.

Пневмония у детей остается одним из частых тяжелых заболеваний; несмотря на интенсивное изучение, ее диагностика и лечение не лишены не всегда благополучно решаемых проблем. Цель статьи – обозначить эти проблемы и показать пути их решения в настоящее время.

Критерием диагностики пневмонии является наличие легочного инфильтрата на рентгенограмме. Внебольничные пневмонии чаще всего вызывают пневмококки и микоплазма; респираторные вирусы, грипп обычно служат факторами, способствующими бактериальной инфекции. Высокий уровень гипери гиподиагностики внебольничной пневмонии связан со сходством ее симптоматики с ОРВИ; учет общих нарушений (признаков тяжести болезни) позволяет повысить качество диагностики. Клиническая и рентгенологическая картина дают возможность отличить пневмококковую пневмонию от пневмонии, вызванной микоплазмой. Для улучшения диагностики внебольничной пневмонии необходимо исследовать маркеры воспаления при первом осмотре больного, что невыполнимо в условиях помощи на дому. Рост устойчивости пневмококков к макролидам требует применения амоксициллина в повышенных дозах при внебольничной пневмонии пневмококковой (и неясной) этиологии, а макролидов – только при атипичной пневмонии. Щадящая терапия деструктивных пневмоний, назначение стероидов при метапневмоническом плеврите позволяют избежать инвазивных вмешательств и приводят к хорошей репарации легочной ткани.

Представлены полученные из литературы современные сведения о наиболее распространенном моногенном заболевании соединительной ткани – синдроме Элерса–Данло. Дана информация о двух предшествующих классификациях синдрома: Берлинской (1988 г.), выделяющей 11 типов заболевания, и Бейтона (1998 г.), рассматривающей 6 типов синдрома и учитывающей результаты молекулярно-генетических исследований.

Особое внимание уделено новой классификации 2017 г., предложенной Международным консорциумом. Эта классификация базируется на клинических и молекулярно-генетических данных, включает 13 типов синдрома Элерса–Данло, входящих в 7 групп (A–G), в зависимости от основного молекулярного дефекта, определяющего нарушения различных структур коллагена (первичной, пространственной, образования поперечных связей) и других составляющих соединительной ткани (миоматрикса, гликозаминогликанов, компонента комплемента и др.). Представлены общие клинические симптомы для всех типов болезни и исчерпывающая информация о специфических признаках каждого из 13 типов синдрома.

Обсуждаются подходы к патогенетической терапии синдрома, анализируются возможности симптоматического лечения, включающего как лекарственные препараты разного спектра действия, так и физиотерапевтические мероприятия, ЛФК. Комплекс перечисленных лечебных мер направлен на стабилизацию основного патологического процесса, предупреждение осложнений, повышение качества жизни больного и улучшение социальной адаптации. Подчеркивается, что для правильного ведения пациентов, целенаправленного медицинского наблюдения и медико-генетического консультирования необходима молекулярно-генетическая верификация диагноза.

Изменение рациона, а также широкий спектр патологических состояний, обусловленных инфекционным агентом, аллергическим или аутоиммунным воспалительным процессом, влияют на биологические ритмы пищеварительного тракта, что оказывает негативное действие на кишечную микробиоту и приводит к повышению проницаемости слизистой оболочки кишечника. Измененная микробиота потенцирует воспаление и способствует возникновению патологического «замкнутого круга». Фактором, модулирующим плотность межклеточных соединений, является белок зонулин. В обзоре представлены данные о биологической роли зонулина, возможностях коррекции при нарушении его синтеза с помощью функциональных продуктов для детского питания.

Склерозирующий холангит – одно из самых частых гепатологических внекишечных проявлений воспалительных заболеваний кишечника. Цель данного обзора – обсуждение фенотипа сочетания склерозирующего холангита и воспалительного заболевания кишечника. Представлены теории этиопатогенеза склерозирующего холангита при воспалительных заболеваниях кишечника, а также некоторые особенности фенотипа как смешанных, так и моногенных форм заболеваний.

Склерозирующий холангит в сочетании с воспалительным заболеванием кишечника обычно ассоциируется с панколитом, однако эндоскопически визуализируемая активность воспалительных заболеваний кишечника в этих случаях значительно ниже, а клинические симптомы менее выражены. Установлено, что существует повышенный риск развития злокачественных новообразований при сочетании склерозирующего холангита с воспалительным заболеванием кишечника. Подчеркивается, что механизмы формирования воспалительного заболевания кишечника в сочетании со склерозирующим холангитом остаются недостаточно изученными, хотя выявлено, что на развитие этой патологии влияют лимфоцитарная перекрестная реактивность, аберрантное распознавание микробиотических эпитопов и дисбаланс микробиоты кишечника. Новые биологические агенты, нацеленные на коррекцию взаимодействия между иммунной системой и органами-мишенями, могут обеспечить новые способы лечения склерозирующего холангита, сочетанного с воспалительным заболеванием кишечника.

Впервые в 1946 г. E.L. Potter (1901–1993) описала характерный внешний вид у мертворожденных и умерших новорожденных с двусторонней агенезией почек. Дальнейшие наблюдения позволили выделить Поттер-синдром (Potter syndrome, Q60.6) – совокупность характерных внешних признаков, которые формируются вследствие крайней степени маловодия и внутриутробного сдавления плода маткой. Классический Поттер-синдром диагностируют при отсутствии функции обеих почек у плода (например, при двусторонней агенезии), что приводит к летальному исходу. Широкое клиническое применение получил термин «Поттер-последовательность» (Potter sequence), или «последовательность маловодия» (oligohydramnios sequence), причины которой разнообразны. Для обозначения маловодия, развившегося в результате снижения или отсутствия функции почек плода, используют термин «почечное (ренальное) маловодие» (renal oligohydramnios, ROH). В представленном обзоре показано, что при кистозах почек у плода с формированием кист в паренхиме обеих почек (аутосомно-рецессивный поликистоз почек, аутосомно-доминантный поликистоз почек, гломерулокистозная болезнь почек, ассоциированная с мутациями гена HNF1ß/TCF2, колобомо-ренальный синдром, или renal-coloboma синдром, кистозная гипоплазия почек, кистозная дисплазия почек при мутациях гена CEP55) существует риск развития ренального маловодия и рождения ребенка с  Поттер-последовательностью.

Внутриутробное внутрисосудистое переливание крови – эффективный и относительно безопасный метод лечения тяжелой анемии у плода. Несмотря на более чем 30-летний опыт использования данной методики, систематические работы, посвященные особенностям сердечно-сосудистой системы у плодов и новорожденных, перенесших внутриутробное внутрисосудистое переливание крови, отсутствуют, что и послужило целью данного исследования. Было проведено проспективное исследование плодов и детей (n=34) с гемолитической анемией, перенесших внутриутробное переливание крови. Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы проводилось ультразвуковое исследование сердца, по результатам которого выявлены патологические изменения: дилатация полостей сердца, гипертрофия миокарда, гидроперикард, кардиомегалия, сохранявшиеся в постнатальном периоде. При выявлении данных патологий осуществлялась фетальная и неонатальная терапия. В случае поздней коррекции тяжелой фетальной анемии отмечалось прогрессивное ухудшение состояния плода и ремоделирование сердечно-сосудистой системы, что свидетельствует о необходимости проведения своевременной диагностики. По результатам исследования были разработаны протоколы ультразвуковой диагностики плодов и новорожденных со среднетяжелой и тяжелой анемией.

В статье представлены данные литературы и результаты собственных наблюдений за недоношенными детьми в постнатальном периоде, родившимися с экстремально низкой и очень низкой массой тела, с определением ведущих психоневрологических нарушений, которые в дальнейшем становятся основными причинами инвалидизирующих состояний у данного контингента пациентов. В работе освещены трудности прогнозирования нервно-психического развития глубоконедоношенных и экстремально недоношенных детей. Отмечена важность комплексной оценки состояния их здоровья. Обоснована необходимость совершенствования системы медицинского сопровождения таких детей на всех этапах выхаживания, реабилитации и внедрения в клиническую практику персонифицированного подхода с разработкой дифференцированных программ медицинского наблюдения и абилитации.

Цель исследования: изучить клинические особенности TORCH-синдрома при врожденной цитомегаловирусной инфекции у новорожденных в зависимости от массы тела при рождении.

Характеристика детей и методы исследования. Под наблюдением находились 70 пациентов (43 недоношенных, 27доношенных) с врожденной острой цитомегаловирусной инфекцией, манифестной формой. Характеристика пациентов: 1-я группа – 21 недоношенный ребенок с экстремально и очень низкой массой тела при рождении; 2-я группа – 22 недоношенных с низкой массой тела; 3-я группа – 27 доношенных детей с массой тела более 2500 г. Диагноз врожденной цитомегаловирусной инфекции устанавливался на основании наличия TORCH-синдрома и этиологической верификации в первые 3 нед жизни.

Результаты. Выявлено, что у детей с экстремально и очень низкой массой тела достоверно чаще (p<0,05), чем у детей с низкой массой тела, встречались гидроцефалия и интерстициальная пневмония. Показано, что у доношенных пациентов с массой тела более 2500 г статистически значимо чаще, чем у недоношенных, наблюдались гемолитическая анемия, кальцификаты головного мозга и врожденные пороки сердца (p<0,05). Уменьшение продолжительности беременности при преждевременных родах способствует редкому возникновению у недоношенных гемолитической анемии и кальцификатов в головном мозге. Для доношенных детей характерна перивентрикулярная локализация кальцификатов. У новорожденных с врожденными пороками сердца и наличием других клинических проявлений TORCH-синдрома необходимо исключать врожденную  цитомегаловирусную  инфекцию.

Заключение. Результаты исследования можно использовать для диагностики цитомегаловирусной инфекции у детей в зависимости от массы тела при рождении.

В статье оценена эффективность ингаляционного способа введения комплексного препарата тиамфеникола глицината ацетилцистеината по сравнению с перорально назначенным системным антибиотиком в комплексном лечении при неосложненном риносинусите в амбулаторных условиях.

Характеристика детей и методы исследования. В проспективное одноцентровое рандомизированное пилотное открытое сравнительное исследование включили пациентов (61 ребенок в возрасте от 3 до 9 лет) с острым риносинуситом, соответствующих критериям включения. Детям 1-й группы назначали тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат (0,125 мг на ингаляцию 2 раза в день), а пациенты 2-й группы получали амоксициллина клавуланат в возрастной дозировке из расчета 40–45 мг/кг перорально 2 или 3 раза в день. На каждом из визитов (день 0 и день 7–8) оценивали такие симптомы, как состояние носового дыхания и данные риноскопии (отек, гиперемия слизистой оболочки и выделения в полости носа) по 10-балльной визуальной аналоговой шкале. При повторном осмотре (день 7–8) оценивали эффективность проведенного лечения (выздоровление/улучшение/излечение), длительность лечения (в днях) и число принимаемых одномоментно препаратов, а также переносимость лечения по наличию/отсутствию нежелательных или побочных явлений на фоне их применения. Статистическую обработку полученных данных выполняли средствами языка Питон (Python 3.8.). Для расчетов были использованы встроенные функции из модуля Scipy.

Результаты. На момент включения в исследование (день 0) состояние пациентов в обеих группах было сопоставимо (р>0,05). Сравнение различий по оценке состояния пациентов в день 0 и день 7–8 выявило лечебный эффект в обеих группах по всем изучаемым симптомам (p<0,01) и по длительности курса лечения (р=0,2302). Прием тиамфеникола глицеината ацетилцистеината сокращал потребность в применении других препаратов в комплексном лечении синусита (р<0,001). Оценка эффективности проведенного лечения показала, что результат в большинстве случаев был оценен как выздоровление. Ни у одного из наблюдаемых пациентов на фоне лечения не отмечено нежелательных побочных эффектов.

Выводы. Применение препарата тиамфеникола глицината ацетилцистеината (Флуимуцил-антибиотик ИТ) в виде ингаляций эффективно также, как и прием амоксициллина клавуланата, в лечении детей с острым неосложненным риносинуситом. Преимуществом назначения препарата в комплексном лечении при неосложненном риносинусите можно считать уменьшение необходимости приема дополнительных лекарственных средств (р<0,001).

Исследование патогенетических звеньев формирования подросткового ожирения в настоящее время приобретает все большую значимость по причине частого усугубления заболевания во взрослом возрасте. Представляется очевидным, что серьезного прогресса в исследовании патогенеза данного процесса можно достичь, изучив молекулярные механизмы формирования ожирения в детско-подростковом возрасте. Индивидуальный подход в диагностике и лечении ожирения подразумевает учет различных факторов, в том числе принадлежности пациента к определенной национальности. В последние десятилетия среди представителей монголоидной расы отмечается рост заболеваемости ожирением, еще недавно не характерного для данной расовой группы. В связи с изложенным цель исследования состояла в анализе состояния липидного обмена и уровня антиоксидантных компонентов у девушек бурятского этноса с экзогенно-конституциональным ожирением I степени. Обследованы 44 девушки с экзогенно-конституциональным ожирением I степени и 48 практически здоровых девушек-подростков (группа сравнения) такого же возраста. Все обследуемые по этнической принадлежности относились к бурятскому этносу. В работе использовались спектрофотометрические и флюорометрические методы исследования. Выявлено, что наличие экзогенно-конституционального ожирения у девушек-подростков сопровождается развитием дислипидемии (повышенные концентрации общего холестерина, триацилглицеролов, холестерина липопротеинов очень низкой плотности, повышение коэффициента атерогенности, сниженный уровень холестерина липопротеинов высокой плотности), а также дефицитом компонентов антиоксидантной защиты (сниженные уровни α-токоферола, ретинола, активности супероксиддисмутазы и глутатион-S-трансферазы). Полученные результаты позволят расширить представления о патофизиологических механизмах подросткового ожирения и разработать индивидуальные подходы к лечению данного состояния.

Цель исследования. Изучить мнение родителей (законных представителей) по проблемам организации медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями.

Методы. Исследование проведено по разработанной «Анкете учета мнения родителей (законных представителей) по совершенствованию организации медицинской помощи ребенку с онкологическим заболеванием». Анкета состояла из 27 вопросов, респондентам предлагалось выбрать один или несколько вариантов ответов для каждого из них или вписать свой вариант.

Результаты. Проведенное медико-социальное исследование показало, что 81,1±1,9% респондентов не удовлетворены отношением к ним и их детям врачей и среднего медицинского персонала, удовлетворены лишь частично 15,9±1,8%, удовлетворены полностью 3±0,8%. В качестве причины неудовлетворенности отмечены грубость в общении (35,8±2,4%), отсутствие достаточного внимания медицинского персонала (21,3±2,0%) и отсутствие заинтересованности в успехе лечения (19,7±2,0%). Сочетание данных вариантов отметили 23,2±2,0% респондентов. В качестве предпочтительного места лечения их детей 63,7±2,4% респондентов отметили медицинскую организацию федерального подчинения, 33,9±2,4% – медицинскую организацию, расположенную за пределами территории Российской Федерации, из них 57,4±2,4% респондентов в качестве причины выбора отметили возможность получения сервиса, ориентированного на пациента, и сложную маршрутизацию во время лечения между медицинскими организациями на территории Российской Федерации. Недоверие к квалификации медицинского персонала в Российской Федерации в качестве причины указали 12,7±1,6% респондентов, отсутствие комфортных условий для прохождения обследования и лечения – 11,8±1,6%, отсутствие необходимых методов диагностики и лечения – 5,3±1,1%, сочетание перечисленных вариантов – 12,8±1,6%.

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о необходимости внедрять подходы, ориентированные на пациента, и совершенствовать маршрутизацию больных детей с онкологическими заболеваниями.

Приведен клинический случай системной красной волчанки, дебютировавшей с нейропсихических проявлений, у девочки-подростка. В обзорной части описаны современные подходы к диагностике и лечению системной красной волчанки с поражением центральной нервной системы у детей. Обсуждены действующие российские и международные клинические рекомендации, большое внимание уделено несовершенству и противоречивости классификаций, различиям терминологических систем, особенностям подхода ревматологов и психиатров к ведению таких пациентов в клинической практике. Предложены рекомендации по корректной формулировке диагноза у детей с психоневрологической симптоматикой в структуре основного аутоиммунного заболевания. Обоснована необходимость междисциплинарного подхода и сотрудничества детских ревматологов, психиатров, неврологов, клинических психологов в данной области педиатрии.

.

Cиндром Донна–Барроу – мультисистемное заболевание, характеризующееся вариабельным сочетанием врожденных пороков развития, прогрессирующей миопии, нейросенсорной тугоухости, нарушения интеллекта и патологии почек. В статье представлены собственные клинические наблюдения за детьми с синдромом Донна–Барроу, имевшими разный фенотип заболевания, в том числе разные варианты патологии почек. В одном случае пациент имел изолированную низкомолекулярную протеинурию, во втором – протеинурию, гиперкальциурию, нефрокальциноз. Нарушение опосредованного мегалином эндоцитоза, ретроградного эндосомального транспорта лигандов, дисфункция митохондрий, стресс эндоплазматического ретикулума могут приводить к разному спектру и разной степени выраженности тубулярной дисфункции при синдроме Донна–Барроу. Разнообразие клинических проявлений заболевания может обусловливать низкую диагностику синдрома Донна–Барроу и неадекватное ведение пациентов.

Представлен случай редкого (орфанного) заболевания – мукополисахаридоза II типа. В возрасте 1 года по данным ультразвукового исследования у ребенка была выявлена гепатоспленомегалия. С 1,5 года ребенок наблюдался ЛОР-врачом по поводу аденоидов II–III степени, аденотомия проведена в возрасте 2 лет, в дальнейшем наблюдался рецидив гиперплазии аденоидов. В возрасте 3 лет предположен мукополисахаридоз II типа. Диагноз был подтвержден после выявления повышенного уровня гликизаминогликанов (гепарансульфата и дерматансульфата) в моче и мутации р.Lis135Glu в 3-м экзоне гена IDS в гемизиготном состоянии. Назначена заместительная терапия Элапразой. Клинический полиморфизм, различная выраженность симптомов в сочетании с низкой распространенностью обусловливают трудности в ранней идентификации мукополисахаридоза II типа. Своевременная диагностика крайне важна для направления таких детей к специалистам междисциплинарного центра, имеющих опыт проведения ферментозаместительной терапии, которая наиболее эффективна в ранней стадии заболевания.

Физическое развитие новорожденных и грудных детей – важнейший параметр оценки их здоровья. Однако нормативы антропометрических параметров, а главное их прироста у недоношенных детей, особенно родившихся с низкой и экстремально низкой массой тела, до настоящего времени являются дискутабельными.

Цель исследования: применить методику измерения и оценки основных антропометрических показателей новорожденных с помощью международных стандартов постнатального роста недоношенных детей INTERGROWTH-21st для решения вопроса о целесообразности ее адаптации и широкого внедрения в неонатологическую и педиатрическую практику в Российской Федерации. В период с 15.05.2018 по 26.11.2018 в НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова (участник международного проекта по внедрению нормативов INTERGROWTH-21st в неонатологическую и педиатрическую практику) родились 4876 детей, из них 439 (9%) недоношенных, из которых 376 (89,3%) с установленным сроком гестации по УЗИ вошли в исследование. На каждого ребенка заводились подробные анкеты по оценке окружающей среды и здоровья матери, течения беременности, родов, состояния здоровья ребенка от рождения и до выписки из стационара. У 2,1% детей, классифицированных по INTERGROWTH-21st как дети с задержкой внутриутробного роста, согласно диаграммам Fenton, имелся нормальный внутриутробный рост. При сравнении оценки постнатального роста при выписке из стационара, напротив, по шкале Fenton больше детей классифицировались как дети с нарушением постнатального роста; несовпадение при использовании диаграмм INTERGROWTH-21st и Fenton составило 8%. При выписке 52% недоношенных детей находились исключительно на грудном вскармливании, на смешанном вскармливании – 28,8%.

Заключение. Использование шкал INTERGROWTH-21st позволяет, с одной стороны, проводить раннюю коррекцию питания при выявлении задержки физического развития, с другой – уменьшает риск метаболических нарушений, связанных с агрессивным стремлением добиться быстрого роста недоношенного ребенка.

Congenital malformations of the bronchopulmonary system in combination with tuberculosis are extremely rare in practice, but they usually require surgical treatment. This combination often causes diagnostic difficulties.

Characteristics of children and research methods. We have analyzed the experience of surgical treatment of a combination of various congenital lung defects and tuberculosis in 20 children. 9 (45%) children had lung sequestration, 4 (20%) children had lung hypoplasia, 5 (25%) children had congenital bronchiectasis, 1 (5%) child had arteriovenous malformation, and 1 (5%) child had a congenital lung cyst. There were 3 segmental resections, 15 lobeand bilobectomies, and 3 pneumonectomies. All surgeries were performed using minimally invasive approaches (VATS).

Results. 11 (55%) patients had diagnostic difficulties of concomitant pathology. Only in 5 (25%) cases they found mycobacteria in sputum before surgery. Postoperative study of material from tuberculous lesions helped to establish multidrug resistance of mycobacterium tuberculosis and to change the chemotherapy regimen in 3 (15%) patients. There were no postoperative complications or deaths. All surgeries were effective. Long-term results were studied in 16 (80%) of 20 patients over a period from 1 to 10 years. No cases of reactivation of tuberculosis or disability.

Conclusion. Resection surgery for combination of tuberculosis and congenital lung defects allowed to clarify the diagnosis and to achieve a direct effect in all patients by clarifying the drug resistance of mycobacterium tuberculosis and to optimize postoperative chemotherapy.

В статье представлены основные результаты рандомизированного клинического исследования по оценке эффективности и безопасности препарата Панавир®, суппозитории ректальные 100 мкг, при лечении гриппа и других острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ) у детей.

Характеристика детей и методы исследования. В исследование были включены 40 детей в возрасте от 12 до 17 лет, рандомизированные в 2 группы: 20 человек получали препарат Панавир® по 1 ректальному суппозиторию в сутки в течение 7 дней, 20 человек – плацебо по схеме применения Панавира® на фоне стандартной симптоматической терапии. Мониторировали критерии эффективности: первичные критерии – срок выздоровления пациентов и число пациентов, у которых достигнут успех лечения (нормализация аксиллярной температуры тела не позднее чем через 48 ч терапии); основные вторичные критерии – сроки нормализации температуры тела, исчезновения симптомов интоксикации и катаральных симптомов и удовлетворенность результатами лечения родителями/усыновителями пациентов по шкале IMPSS.

Результаты. В группе Панавир® зарегистрированы более короткие средние сроки выздоровления пациентов (4,5 дня против 7,4 дня в группе Плацебо), нормализации температуры тела (39,1 ч против 76,1 ч) и регресса проявлений интоксикационного (2,9 дня против 4,3 дня) и катарального (3,4 дня против 5,6 дня) синдромов (со статистической значимостью межгрупповых различий). Установлено достижение успеха лечения в 85% случаев в группе Панавир® относительно 30% случаев в группе Плацебо с превосходством по данному критерию исследуемого препарата над плацебо как минимум на 24,7%. На момент окончания курса терапии отмечена полная удовлетворенность результатами лечения родителями/усыновителями пациентов в 80% случаев в группе Панавир® относительно 25% случаев в группе Плацебо. Определена сопоставимая частота развития нежелательных явлений в группах Панавир® и Плацебо. Не выявлено нежелательных явлений с достоверной степенью связи с приемом препарата Панавир®.

Заключение. В рамках данного исследования установлены эффективность и безопасность препарата Панавир® в лечении гриппа и других ОРВИ у детей 12–17 лет. Данный препарат с комбинированным противовирусным и иммуномодулирующим эффектом перспективен для применения в педиатрической практике.

В статье рассмотрены вопросы защитных механизмов слизистых оболочек верхних дыхательных путей: мукоцилиарный клиренс, продукция защитных белков и система мукозального иммунитета. Приведены данные о значении и взаимосвязи лимфоидных структур, связанных со слизистыми оболочками различной анатомической локализации. Рассмотрены механизмы воздействия топических бактериальных лизатов, описаны их эффективность в лечении и профилактике респираторных заболеваний и их осложнений.

31 января 2021 ушел из жизни заведующий отделением Российской детской клинической больницы по пересадке почки, доктор медицинских наук, член-корреспондент РИА, врач–детский хирург Валов Алексей Леонидович.

8 марта 2021 г. на 81 году жизни после тяжелой болезни  ушел  из  жизни  основоположник  изучения муковисцидоза  в  России,  заслуженный  деятель науки, профессор Капранов Николай Иванович.