9 апреля 2016 г. исполнилось 90 лет со дня рождения и 67 лет врачебной деятельности доктора медицинских наук, заслуженного врача России, профессора отделения хронических воспалительных и аллергических заболеваний легких НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ Розиновой Надежде Николаевне.

Информационные технологии в педиатрии нашли в предшествующий период развития достаточно широкое применение в различных областях (профилактические осмотры, диагностика, электронные истории болезни, специализированные регистры). В настоящий период четко просматриваются перспективы, связанные с переходом к электронному здравоохранению и персоно-центрированной интеграции данных. Электронные медицинские карты при их модульном построении обеспечат формирование различных проблемно-ориентированных регистров на основе первично вводимой однократно информации. Портативные электронные устройства, применяемые в домашних условиях, с передачей данных в центры обработки и лечащим врачам позволят обеспечить постоянный контроль за состоянием здоровья определенных контингентов детей и оперативное реагирование при критических изменениях мониторируемых физиологических показателей. Встроенные в электронные медицинские карты ассистирующие системы поддержки принятия решений послужат консультантами для врачей в диагностике и лечении детей, что особенно важно при подборе медикаментов.

Обобщен научный материал по инфекционно-воспалительным заболеваниям вирусной и/или бактериальной этиологии у детей раннего возраста. Представлены особенности развития иммунной системы в целом, включая систему интерферонов. Этот возрастной период характеризуется «физиологической» гуморальной иммунной недостаточностью, сниженной активацией системы комплемента, недостаточным синтезом цитокинов, в том числе интерферонов, Т-клеточной иммуносупрессией, нарушением межклеточной кооперации, слабой функциональной активностью натуральных киллеров и фагоцитов. В этот период происходит накопление информации об антигенах окружающей среды на фоне функционирования первичного иммунного ответа, что не обеспечивает стойкой противоинфекционной защиты. Несмотря на имеющийся большой арсенал противовирусных средств и методов профилактики инфекционно-воспалительных заболеваний вирусной и бактериальной этиологии, необходим поиск новых подходов в лечении инфекционной патологии с учетом особенностей иммунного статуса у детей раннего возраста.

Рассмотрена проблема диагностики гетерогенных форм митохондриальных кардиомиопатий, связанных с нарушением окислительного фосфорилирования и снижением активности митохондриальной электронно-транспортной системы вследствие мутации генов митохондриальной или ядерной ДНК. Подчеркнуто, что митохондриальные кардиомиопатии редко представляют изолированное поражение миокарда, чаще служат проявлением мультисистемного заболевания. Дана характеристика кардиомиопатии при отдельных митохондриальных синдромах, отражены возможности лечения патологии.

В обзоре литературы суммированы и проанализированы результаты современных научных работ, осветивших роль пролактина в метаболических процессах организма и его влияние на состояние сердечно-сосудистой системы.

Цель: на основании клинико-инструментального исследования выявить адаптационные особенности сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей с задержкой внутриутробного развития.

Основную группу составили 100 новорожденных с задержкой внутриутробного развития, контрольную группу – 40 детей с нормальными антропометрическими данными при рождении. Проанализированы анамнестические, клинические данные, показатели электрокардиографического и эхокардиографического исследований.

Результаты. Все наблюдавшиеся дети с задержкой внутриутробного развития имели проявления дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Выявлена высокая частота электрокардиографических изменений: нарушения ритма сердца, низкий вольтаж, систолическая перегрузка правых отделов сердца и левого желудочка, признаки гипертрофии желудочков сердца, транзиторная ишемия миокарда. Особенностями сердечной гемодинамики явились уменьшение размеров левого желудочка, снижение показателей его систолической функции, более длительное функционирование фетальных коммуникаций.

Выводы. Задержка внутриутробного развития сопряжена с формированием синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы, что является результатом перенесенной перинатальной гипоксии. Полученные данные диктуют необходимость диспансерного наблюдения детей с привлечением кардиолога.

Цель исследования: выявить особенности ферментного статуса лимфоцитов крови новорожденных детей с гипотрофическим вариантом задержки внутриутробного развития в условиях Якутии.

Обследованы 137 доношенных новорожденных детей пришлого населения г. Якутска в 1, 3 и 5-е сутки жизни, из них 28 детей с задержкой внутриутробного развития. Проведен анализ цитохимической активности ферментов лимфоцитов крови с опре- делением уровня и динамики сукцинатдегидрогеназы (СДГ), глицерол-3-фосфатдегидрогеназы (ГФДГ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ее аэробного изофермента (Н-ЛДГ), НАДФ.Н2-диафоразы, моноаминоксидазы (МАО) и кислой фосфатазы (КФ). Установлено, что у детей с задержкой внутриутробного развития в лимфоцитах крови повышена активность СДГ, ГФДГ, ЛДГ на 5-е сутки жизни и снижена активность НАДФ.Н2-диафоразы в сравнении со здоровыми новорожденными. В динамике раннего онтогенеза установлена десинхрония метаболических путей. Необходимо с учетом выявленных особенностей метаболизма у детей с задержкой внутриутробного развития в условиях Якутии проводить рациональную коррекцию стандартных схем лечения.

Распространенной причиной митохондриальных болезней являются мутации в гене POLG1, кодирующем каталитическую субъединицу ДНК-полимеразы гамма, отвечающей за репликацию и репарацию митохондриальной ДНК. Заболевания, ассоциированные с дефектами гена POLG1, характеризуются выраженным клиническим полиморфизмом и могут напоминать отдельные митохондриальные синдромы, а также другие болезни наследственной и ненаследственной природы, что создает трудности диагностики. Другая характерная особенность заключается в разнообразии фенотипических проявлений у разных больных, имеющих одну и ту же мутацию в гене POLG1. В статье представлено описание митохондриальной энцефаломиопатии, обусловленной гомозиготной мутацией в гене полимеразы гамма (POLG1, p.L304R), с разными клиническими проявлениями и неблагоприятным исходом у больных из двух разных семей.

Обследован 141 пациент в возрасте от 10 до 17 лет. У всех детей проводили ультразвуковую доплерографию для оценки кровотока на интракраниальных (основной и среднемозговых артериях), экстракраниальных (общих и внутренних сонных артериях, позвоночных артериях) церебральных артериях и церебральной вене (прямом венозном синусе); анализировали скоростные характеристики потока и уровень периферического сопротивления. При стабильной артериальной гипертензии у детей с нормальной массой тела определялись высокие показатели периферического сопротивления сосудов в бассейнах интракраниальных (основной и правой среднемозговой артерий) и экстракраниальных артерий с явлениями гиперперфузии в бассейне общей сонной артерии. У детей с ожирением при различных стадиях артериальной гипертензии, напротив, отмечалось снижение периферического сопротивления в интракраниальных артериях и увеличение пиковой систолической скорости кровотока в прямом венозном синусе. Выявленные различия церебральной гемодинамики позволяют предположить, что у детей с ожирением артериальная гипертензия носит вторичный характер.

Проведен анализ ультразвуковых и ангиографических показателей правых отделов сердца у детей с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Исследование проведено в зависимости от функционального класса (выраженности) легочной гипертензии. Установлено, что ремоделирование правых отделов в большей степени зависит от постнагрузки (систолического давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления), причем диастолическая дисфункция формируется уже при умеренной легочной гипертензии (II функциональный класс). Выявлено, что на фоне врожденных пороков с артериальной гипоксемией отмечается более быстрое развитие легочной артериальной гипертензии с нарушением систолодиастолической функции миокарда.

Приводится клиническое наблюдение семьи, в которой у пяти членов семьи (4 женщины и 1 мужчина) была выявлена новая миссенс-мутация c. 3098G>A, p.(1033D) в гене α5-цепи коллагена IV типа (COL4A5), ответственного за развитие Х-сцепленной формы синдрома Альпорта. При этом у всех четырех носительниц отмечено поражение почек с раннего возраста (с 3 лет): усугубляющееся с возрастом снижение скорости клубочковой фильтрации до 78 мл/мин, протеинурия до 2 г/сут, артериальная гипертензия и дилатация аорты (на уровне кольца, синусов и восходящей аорты). Один мужчина в данной семье умер в 33 года от почечной недостаточности (ДНК-диагностика не проведена). У второго мужчины 26 лет с установленной мутацией в клинической картине – протеинурия до 2,5 г/л, персистирующая гематурия до 100 эритроцитов в поле зрения, снижение скорости клубочковой фильтрации до 50 мл/мин, нейросенсорная тугоухость и сердечно-сосудистые аномалии (дилатация левого желудочка, дилатация кольца, синусов и восходящей аорты, аортальная регургитация 2-й степени, стабильная артериальная гипертензия).

Изучена частота аномалий органов мочевой системы, состояния почечных функций у детей с легкой/умеренной и тяжелой степенью дисплазии соединительной ткани. Установлено, что среди детей с аномалиями органов мочевой системы превалирует тяжелая степень дисплазии соединительной ткани. Разнообразие уродинамически значимых аномалий мочевой системы характерно для тяжелой степени дисплазии соединительной ткани. Инфекция органов мочевой системы одинаково часто встречалась в обеих группах наблюдения и ее частота не зависели от степени тяжести дисплазии. У части детей с тяжелой степенью дисплазии соединительной ткани отмечалось снижение фильтрационной функции почек. Высокая степень пузырно-мочеточникового рефлюкса, тубулярные нарушения в виде никтурии и снижения осмолярности мочи чаще выявлялись у детей с тяжелой степенью дисплазии. Артериальная гипертензия отмечалась одинаково часто в обеих группах наблюдения, независимо от степени выраженности дисплазии соединительной ткани.

Проведено исследование особенностей проявления геномной нестабильности (по кариологическим показателям микроядерного теста в клетках буккального эпителия). Для оценки иммунного ответа на мутагенное действие ионизирующей радиации проводили количественное определение лимфоцитов периферической крови с фенотипическими признаками субпопуляции CD95+ с помощью проточной цитофлюориметриии с оценкой возможных последствий для потомства передачи мутагенного действия ионизирующей радиации. Всего в семейном аспекте обследовано 112 пациентов 1-го и 2-го поколений, постоянно проживающих в регионах радионуклидного загрязнения после аварии на ЧАЭС с уровнем загрязнения почвы по цезию-137 более 556 кБк/м2 . Полученные в исследовании данные на моделях отдельных семей предварительно позволяют рассматривать отдельные цитогенетические показатели у детей 2-го поколения в качестве предикторов канцерогенеза и возможности их трансгенерационной передачи в поколениях лиц, подвергшихся воздействию радиации.

Проведено сравнение распределения по группам здоровья подростков 14 лет (n=707), проживающих с рождения в условиях средних широт (г. Киров и г. Яранск) и Европейского Севера (г. Ухта и пос. Седью) с целью определения влияния техногенного загрязнения в разных широтах на этот показатель. Установлено, что условия Европейского Севера в отсутствие техногенного загрязнения не влияют на количество 14-летних мальчиков и девочек, имеющих I, II, III,IV и V группы здоровья. Техногенное загрязнение снижает количество подростков с I группой здоровья, проживающих на Европейском Севере, не влияя на этот показатель у подростков, проживающих в средних широтах, но, независимо от географической широты места проживания, повышает количество лиц со II группой здоровья, не влияя при этом на количество лиц с III, IV и V группами здоровья.

Представлен опыт введения продуктов прикорма детям с проявлениями пищевой аллергии. Использовался метод четырехдневной ротации продуктов, предложенный коллективом авторов Научного центра здоровья детей (2009) для детей с трех летнего возраста. Метод модифицирован для детей первого года жизни с проявлениями поливалентной пищевой аллергии, что позволило максимально расширить ассортиментный перечень продуктов и минимизировать клинические проявления пищевой аллергии.

Сделаны выводы: для разнообразия ассортиментного перечня продуктов прикорма целесообразно использовать четырехдневное ротационное меню, разработанное коллективом авторов Научного центра здоровья детей; блюдами первого прикорма должны быть детские специализированные продукты промышленного приготовления с доказанной гипоаллергенностью.

Цель: оценить физическое развитие и состояние здоровья детей, получающих в качестве прикорма каши «Бибикаша» на козьем молоке.

Пациенты и методы исследования. Проведено открытое неконтролируемое исследование. Под наблюдением находились 47 детей в возрасте от 5 до 6,5 мес жизни. Оценивали динамику массы и длины тела, нервно-психическое развитие, состояние кожных покровов. Регистрировали частоту острых респираторных заболеваний, проявления диспепсического синдрома, количество дефекаций в сутки, макроскопическую характеристику кала, проводили микробиологическое обследование, общий анализ крови. Статистическая обработка материала проводилась с использованием программного комплекса Statistica Advanced.

Результаты. Примерно у 20% детей на момент введения прикорма фиксировались запоры, твердая консистенция стула, у 63,8% детей были выявлены условно-патогенные бактерии в кале. На фоне введения Бибикаш число детей, имевших условно-патогенную флору, уменьшилось в 3 раза, а твердая консистенция стула и проявление запора исчезли полностью. За период наблюдения ни у одного ребенка не сформировалось анемии, острых респираторных заболеваний, заболеваний желудочно-кишечного тракта, темпы прибавки массы тела, психомоторное развитие соответствовали возрасту, что говорит о гармоничном развитии.

Выводы. Использование Бибикаш в качестве прикорма оказывает положительное влияние на состояние здоровья ребенка, способствует профилактике алиментарно-зависимых заболеваний. Введение Бибикаш в рацион нормализует функцию кишечника у детей с запорами.

Представлен анализ современной клинической практики и научных исследований по проблеме диабетической нейропатии у детей и подростков. Отражены сложности диагностики различных форм диабетической нейропатии. Дана характеристика распространенности периферической и кардиоваскулярной форм на основании собственных проведенных исследований. Предложены критерии диагностики гастроинтестинальной формы по результатам суточной рН-метрии. Выделены перспективы дальнейших исследований, касающиеся определения критериев постановки диагноза, разработки унифицированных подходов к трактовке результатов исследования, уточнения показаний и препаратов для лечения. Подчеркнуты преимущества использования в лечении сахарного диабета и его осложнений у детей и подростков базального аналога человеческого инсулина сверхдительного действия – дегудек (Тресиба® Флекс Тач®, Ново Нордиск).

В статье отражены основные позиции по применению деконгестантов при лечении риносинуситов у детей. Проанализированы преимущества и недостатки всех классов деконгестантов, а также их роль в патогенетической терапии риносинусита. Определена роль комплексных сосудосуживающих препаратов с включением вспомогательных веществ (отдельные компоненты эфирных масел) на примере препарата Лазолван® Рино. Рациональная и своевременная терапия острого ринита у детей позволяет значительно уменьшить частоту осложнений, улучшить состояние ребенка, способствуя восстановлению нормального питания и сна. Поскольку в терапии острых риносинуситов важнейшее значение имеет скорость лечения, в первые дни заболевания акцент делается на деконгестанты. Деконгестант Лазолван® Рино компании Boehringer Ingelheim в полной мере отвечает задачам лечения острого риносинусита у детей старше 6 лет, являясь эффективным, надежным и безопасным средством, что подтверждено клиническими исследованиями.

13 июня 2016 г. исполнилось бы 90 лет со дня рождения выдающегося отечественного ученого, врача-педиатра Вячеслава Александровича Таболина.

Рецензия на монографию Розиновой Н.Н. и Мизерницкого Ю.Л. «Орфанные заболевания легких у детей». М.: ИД «Медпрактика-М», 2015, 240 с. (ISBN 978-5-98803-347-9)

Тезисы IX Всероссийского Конгресса “Детская кардиология 2016” (Москва 8-9 июля 2016 г.).