалобой на приеме педиатра и гастроэнтеролога. Несмотря на разработку современных рекомендаций по ведению данной группы больных, до сих пор среди родителей и специалистов нет единого мнения по вопросам терапии и профилактики запоров у детей. В статье обсуждаются вопросы диагностики и терапии функциональных запоров у детей, приводятся собственные наблюдения и опыт применения ректальных суппозиториев Глицелакс® детский в терапии проктогенных и смешанных запоров у детей раннего возраста.
Патологии суставов без признаков воспаления должны всегда вызывать подозрение о наличии лизосомных болезней накопления, в частности мукополисахаридоза. При легких формах мукополисахаридоза I типа именно ортопедическая патология является ранним признаком болезни, при этом соматические нарушения могут отсутствовать или представлены незначительно. В настоящее время контрактуры в суставах выбраны в качестве отправной точки диагностического алгоритма обследования пациентов с мукополисахаридозом I типа, который применим и для ранней диагностики всех форм мукополисахаридоза с легким течением.
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 
При редких болезнях у детей могут выявляться различные пороки развития, в том числе желудочно-кишечного тракта. Наблюдали ребенка 9 лет с синдромом Корнелии де Ланге, у которого была выявлена стриктура пищевода с развитием гастроэзофагеального рефлюкса и эзофагита.
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 
ПОСТ-РЕЛИЗ 
ISSN 2500-2228 (Online)