Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск
Том 61, № 2 (2016)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2016-61-2

ПЕРЕДОВАЯ

5-11 445
Аннотация
Представлены основные достижения медицинской генетики, способствующие идентификации причин задержки развития и умственной отсталости у детей, повышению эффективности лечения пациентов и предупреждению повторных случаев в семье. Широкое внедрение молекулярно-генетических методов и анализ генофенотипических корреляций при синдроме Ретта, гомоцистинурии, митохондриальных и других заболеваниях дают основание для прогнозирования течения болезни и медико-генетического консультирования. Использование современных методов молекулярного кариотипирования ведет к уточнению природы нарушений при ранее не дифференцированных формах задержки развития. Несомненно, важным достижением является разработка новых методов лечения наследственных болезней обмена веществ: в частности медикаментозной, ферментозаместительной, субстратредуцирующей терапии.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

12-16 1150
Аннотация
Представлены особенности психологического состояния матерей, родивших недоношенного ребенка. Обращено внимание на влияние депрессивного состояния матери на психосоматическое состояние младенца и его развитие. Представлены данные по качеству жизни семей, в которых растут недоношенные дети, программы психосоциального вмешательства и помощи семьям, имеющим недоношенного ребенка. Роль и влияние консультирования врачами по вопросам здоровья и развития недоношенного ребенка на психологическое состояние родителей опосредует эффективность и качество медицинской помощи ребенку.
17-27 357
Аннотация
Представлен анализ литературы последних лет, посвященной кардиомиопатиям, развивающимся при наследственных дефектах обмена веществ. Рассмотрены кардиомиопатии как тяжелое проявление первичного дефицита карнитина, дефектов транспорта и β-окисления жирных кислот, органических ацидемий, лизосомных болезней (в том числе болезни Помпе, болезни Данона и др.). Обращено внимание на критерии диагностики указанных заболеваний и возможности лечения.
28-34 659
Аннотация
Дисметаболическая нефропатия в регионах, загрязненных промышленными или сельскохозяйственными токсикантами, выявляется у каждого второго–третьего ребенка, и эта частота увеличивается с возрастом. Экзогенная интоксикация – не единственная причина развития дисметаболической нефропатии, не меньшее значение имеют эндогенные токсиканты: продукты окислительного стресса, переизбыток обычных метаболитов или появление необычных продуктов нарушенных обменных процессов. Установлено, что токсиканты способны изменять конформацию белковых молекул с появлением дополнительных лигандных локусов, обеспечивающих агрессивный захват микроэлементов, которые закрепляют изменения белковых молекул, делая их антигенно чуждыми для организма. Низкомолекулярные белки с измененной структурой, проникающие через базальную мембрану почек, не распознаются реабсорбционными системами проксимальных канальцев и экскретируются с мочой, обусловливая появление наиболее устойчивого и нарастающего с возрастом признака дисметаболической нефропатии – микропротеинурии и микроэлементурии.
35-41 299
Аннотация
Согласно многочисленным исследованиям грудное вскармливание оказывает долгосрочное положительное влияние на состояние здоровья детей, благодаря уникальному составу грудного молока. Особый вклад в развитие выполняет жировая составляющая грудного молока, основными компонентами которой являются триглицериды, фосфолипиды, жирные кислоты, стеролы – прежде всего, холестерин. В грудном молоке жировая фракция представлена жировыми глобулами. Ядро каждой глобулы содержит триглицериды, которые окружены мембраной. Мембраны жировых глобул молока (MFGM) являются белково-липидным комплексом, в состав которого входят минеральные вещества, ферменты, нуклеиновые кислоты. Липидный компонент MFGM представлен фосфолипидами, ганглиозидами, цереброзидами, холестерином. Данные вещества являются основными компонентами клеточных мембран. Соотношение фосфолипиды/холестерин в мембране определяет ее главные свойства текучести и жесткости, что является важным для правильного функционирования клеток организма. Ганглиозиды и цероброзиды – основные липиды клеток нервной ткани, играют ключевую роль в развитии мозга. В случае искусственного вскармливания детей результатами многолетних клинических исследований подтверждено положительное влияние молочной смеси, содержащей MFGM (MFGM&milk fat), на развитие ребенка, сравнимое с грудным молоком.

ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ

42-49 387
Аннотация

Цель исследования. Оценить влияние осложненного перинатального периода на церебральную гемодинамику у новорожденных из группы высокого риска (перенесших гипоксию/ишемию, рожденных путем кесарева сечения). Исследованы структурные особенности головного мозга и церебральная гемодинамика у 690 детей, извлеченных различными способами родоразрешения при разных сроках гестации (из них 540 новорожденных перенесли гипоксию/ишемию).

Результаты. В первые сутки жизни у детей с отягощенным перинатальным периодом, особенно после кесарева сечения, формировались структурные изменения головного мозга и нарушения церебральной гемодинамики, коррелировавшие с тяжестью перенесенной гипоксии/ишемии, степенью недоношенности. На протяжении неонатального периода выявлен замедленный процесс восстановления церебральной гемодинамики у детей при сочетанном воздействии повреждающих факторов.

Выводы. Осложненный перинатальный период, сочетанное влияние на плод и новорожденного гипоксии/ишемии, оперативного родоразрешения, недоношенности приводят к стойкому нарушению церебрального кровотока. Ранняя диагностика структурно-гемодинамических нарушений головного мозга дает основание для углубленного обследования ЦНС и эффективной медикаментозной коррекции с целью предотвращения декомпенсации и связанных с ней осложнений.

50-55 315
Аннотация
Целью работы явилось изучение прогностической роли в формировании органической патологии ЦНС нейронспецифических факторов: нейротрофического фактора мозга (BDNF), васкулоэндотелиального фактора роста сосудов (VEGF) и нейронспецифической енолазы (NSE) у глубоконедоношенных детей к корригированному возрасту 1 год. Методом иммуноферментного анализа в пуповинной крови при рождении в периферической крови на 7-е сутки жизни и в 40 нед постконцептуального возраста показано, что у пациентов с сформировавшимся органическим поражением мозга содержание BDNF ниже, а уровень VEGF выше, чем у пациентов при транзиторном поражении мозга (р<0,05). Содержание NSE в пуповинной крови у детей с исходом в органическое поражение ЦНС превышало таковое у детей с транзиторным поражением. Выявлена тесная корреляционная зависимость между снижением значений BDNF, повышением VEGF и развитием органического поражения ЦНС у глубоконедоношенных детей в корригированном возрасте 1 год (R=-0,75, R=-0,64).

НЕФРОЛОГИЯ

56-60 330
Аннотация
Проведен сопоставительный анализ результатов применения трех визуализирующих технологий (внутривенной урографии, микционной цистографии и ультразвукового исследования почек в В-режиме) у 62 детей в возрасте от 10 до 206 мес, обследованных в условиях городского нефрологического стационара. Полученные данные показали сравнительно высокую диагностическую ценность эхографии (чувствительность 70%, специфичность 87%), особенно в отношении тяжелых аномалий развития органов мочевой системы. В то же время установлена недостаточность эхолокации для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса (чувствительность 20%, специфичность 85,5%), что является поводом для дальнейшего совершенствования протоколов обследования пациентов с инфекциями органов мочевой системы.

НЕВРОЛОГИЯ

61-67 318
Аннотация

Оценена эффективность комплексной терапии рассеянного склероза у 40 детей в возрасте от 10 до 17 лет. Лечение проводилось в течение 3 лет каждые 6 мес в двух группах, сопоставимых по основным клинико-лабораторным параметрам. Пациентам обеих групп назначался 1 сеанс каскадной плазмофильтрации с использованием фракционаторов плазмы Evaflux 2А (Япония), а затем внутривенные иммуноглобулины G в течение 2 дней. В отличие от группы сравнения (n=10), больные основной группы (n=30) дополнительно получали противовирусную и иммунокорригирующую терапию, объем и продолжительность назначения которой определялись наличием или отсутствием реактивации вирусов Herpesviridae в цереброспинальной жидкости и/или в крови.

Установлен положительный эффект от проводимой терапии у 90% пациентов обеих групп, но достоверно более значимые результаты получены у больных основной группы. В этой группе достигнуто снижение частоты реактивации хронической герпесвирусной инфекции (преимущественно вируса Эпштейна–Барр и герпеса 6-го типа) в ликворе и крови, уменьшение в среднем на 61% показателя инвалидности по шкале EDSS в 80% случаев и снижения на 46% количества обострений в год.

68-75 903
Аннотация

Приводится описание 9 клинических случаев синдрома Айкарди–Гутьерес у детей, поступивших в стационар НПЦ Медицинской помощи детям с мультифокальной эпилепсией, резистентным течением. В ходе обследования диагностированы эпилепсия, отставание в психомоторном развитии, регресс ранее приобретенных навыков. При проведении таргетного экзомного секвенирования у одного ребенка выявлена мутация в гене RNASEH2B, ответственном за развитие данного заболевания. Синдром Айкарди–Гутьерес представляет собой прогрессирующую энцефалопатию с дебютом в раннем детском возрасте, кальцификацией базальных ганглиев, лейкодистрофией, лимфоцитозом и повышением уровня интерферона-α в спинномозговой жидкости при отсутствии данных о течении вирусной инфекции. Сочетание лейкоэнцефалопатии не инфекционной природы, с мультифокальной эпилепсией у пациентов в раннем детском возрасте заставляет предположить наследственный характер заболевания.

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

76-78 266
Аннотация

Цель исследования – изучить состояние микрофлоры кишечника у детей с неотложными состояниями при кишечных инфекциях. Обследованы 147 пациентов в возрасте от 6 мес до 14 лет. Использовались клинический, копрологический и бактериологический методы исследований.

Показано, что у детей с неотложными состояниями, обусловленными кишечными инфекциями, преобладал дисбактериоз III степени. При анализе микробного пейзажа выделенных возбудителей отмечено доминирующее значение протеев, значительный удельных вес синегнойной палочки и постоянно значимый золотистый стафилококк.

79-83 291
Аннотация
Представлен материал собственных наблюдений по клинико-лабораторной эффективности отечественного иммуноглобулина для внутривенного введения – габриглобина при энтеровирусных менингитах у детей. Как показали проведенные исследования, использование габриглобина в комплексной терапии тяжелых форм энтеровирусных менингитов у детей уменьшало продолжительность интоксикации, общемозговой симптоматики, менингеального синдрома, сроки санации ликвора в 1,5 раза, стационарного лечения на 5,8±1,8 дня по сравнению с группой больных, получавших общепринятую базисную терапию.

СПОРТИВНАЯ МЕДИЦИНА

84-88 318
Аннотация

Исследовано содержание биоэлементов кальция, калия, магния, железа, цинка, хрома и селена в слюне и волосах 130 детей и подростков: 35 пловцов, 47 хоккеистов, 20 фехтовальщиков и 28 школьников, дополнительно не занимающихся спортом. Использовали методы атомно-эмиссионной спектрометрии и масс-спектрометрии с индуктивно-связанной плазмой.

Целью исследования явилось изучение особенностей макро- и микроэлементного состава слюны и волос юных спортсменов.

Установлено, что для всех юных спортсменов характерно высокое содержание калия и селена в волосах, селена и хрома в слюне и достоверно низкое содержание калия в слюне (p<0,05), что отражает интенсивность минерального обмена в условиях физических нагрузок. Выявлены индивидуальные особенности содержания химических элементов в исследуемых биологических субстратах в зависимости от вида спорта: уровень кальция и магния в слюне снижен, а содержание железа в волосах повышено у фехтовальщиков (p<0,05); для занимающихся хоккеем на траве характерны более высокие показатели цинка (p<0,05). При сопоставлении содержания биоэлементов в волосах и слюне доказана статистически значимая взаимосвязь для калия (R=-0,72; p<0,001) и селена (R=0,44; p=0,004). С целью ранней диагностики дисбаланса макро- и микроэлементов у юных спортсменов рекомендовано проведение неинвазивных скрининговых исследований минералов в слюне и волосах. Обоснована необходимость выделения юных спортсменов в группу риска по развитию дис- макро- и микроэлементозов.

89-91 309
Аннотация
В порядке дискуссии к статье Троегубовой Н.А. и соавт. «Особенности cодержания биоэлементов в слюне и волосах юных спортсменов».

ОБМЕН ОПЫТОМ

92-99 365
Аннотация
Статья посвящена изучению клинико-микробиологической эффективности комплексного лечения 63 доношенных и недоношенных новорожденных детей с вентилятор-ассоциированной пневмонией, обусловленной грамположительными кокками или их ассоциациями с грамотрицательной микрофлорой. Все штаммы грамположительных возбудителей были чувствительны к линезолиду (минимальная ингибирующая концентрация ≤ 4 мкг/мл). Линезолид назначали в сочетании с бета- лактамными антибиотиками или аминогликозидами. У всех детей получена положительная микробиологическая динамика. Клиническая эффективность отмечена у 95% детей. В 25 случаях имело место вторичное инфицирование грамотрицательными микроорганизмами, а у 2 недоношенных детей – аутоштаммами Enterococcus faecalis.
100-104 342
Аннотация
С целью снижения повреждающего воздействия гипоксии, коррекции тяжелых метаболических и кардиальных нарушений при развитии критического состояния у недоношенных новорожденных проведено изучение метаболической терапии цитофлавином у глубоконедоношенных детей (33 ребенка основной группы и 25 детей группы сравнения). Выявлено, что использование данного препарата у детей с экстремально низкой и очень низкой массой тела с постгипоксическими повреждениями миокарда и тяжелыми метаболическими нарушениями приводит к нормализации показателей кислотно-щелочного состояния в течение суток от начала лечения. На фоне терапии препаратом отмечен выраженный кардиоцитопротективный эффект, нет увеличения степени внутрижелудочковых кровоизлияний.

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

105-109 653
Аннотация
Статья посвящена актуальным вопросам применения высокопроизводительного секвенирования в диагностике моногенных заболеваний. De facto данный метод уже сегодня широко используется в клинической практике. Бурное развитие высокопроизводительного секвенирования требует от врачей-генетиков и педиатров, специализирующихся на наследственных болезнях, понимания его возможностей и ограничений, выбора стратегии диагностики для каждого конкретного пациента и грамотной интерпретации полученного результата.
110-114 284
Аннотация
Рассмотрены основные функциональные нарушения пищеварения, часто встречающиеся у новорожденных и детей младшего возраста, – диагностические критерии и способы лечения. Обсуждается значение питания в коррекции выявленных нарушений пищеварения, возможности с помощью правильного состава пищи безопасно и эффективно нормализовать пищеварительные функции ребенка, а также минимизировать медикаментозное воздействие. С этой точки зрения правильное питание ребенка можно рассматривать во многих ситуациях как первую линию терапии.
115-120 461
Аннотация

Представлены клинические результаты двойного слепого рандомизированного плацебо-контролируемого многоцентрового исследования III фазы по оценке клинической эффективности и безопасности препарата Ингавирин®, капсулы, 30 мг, в суточной дозе 60 мг для лечения гриппа и других ОРВИ у детей в возрасте 7–12 лет.

В исследование были включены 310 детей обоих полов. Участники исследования принимали препарат Ингавирин® (60 мг в сутки) или плацебо в течение 5 дней включительно. Показана эффективность препарата Ингавирин в отношении нормализации температуры, исчезновения интоксикационного и катарального синдромов уже на 3-й день терапии. Показано, что Ингавирин® значительно снижает риск возникновения бактериальных осложнений ОРВИ/гриппа, требующих назначения антибиотикотерапии, что важно для клинического применения у детей. Показана высокая безопасность и переносимость препарата. Препарат Ингавирин® способствует ускоренной элиминации вирусов, сокращению продолжительности болезни и уменьшению риска развития осложнений.

НЕКРОЛОГ

 
121 176
Аннотация
Медицинская общественность Воронежской области, детские нефрологи России с глубоким прискорбием извещают, что 27 марта 2016 года ушла из жизни профессор кафедры госпитальной и поликлинической педиатрии Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач России Ситникова Валентина Пантелеевна.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)