В статье приведены основные теории патогенеза атеросклероза, в том числе воспалительная, холестериновая, липидная, липопротеидная, «железная», как результат метаболического синдрома, окислительного стресса. Несмотря на тщательные и глубоко разработанные и продолжающие разрабатываться теории патогенеза, вопрос об этиологических факторах атеросклероза до сих пор остается открытым. Обсуждается возрастной аспект заболевания, считается, что атеросклероз — детское заболевание, которое проявляется в более позднем возрасте. Предлагается основанная на экспериментальных и клинических наблюдениях концепция единой этиологии синдромов атеросклероза: эндогенная интоксикация организма, постоянная или периодически нарастающая может быть первичной причиной изменения конформации различных белковых молекул с повышением их способности адсорбировать микроэлементы, закрепляющие структурные изменения. Такое изменение белков снижает функции и обусловливает их антигенные свойства, что сопровождается развитием различных звеньев патогенеза, в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

В обзоре современной литературы освещены основные проблемы применения неинвазивной вентиляции у недоношенных новорожденных. Определены преимущества и недостатки использования различных устройств и методов. Представлены критерии эффективности и предикторы неудач неинвазивной вентиляции. В настоящее время неинвазивные методы вентиляции у недоношенных новорожденных находят все большее применение в стационарах любого уровня и используются даже у самых маленьких пациентов.

Представлены данные литературы, отражающие вопросы современной классификации, генеалогии, клинических проявлений, диагностики, лечения и профилактики одной из наиболее частых нозологических форм лизосомных болезней накопления — мукополисахаридозов. Особое внимание уделено патологии сердечно-сосудистой системы при данной группе заболеваний. Установлено, что поражение сердца является одним из кардинальных признаков мукополисахаридозов, нередко приводящим к довольно ранним летальным исходам. Патология сердца зарегистрирована при всех типах мукополисахаридозов, однако она наиболее значима для больных с тремя клиническими вариантами синдрома ГУрлер, синдромами Хантера и Марото—Лами. Согласно данным литературы, характерными признаками поражения сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозах следует считать: утолщение клапанов с развитием их дисфункции (при этом тяжесть поражения левосторонних клапанов более выражена), гипертрофию миокарда, нарушение проводимости, поражение коронарных артерий, артериальную гипертензию. Многие исследователи подчеркивают трудности клинико-функционального обследования сердечно-сосудистой системы у больных с мукополисахаридозами, что обусловлено наличием физических и интеллектуальных ограничений у пациентов, а также постепенным нарастанием симптоматики. Для лечения сердечно-сосудистой патологии при мукополисахаридозах используются медикаментозные и хирургические методы. В последние годы наибольшую актуальность приобретают заместительная ферментотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Данные методы могут остановить прогрессирование заболевания, способствовать регрессу гипертрофии желудочков и стабилизации функции левого желудочка.

В обзоре литературы приводятся данные о роли митохондриальных нарушений в патогенезе врожденных миопатий: врожденных мышечных дистрофий и врожденных структурных миопатий. Описываются изменения при врожденных мышечных дистрофиях с поражением коллагена VI типа, миодистрофии с гигантскими митохондриями, врождённых «стержневых» миопатиях, миотубулярной миопатий и др. Представлены результаты клинических и экспериментальных исследований. Описываются подходы к терапии энергетических нарушений при врожденных миопатиях.

Синдром Дауна — одно из самых распространенных наследственных заболеваний. Согласно исследованиям последних лет, в основе болезни лежит эффект дозы генов и дисбаланс генной экспрессии. Представлен обзор сведений литературы, указывающих на наличие при синдроме Дауна окислительного стресса, который ведет к окислительному повреждению и дисфункции митохондриальной ДНК и, по-видимому, определяет тяжесть нейродегенеративных нарушений. Обсуждается роль коэнзима Qlo в биоэнергетическом метаболизме и возможность его применения для коррекции метаболических и психоневрологических расстройств у детей с синдромом Дауна.

В соответствии с современным определением, предложенным Европейским обществом детских гастроэнтерологов, гепато-логов и нутрициологов (ESPGHAN, 2012), целиакию рассматривают как иммуноопосредованное системное заболевание, вызываемое глютеном и соответствующими проламинами у генетически предрасположенных лиц. Детальное изучение патогенеза глютеновой энтеропатии создало основу для исследования возможных причин частого сочетания целиакии с рядом аутоиммунных и эндокринологических заболеваний. В качестве возможных причин ассоциации рассматриваются наличие у пациентов общих генетических маркеров, перекрестная реакция образующихся при целиакии аутоантител и активированных Т-лимфоцитов с собственными антигенами организма, системное воздействие провоспалительных цитокинов. Несмотря на то что многие вопросы патофизиологии остаются предметом дискуссии, в настоящее время не вызывает сомнения, что пациенты, страдающие рядом заболеваний, формируют группу риска по развитию целиакии и нуждаются в тщательном наблюдении и обследовании для своевременной постановки диагноза и назначения безглютеновой диеты.

Пневмония является наиболее частой интеркуррентной патологией у детей с врожденными пороками сердца в дооперацион-ном периоде и причиной вынужденной отсрочки кардиохирургического вмешательства. В исследовании доказана возможность прогнозирования варианта течения пневмонии у младенцев с пороками сердца с целью выбора оптимального алгоритма диагностики и терапии для сокращения предоперационного периода.

Цель исследования: выявление особенностей функциональных нарушений почек у новорожденных, родившихся преждев-ременно у матерей с преэклампсией. Обследованы 48 недоношенных новорожденных, среди которых 15 младенцев, родившихся у матерей с преэклампсией (основная группа), 13 новорожденных от матерей с отягощенным течением беременности без развития преэклампсии (группа сравнения). Группу контроля составили 20 условно-здоровых недоношенных детей. Для выявления функционального состояния тубулярного аппарата почек в 1—3-й и 7—10-е сутки жизни в моче определяли следующие показатели: молекулу повреждения почек (KJM-1) и липокалин-2 (NGAL). Для оценки работы гломерулярного аппарата вычисляли скорость клубочковой фильтрации. Установлено, что новорожденные основной группы характеризуются высокими значениями маркеров поражения тубулярного аппарата с первых дней жизни, сохраняющимися до 7—10-х суток жизни и достоверно отличающимися от показателей контрольной группы и группы сравнения (/КО,05). Скорость клубочковой фильтрации, отражающая возможности клубочкового аппарата почек у новорожденных от матерей с преэклампсией, была ниже, чем у новорожденных контрольной группы, но не отличалась от показателей группы сравнения с тенденцией к нормализации к концу раннего неонатального периода. Таким образом, поражение гломерулярного аппарата имело кратковременный характер и нормализовалось на фоне проводимой терапии, в то время как высокое содержание в моче KJM-1 и липокалина-2 с первых дней постнатального периода, сохранявшееся до 10-х суток жизни, указывает на стойкость поражения тубулярного аппарата почек новорожденных, родившихся у матерей с преэклампсией.

Статистическая модель позволила рассмотреть влияние конкретных психоэмоциональных и личностных материнских факторов на новорожденного с церебральной ишемией и разработать методику предупреждения негативных последствий послеродовой депрессии в системе мать—дитя.

На основании анализа результатов 394 фетальных эхокардиографии и 570 эхокардиографических исследований новорожденных показана высокая точность пренатальной диагностики врожденных пороков сердца в специализированном кардио-хирургическом учреждении. Точность выявления критических пороков сердца на неспециализированном этапе фетальной диагностики составила 50%. Наиболее сложными для пренатальной диагностики (на всех этапах) оказались такие пороки сердца, как коарктация аорты, перерыв дуги аорты, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Не вызывала проблем пренатальная диагностика следующих пороков: тетрада Фалло, все формы единственного желудочка сердца, дефект атрио-вентрикулярной перегородки. Несовпадения диагнозов врожденных пороков сердца при фетальной эхокардиографии на «акушерском» этапе с диагнозами при исследовании в специализированном кардиологическом учреждении в большинстве случаев были обусловлены неточным описанием всех компонентов сложных пороков.

С целью анализа работы по оказанию помощи детям с гастроэнтерологической патологией в Забайкальском крае изучена заболеваемость по обращаемости детей и подростков на основании статистических материалов Медицинского информационно-аналитического центра Забайкальского края. Показатели рассчитывались на 1000 детского населения за период 2006—2012 гг. Установлено, что у детей болезни органов пищеварительного тракта занимают второе место, составляя 8,5% всей патологии. Зарегистрирована тенденция к уменьшению числа заболеваний желудочно-кишечного тракта. Однако в Забайкальском крае их показатели продолжают оставаться выше, чем в целом по стране. В структуре указанных заболеваний на первом месте все годы находились болезни желчного пузыря, на втором — гастриты и дуодениты, на третьем — энтероколиты неинфекционные. Обсуждается трактовка результатов дополнительных методов исследования, вопросы лечения и профилактики. Сделан вывод о необходимости проведения ранней профилактики на этапе формирования факторов риска. Повышенное внимание к гастроэнтерологической патологии в детском возрасте явится предпосылкой для снижения заболеваемости во взрослой популяции.

Представлен сравнительный анализ гипотензивного влияния и кардиопротекторного действия препарата магнерот® на патологическое ремоделирование сердца и процесс реполяризаци у детей с длительной артериальной гипертензией, осложненной гипертрофией миокарда левого желудочка. На фоне проведенного стресс-тестирования до и после комбинированной терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и препаратом магнерот® было выявлено повышение толерантности к физической нагрузке и нормализация реакции артериального давления у детей с гипертрофией миокарда левого желудочка на фоне артериальной гипертензии. Кроме того, отмечено снижение пространственной дисперсии реполяризации. Данные результаты обосновывают необходимость включения препарата магнерот® в комбинации с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента в терапию больных с артериальной гипертензией, осложненной гипертрофией миокарда левого желудочка.

Установление патогенетического механизма обмороков у больных с нарушением функции синусового узла часто затруднено из-за схожих клинических проявлений кардиоингибиторных рефлекторных синкопе и приступов Морганьи—Адам-са—Стокса; из-за интермиттирующего течения синдрома слабости синусового узла; из-за отсутствия корреляции между клиническими проявлениями и длительностью асистолии в момент приступа. В приведенном клиническом наблюдении демонстрируется диагностический поиск механизма синкопальных состояний, протекающих с асистолией, у подростка с нарушением функции синусового узла. В ходе длительного (48 мес) катамнестического наблюдения у больной неоднократно были документированы асистолии в момент спровоцированных синкопальных и предсинкопальных состояний, которые позволили установить рефлекторный генез синкопе (кардиоингибиторный тип с асистолией). Зарегистрированный при помощи петлевого регистратора ЭКГ (REVEAL) эпизод асистолии длительностью 12 400 мс был единичным, не сопровождался клиническими проявлениями и поэтому не повлиял на тактику дальнейшего лечения.

Энцефалиты у детей составляют до 19—20% в структуре нейроинфекций и имеют высокий риск развития неврологического дефицита. Цель: провести клинико-этиологическую и топическую характеристику энцефалитов у детей по данным НИИ детских инфекций за 10-летний период. Проведен анализ клинической картины, этиологии и результатов МРТ у 302 детей в возрасте от 1 мес до 18 лет с энцефалитами. Выявлено, что структура энцефалитов представлена лейкоэн-цефалитами (75%), полиоэнцефалитами (17%) и панэнцефалитами (8%). Установлено, что у 76% детей энцефалиты имеют вирусную природу, тогда как бактериальная составляет 8,7% и главным образом связана с В. burgdorferi s.l. Уточнено, что лейкоэнцефалиты в 78% случаев ассоциированы с герпесвирусами, чаще 3, 4-го и 6-го типов. Этиология панэнцефали-тов в 82% наблюдений связана с врожденной вирусной инфекцией, среди которой почти 73 составляет цитомегалия, а по-лиоэнцефалиты в 45% случаев вызываются вирусом клещевого энцефалита. Для лейкоэнцефалитов характерны нарушения чувствительности и мозжечковая симптоматика с исходом в выздоровление в 78% случаев. При полиоэнцефалитах превалируют нарушения сознания и судороги, а при панэнцефалитах — двигательные расстройства и нарушения когнитивных функций с исходом в когнитивный или неврологический дефицит у 45—77% . Таким образом, топическая характеристика энцефалитов у детей отпределяет клиническую картину и зависит от возраста ребенка и этиологии. Установление связи между данными параметрами позволяет совершенствововать раннюю диагностику и прогноз заболевания.

Проведенными исследования установлено, что дети с кишечными паразитозами более подвержены различной заболеваемости, нежели дети без таковых. В частности, за последние 2 года в общей сложности среди первых было зарегистрировано 78,2+1,5% случаев заболеваемости против 36,4+2,0% случаев у детей без паразитозов (г=16,72; /КО,001). Суммарно, на каждого ребенка с кишечными паразитозами пришлось в среднем 0,78+0,11 случая заболеваемости, по поводу которой отмечено 2,82+0,07 случая пропусков занятий в школе. Кишечные паразитозы представляют актуальную медико-социальную проблему, обусловленную в первую очередь высокой заболеваемостью детей, снижением успеваемости и физической активности.

Представлены данные о возможности расширения ассортимента продуктов питания для беременных с помощью продуктов детского питания промышленного выпуска.

Оптимизация вскармливания недоношенных детей в настоящее время является одним из приоритетных направлений нео-натологии и педиатрии, так как нутритивная недостаточность в неонатальном периоде оказывает неблагоприятное влияние на здоровье и развитие недоношенного ребенка, в том числе в отдаленные возрастные периоды. Современные рекомендации по энтеральному питанию недоношенных детей основаны на знании анатомо-физиологических особенностей организма недоношенных детей и необходимости профилактики такого грозного заболевания, как некротизирующий энтероколит. Наиболее оптимальным для недоношенных детей любого гестационного возраста является питание нативным грудным молоком своей матери. Для определенных групп недоношенных детей с повышенными нутритивными потребностями обоснованы рекомендации по обогащению грудного молока. Представлены дифференцированные алгоритмы и режимы вскармливания недоношенных детей как грудным молоком, так и молочными смесями в зависимости от многих факторов: гестационный возраст, масса тела, характеристики клинического состояния.

На основании собственных исследований и данных литературы рассмотрены современные представления о наследственных не-фропатиях, протекающих с гематурией, — синдроме Альпорта, болезни тонких базальных мембран, СЗ-гломерулонефрите и др.

Обследованы 39 детей с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и 12 практически здоровых детей, вошедших в группу контроля. Выявлено повышение уровня моноцитарного хемоаттрактивного протеина-1 в сыворотке крови у больных детей по сравнению с группой контроля. Уровень трансформирующего фактора роста р; в крови и моче, а также уровень экскретируемого с мочой моноцитарного хемоаттрактивного протеина-1 статистически значимо не отличались от показателей группы контроля. Установлено повышение экскреции моноцитарного хемоаттрактантного протеина-1 у детей с поликистозом почек и увеличением объема почек, а также снижением индекса интегрального захвата по результатам статической нефросцин-i hi рифим. Показана умеренная прямая корреляция между уровнем моноцитарного хемоаттрактантного протеина-1 в сыворотке крови, а также сильная обратная корреляция между экскрецией данного цитокина и индексом интегрального захвата. Установлена прямая сильная корреляция между экскрецией моноцитарного хемоаттрактантного протеина-1, трансформирующего фактора роста р; и индексом массы миокарда левого желудочка. Обсуждается вопрос об участии профиброгенных цитокинов в процессе почечного и сердечно-сосудистого повреждения у детей с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью.