В обзоре современной литературы освещены основные проблемы применения неинвазивной вентиляции у недоношенных новорожденных. Определены преимущества и недостатки использования различных устройств и методов. Представлены критерии эффективности и предикторы неудач неинвазивной вентиляции. В настоящее время неинвазивные методы вентиляции у недоношенных новорожденных находят все большее применение в стационарах любого уровня и используются даже у самых маленьких пациентов.

В обзоре литературы приводятся данные о роли митохондриальных нарушений в патогенезе врожденных миопатий: врожденных мышечных дистрофий и врожденных структурных миопатий. Описываются изменения при врожденных мышечных дистрофиях с поражением коллагена VI типа, миодистрофии с гигантскими митохондриями, врождённых «стержневых» миопатиях, миотубулярной миопатий и др. Представлены результаты клинических и экспериментальных исследований. Описываются подходы к терапии энергетических нарушений при врожденных миопатиях.

Синдром Дауна — одно из самых распространенных наследственных заболеваний. Согласно исследованиям последних лет, в основе болезни лежит эффект дозы генов и дисбаланс генной экспрессии. Представлен обзор сведений литературы, указывающих на наличие при синдроме Дауна окислительного стресса, который ведет к окислительному повреждению и дисфункции митохондриальной ДНК и, по-видимому, определяет тяжесть нейродегенеративных нарушений. Обсуждается роль коэнзима Qlo в биоэнергетическом метаболизме и возможность его применения для коррекции метаболических и психоневрологических расстройств у детей с синдромом Дауна.

Пневмония является наиболее частой интеркуррентной патологией у детей с врожденными пороками сердца в дооперацион-ном периоде и причиной вынужденной отсрочки кардиохирургического вмешательства. В исследовании доказана возможность прогнозирования варианта течения пневмонии у младенцев с пороками сердца с целью выбора оптимального алгоритма диагностики и терапии для сокращения предоперационного периода.

Статистическая модель позволила рассмотреть влияние конкретных психоэмоциональных и личностных материнских факторов на новорожденного с церебральной ишемией и разработать методику предупреждения негативных последствий послеродовой депрессии в системе мать—дитя.

На основании анализа результатов 394 фетальных эхокардиографии и 570 эхокардиографических исследований новорожденных показана высокая точность пренатальной диагностики врожденных пороков сердца в специализированном кардио-хирургическом учреждении. Точность выявления критических пороков сердца на неспециализированном этапе фетальной диагностики составила 50%. Наиболее сложными для пренатальной диагностики (на всех этапах) оказались такие пороки сердца, как коарктация аорты, перерыв дуги аорты, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Не вызывала проблем пренатальная диагностика следующих пороков: тетрада Фалло, все формы единственного желудочка сердца, дефект атрио-вентрикулярной перегородки. Несовпадения диагнозов врожденных пороков сердца при фетальной эхокардиографии на «акушерском» этапе с диагнозами при исследовании в специализированном кардиологическом учреждении в большинстве случаев были обусловлены неточным описанием всех компонентов сложных пороков.

Представлен сравнительный анализ гипотензивного влияния и кардиопротекторного действия препарата магнерот® на патологическое ремоделирование сердца и процесс реполяризаци у детей с длительной артериальной гипертензией, осложненной гипертрофией миокарда левого желудочка. На фоне проведенного стресс-тестирования до и после комбинированной терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и препаратом магнерот® было выявлено повышение толерантности к физической нагрузке и нормализация реакции артериального давления у детей с гипертрофией миокарда левого желудочка на фоне артериальной гипертензии. Кроме того, отмечено снижение пространственной дисперсии реполяризации. Данные результаты обосновывают необходимость включения препарата магнерот® в комбинации с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента в терапию больных с артериальной гипертензией, осложненной гипертрофией миокарда левого желудочка.

Проведенными исследования установлено, что дети с кишечными паразитозами более подвержены различной заболеваемости, нежели дети без таковых. В частности, за последние 2 года в общей сложности среди первых было зарегистрировано 78,2+1,5% случаев заболеваемости против 36,4+2,0% случаев у детей без паразитозов (г=16,72; /КО,001). Суммарно, на каждого ребенка с кишечными паразитозами пришлось в среднем 0,78+0,11 случая заболеваемости, по поводу которой отмечено 2,82+0,07 случая пропусков занятий в школе. Кишечные паразитозы представляют актуальную медико-социальную проблему, обусловленную в первую очередь высокой заболеваемостью детей, снижением успеваемости и физической активности.

Представлены данные о возможности расширения ассортимента продуктов питания для беременных с помощью продуктов детского питания промышленного выпуска.

На основании собственных исследований и данных литературы рассмотрены современные представления о наследственных не-фропатиях, протекающих с гематурией, — синдроме Альпорта, болезни тонких базальных мембран, СЗ-гломерулонефрите и др.