Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск
Том 64, № 3 (2019)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-3

ПЕРЕДОВАЯ

5-10 108
Аннотация

В статье обсуждается современное состояние проблемы оказания помощи плодам, новорожденным и детям с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы. Рассмотрены особенности пренатальной диагностики пороков сердца и аспекты ведения беременности и родов женщин с указанной патологией у плода. Проведен анализ существующих проблем в диагностике и лечении врожденных пороков сердца и нарушений ритма сердца у детей. Обоснована необходимость введения понятия «перинатальная кардиология» и сформулированы основные вопросы, требующие решения на данном этапе ее развития.

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

11-16 88
Аннотация

Детский церебральный паралич – одно из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. Этиология детского церебрального паралича может быть различной, но структурные изменения в головном мозге у детей с этим заболеванием сходны, независимо от его клинической формы. В представленной работе обобщены результаты последних исследований по вопросу структурных изменений, развивающихся в головном мозге при детском церебральном параличе. Анализ источников литературы позволил установить, что сроки воздействия этиологических факторов на развивающийся мозг плода определяют особенности поражения головного мозга и локализацию повреждения, а также характер ответа нервной системы.

17-27 51
Аннотация

Обзор посвящен ранее неизвестному аутоиммунному заболеванию центральной нервной системы – аутоиммунному энцефалиту с антителами к NMDA-рецепторам, описанному в 2007 г. Анти-NMDAR-энцефалит развивается у взрослых и детей в связи с опухолевым процессом и без такового, проявляется характерным синдромом неврологических и психических нарушений. Отдельную группу представляет анти-NMDAR-энцефалит, развивающийся после разрешения энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса 1-го типа. Описаны клинические проявления анти-NMDAR-энцефалита у детей, отмечена эффективность ранней иммунотерапии. В перспективе дальнейших исследований обсуждаются вопросы патогенеза заболевания, а также связи между инфекцией вируса простого герпеса и развитием анти-NMDAR-энцефалита.

28-36 54
Аннотация

Саркомы костей составляют 7% в структуре злокачественных новообразований у детей, из них 35–50% – остеосаркомы. Значительная часть пациентов выявляется на распространенных стадиях заболеваний, что диктует необходимость поиска новых подходов к лечению. При этом оптимальная терапевтическая стратегия неизвестна, результаты лечения детей остаются неудовлетворительными. В части II описаны достижения в области персонализированной терапии, которые иллюстрируют вектор развития принципов терапии столь сложных заболеваний, которые еще несколько лет назад являлись для большинства пациентов фатальными.

37-49 65
Аннотация

Аксиоматично, что грудное молоко является лучшей пищей для новорожденного, снабжающей его энергией, высококачественными пищевыми нутриентами, а также большим разнообразием биологически активных компонентов, необходимых для адекватного физического и психомоторного развития. Действуя либо в составе сложных биологических структур, либо отдельно, компоненты грудного молока, в том числе персонализированные микробные и иммунные, на молекулярном и клеточном уровне регулируют морфогенез, определяют характер метаболизма, направляют развитие мукозального иммунитета в организме ребенка. Понятно, что однозначно выявить какой-либо компонент грудного молока в качестве основного, определяющего его функциональную активность и обеспечивающего преимущества естественного вскармливания, невозможно. Цель данного обзора – описание роли пребиотиков в грудном молоке и формулах детского питания для формирования и поддержания здоровой микробиоты кишечника ребенка, представляющей ключевое звено формирования нормального пищеварения, функционально состоятельной иммунной системы и обмена веществ.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

51-59 75
Аннотация

В статье приведены первые данные о корреляции уровня N-концевого фрагмента натрийуретического пептида в сыворотке крови у доношенных новорожденных с сердечной недостаточностью и синдромом персистирующей легочной гипертензии, при этом N-концевой фрагмент натрийуретического пептида может служить маркером недостаточности кровообращения у новорожденных детей. Результаты исследования показывают, что определение этого пептида в динамике позволяет также оценить эффективность проводимой терапии.

60-67 66
Аннотация

Цель исследования. Выделение ведущих анте- и интранатальных факторов риска развития бронхолегочной дисплазии на основе анализа их распространенности и информативности. Материал и методы. Проведено проспективное наблюдение за 124 младенцами гестационного возраста менее 32 нед с классической формой бронхолегочной дисплазии (основная группа). Контролем служили 119 новорожденных со сроком гестации менее 32 нед без бронхолегочной дисплазии. На основе анкетирования проведен опрос родителей сравниваемых групп с последующей оценкой распространенности и  информативности анте- и  интранатальных факторов риска. Результаты. Ведущими анте- и интранатальными факторами риска развития бронхолегочной дисплазии служат присоединение острой респираторной вирусной инфекции во II–III триместре, угроза прерывания беременности, задержка внутриутробного развития плода, низкая оценка по шкале Апгар на 1-й (3 балла и менее) и 5-й (5 баллов и менее) минутах, масса тела при рождении менее 1400 г, длина тела при рождении менее 36 см, выполнение кесарева сечения, безводный промежуток более 6 ч. Заключение. Сочетание указанных интра- и антенатальных факторов дает основание отнести новорожденных к высокой группе риска формирования бронхолегочной дисплазии.

68-72 68
Аннотация

Представлены результаты диагностики обструктивных уропатий и некоторых других врожденных изменений почек, полученные при помощи неонатального сонографического скрининга за  2018 г. в  отделении новорожденных 3-й детской клиники Словацкого медицинского университета. Результаты исследования были сопоставлены со статистическими данными Национального центра медицинских информаций Словакии за 2017–2018 гг. Выявлены недостатки пренатальной диагностики в разных регионах Словацкой республики, а также некоторые административные недостатки неонатального ультразвукового скрининга в настоящее время. Показана важность ранней диагностики обструктивных уропатий.

73-77 71
Аннотация

Основными препаратами контролирующей терапии бронхиальной астмы у детей являются ингаляционные глюкокортикостероиды. В их метаболизме принимает участие цитохром р450 семейства 3А (CYP3A). В дыхательных путях основная роль принадлежит изоферменту CYP3A5. В гене CYP3A5, кодирующем данный изофермент, описан полиморфизм 6986A>G.

Цель исследования. Оценка связи полиморфизма 6986A>G гена CYP3A5 с эффективностью лекарственных средств у детей с бронхиальной астмой.

Материалы и методы. Обследованы 108 детей в возрасте от 6 до 17 лет с бронхиальной астмой. Осуществлялось динамическое амбулаторно-поликлиническое наблюдение больных аллергологом с оценкой контроля симптомов заболевания и соответствующей коррекцией базисной терапии. У всех детей выполнено генотипирование по полиморфному маркеру 6986A>G гена CYP3A5.

Результаты. Десять (9,26%) детей были гетерозиготами по  полиморфному маркеру 6986A>G гена CYP3A5 (генотип AG). Получены статистически значимые различия по частоте генотипа AG между пациентами, получающими объем контролирующей терапии бронхиальной астмы 1–2-й ступени, и пациентами с объемом контролирующей терапии 3-й ступени и выше в соответствии с критериями GINA (р=0,031). В группе с тяжелой бронхиальной астмой число гетерозигот по полиморфному маркеру 6986A>G гена CYP3A5 было достоверно больше, чем среди детей с легким течением заболевания (р=0,029).

Заключение. Генотип AG и  аллель А  (ген CYP3A5, полиморфизм A6986A>G) ассоциированы с  потребностью в  большем объеме контролирующей терапии при бронхиальной астме и служат фактором риска более тяжелого течения заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

78-81 120
Аннотация

Представлено клиническое наблюдение врожденного буллезного эпидермолиза у новорожденного ребенка. Особенность данного случая состоит в течении указанного заболевания у новорожденного с  задержкой внутриутробного развития. В настоящее время этиопатогенетическое лечение больных врожденным буллезным эпидермолизом отсутствует, все существующие методы лечения больных являются паллиативными. В данном наблюдении отмечено значительное клиническое улучшение состояния ребенка. 

82-86 49
Аннотация

В статье приводится описание клинического случая ранней диагностики наследственной тромбофилии у ребенка в неонатальном периоде, основанной на клинико-лабораторно-генетическом обследовании. Клиническая настороженность в  отношении наследственных нарушений гемостаза, тщательный сбор наследственного и  семейного анамнеза позволили выявить и  подтвердить с  помощью полимеразной цепной реакции полиморфизм генов, связанных с системой гемостаза у ребенка двухнедельного возраста, что позволит составить индивидуальный план наблюдения и  динамического обследования с  целью профилактики повышенного тромбообразования и  возможной сосудистой катастрофы у ребенка, а также метаболических и  гемостатических нарушений как у матери и ее родственников, так и у вероятных будущих сибсов пациента, а в долгосрочной перспективе и у его потомков. Не исключено, что в данном случае имеется сочетанная патология – тромбофилия и гиперхолестеринемия, что еще больше ухудшает долгосрочный прогноз.

ОБМЕН ОПЫТОМ

87-90 56
Аннотация

В связи с необоснованным назначением системных антибиотиков при лечении инфекций верхних дыхательных путей проблема развития антибиотикорезистентности в настоящее время особенно актуальна. Частое применение системной антибиотикотерапии в детском возрасте приводит к нарушению микробиоты и  вторичному иммунодефициту. Альтернативное назначение топической антибиотикотерапии в сочетании с муколитиками обеспечивает доставку антибиотика непосредственно к очагу воспаления и облегчает его проникновение путем разрушения биопленок. В статье рассматриваются вопросы применения тиамфеникола глицината ацетилцистеината при затянувшихся аденоидитах у детей. В России это лекарственное средство представлено препаратом Флуимуцил®-антибиотик ИТ и выпускается в виде лиофилизата для приготовления раствора, который можно использовать не только инъекционно, но и в виде ингаляций и растворов для орошения слизистых оболочек. Тиамфеникол глицинат ацетилцистеинат помогает улучшить течение заболевания, в ряде случаев избежать инвазивных процедур и сократить применение системных антибиотиков.

91-96 48
Аннотация

Цель исследования. Оценка клинической эффективности полиметилсилоксана полигидрата (Энтеросгель) в комплексном лечении заболеваний органов пищеварения у детей первого года жизни.

Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ клинического течения заболеваний органов пищеварения неинфекционной этиологии у 38 пациентов первого года жизни (возраст 0,40 [0,25; 0,58] года; сплошное исследование пациентов), в комплексное лечение которых включали препарат Энтеросгель. Группу сравнения составили 12 детей (возраст 0,42 [0,25; 0,60] года) с болезнями органов пищеварения, в комплексное лечение которых препарат Энтеросгель не включали. Проводили сравнительную оценку симптомов интоксикации, характера стула, показателей клинических анализов крови и длительности пребывания в стационаре.

Результаты. Купирование симптомов интоксикации, нормализация стула у пациентов, в  комплексное лечение которых включали препарат Энтеросгель, происходили быстрее, длительность пребывания в стационаре уменьшалась в 2 раза, негативных изменений в анализах крови и побочных эффектов действия препарата не отмечено.

Заключение. Введение препарата Энтеросгель в  комплексное лечение заболеваний органов пищеварения у детей первого года жизни сопровождается более быстрым купированием патологических симптомов и снижает длительность их пребывания в  стационаре, не  сопровождается побочными эффектами, что  позволяет рекомендовать использование препарата Энтеросгель в комплексном лечении детей первого года жизни.

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

97-102 70
Аннотация

Гипердиагностика эпилепсии  – распространенный (почти 20% случаев в  общей популяции пациентов с  эпилепсией и 30–40% – в популяции фармакорезистентной эпилепсии) и опасный феномен, который приводит к значительным социальным ограничениям и сопровождается неоправданными медицинскими расходами. К объективным причинам гипердиагностики следует отнести большое количество (около 40) состояний, которые по своим клиническим проявлениям схожи (а часто и неотличимы) от эпилептических приступов; описательный характер и отсутствие облигатных критериев диагноза (особенно электроэнцефалографических); ограничение врачебного доступа к необходимым методам исследования. К субъективным ошибкам относятся недостаточно тщательный сбор анамнеза, преувеличение возможности развития более редкой болезни (в данном случае эпилепсии), ложное впечатление врача о том, что в случае если не выставлен диагноз эпилепсии, возможны грозные последствия. Ситуация гипердиагностики усугубляется тем, что нейрофизиологи чаще склонны к переоценке записи в сторону эпилептических и эпилептиформных (межприступных) феноменов. Субъективные ошибки исправляются обучением и самообучением. Но даже самые опытные эпилептологи-эксперты могут ошибаться с диагнозом, и в известном смысле ошибки неизбежны. Мы не всегда можем ждать окончательного диагноза и часто вынуждены начинать лечение, не будучи на 100% уверены в диагнозе эпилепсии. Поэтому необходима практика периодического пересмотра диагноза эпилепсии, особенно в случаях, когда болезнь плохо поддается лечению.

103-108 66
Аннотация

Статья посвящена актуальным вопросам терапии острых респираторных инфекций у детей и месту в ней как экзогенных интерферонов, так и препаратов – индукторов интерферона. Описаны механизмы действия, положительные свойства и недостатки, особенности применения у детей. Приведены последние клинико-лабораторные данные по эффективности применения меглумина акридонацетата при данной патологии. Выявлено уменьшение воспалительных проявлений, коррекция дисбаланса иммунной системы, которые привели к снижению риска развития осложнений, уменьшению выраженности симптоматики и продолжительности болезни, что наряду с хорошей переносимостью препарата позволяет рекомендовать его к широкому применению у детей.

109-116 74
Аннотация

Активные исследования атопического дерматита выявляют новые звенья патогенеза и подтверждают необходимость комплексного подхода к лечению, включающего различные формы выпуска увлажняющих препаратов (крем и средство для купания).

Цель исследования: показать эффективность комбинации увлажняющего крема и средства для купания отечественного производства (марка «Липобейз baby») в комплексном лечении детей раннего возраста с атопическим дерматитом. Пациенты и методы. В открытое проспективное несравнительное исследование продолжительностью 30 дней включены 30 детей (60% мальчики) в возрасте от 6 до 36 мес со среднетяжелым/легким атопическим дерматитом. На каждом визите (дважды через 2 нед) врач рассчитывал индекс SCORAD и собирал дневники ежедневного учета выраженности зуда кожи и нарушений сна, использования препаратов и нежелательных явлений. Дополнительно оценивали общее впечатление врача от проведенного лечения (индекс GETE).

Результаты. Средний комплайенс пациентов по использованию увлажняющих препаратов составил 89,2% дней. Средние значения индекса SCORAD снижались по визитам: 23,5±7,3, 18,7±4,9 и 14,6±3,1 балла. Через 2 нед применения увлажняющие средства значительно снижали выраженность зуда (с 6,4 до 3,6 балла) и связанные с ним нарушения сна ребенка (с 2,6 до 1,2 балла). Выявлена прямая умеренная связь (r=0,64; р=0,012) между числом дней без зуда кожи или нарушений сна и комплайенсом использования увлажняющей косметики. Связанных с препаратами нежелательных явлений не зарегистрировано.

Заключение. Включение в комплексную терапию атопического дерматита увлажняющего крема и средства для купания отечественного производства (марка «Липобейз baby») повышает эффективность лечения.

Конфликт интересов: Препараты лечебной косметики для использования в настоящем протоколе предоставлены производителем ООО «Фармтек». В статистической обработке, интерпретации результатов и подготовке настоящей публикации представители компании-производителя участия не принимали.

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

118-123 41
Аннотация

В статье рассматривается роль мяса и мясных продуктов в рационе детей раннего возраста. Приводятся данные о химическом составе мясного сырья, традиционно используемого в питании таких детей. Указаны современные санитарно-гигиенические требования к мясным продуктам для питания детей раннего возраста. Представлены новые виды паштетных мясных консервов и консервов на  основе мяса птицы, ингредиентный и  химический состав продуктов. Приведены рекомендации по их использованию детьми старше полутора лет жизни.

124-128 52
Аннотация

Цель исследования. Анализ современной литературы по вопросу правового регламентирования определения пола новорожденных, родившихся с нарушением полового развития в России и зарубежных странах, а также права таких детей на самоопределение половой принадлежности при достижении ими совершеннолетия. Материал и методы. Обзор проведен на  основании отечественной и  зарубежной литературы, опубликованной по данной теме за последние 7 лет, в том числе в Pubmed.

Результаты. Выявлены современные проблемы правового регулирования определения пола новорожденных детей, родившихся с нарушением развития пола, на территории Российской Федерации.

Заключение. Право самоопределения половой принадлежности детьми, родившихся с  нарушениями полового развития, при  достижении ими  совершеннолетия требует тщательного экспертного анализа медицинскими специалистами, так как с юридической точки зрения оно способствует более полной реализации конституционного принципа равенства независимо от пола и обеспечивает права человека в соответствии с его собственным восприятием и мироощущением.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)