Заболеваемость различными видами онкологических заболеваний неуклонно увеличивается. Необходимо правильно анализировать и интерпретировать статистические данные, учитывая, что качество медицинской помощи на всех ее этапах характеризуется не уровнем заболеваемости, а показателем смертности. В ведущих центрах Российской Федерации у пациентов могут быть применены практически все методы терапии. При этом одним из лимитирующих факторов повышения выживаемости остается выявляемость заболеваний преимущественно на поздних стадиях, что диктует необходимость повышения онкологической настороженности и повсеместного внедрения в практику здравоохранения скрининговой ранней диагностики. Разработка большого числа новых таргетных препаратов привела к тому, что лишь немногие показали эффективность в терапии только определенных видов опухолей. Развитие трансплантации костного мозга способствовало развитию других направлений в медицине, доказавших, что гемопоэтическая стволовая клетка — платформа для персонализированной терапии многих заболевания. В статье описаны проблемы внедрения клеточной терапии в лечение пациентов с онкологическими заболеваниями.

Внутрижелудочковое, или интравентрикулярное, кровоизлияние — наиболее распространенный тип повреждения головного мозга у новорожденных с экстремально низкой и очень низкой массой тела. Основным источником кровоизлияния у глубоконедоношенных служат сосуды вентрикулярной герминативной зоны или зародышевого матрикса. Внутрижелудочковые кровоизлияния обусловлены многими факторами, которые согласно современным взглядам, классифицируются на анте-, интра- и постнатальные. Наиболее важные среди них — внутриутробная инфекция, способная оказывать прямое и опосредованное воздействие на незрелые структуры головного мозга плода, сопутствующая патология сердечно-сосудистой системы у матери, осложнения беременности и родов (отслойка плаценты, стремительные роды, хроническая плацентарная недостаточность), нарушения коагуляции в сочетании с незрелостью системы гемостаза, а также патология органов сердечно-сосудистой и дыхательной систем новорожденных. Предикторы внутрижелудочкового кровоизлияния у глубоконедоношенных новорожденных (генетические, гемостазиологические, морфологические) требуют дальнейшего углубленного изучения, анализа и оптимизации применения с целью профилактики и снижения заболеваемости.

В статье обсуждаются принципы и перспективы терапии интерстициальных заболеваний легких у детей. Многие интерстициальные заболевания легких протекают с прогрессирующим фиброзом, поэтому в настоящее время особенно актуально использование новых препаратов, обладающих антифиброзной активностью. К таким препаратам относятся пирфенидон и нинтеданиб. Терапия интерстициальных заболеваний легких с использованием антифиброзных препаратов у детей — новое перспективное направление.

В статье представлены результаты лечения 98 пациентов из группы риска тяжелого течения коронавирусной инфекции (далее COVID-19) с впервые выявленным положительным результатом полимеразной цепной реакции на SARS-CoV-2 на базе стационара кратковременного пребывания многопрофильного детского стационара Детской городской клинической больницы им. З.А. Башляевой. С целью предупреждения клинической манифестации COVID-19 и прогрессирования основного заболевания всем указанным детям группы риска проводилась терапия препаратами вируснейтрализующих моноклональных антител (сотровимаб 500 мг, растворив в 92 мл 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно в течение 30 мин, однократно, для детей старше 12 лет и с массой тела больше 12 кг; баланивимаб 700 мг + этесевимаб 1400 мг, предварительно растворив в 250 мл 0,9% раствора хлорида внутривенно в течение 30 мин, однократно). Пациенты проходили комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование как исходно, так и в динамике на 3, 7 и 11-й дни после терапии согласно разработанному «Клиническому протоколу лечения детей с новой коронавирусной инфекцией (COVID-19)» ДЗМ, 2021 г. Отмечена эффективность биологической терапии у детей из группы риска тяжелого течения COVID-19 в 100% случаев. Ни у одного из наблюдаемых пациентов не отмечены как клиническая манифестация COVID-19, так и рецидив основного хронического заболевания.

Бронхолегочная дисплазия остается самым частым хроническим заболеванием легких детей в возрасте до 3 лет. В группе риска формирования бронхолегочной дисплазии находятся недоношенные новорожденные с низкой массой тела, задержкой внутриутробного роста, получавшие длительную респираторную поддержку в неонатальном периоде. Однако частота развития бронхолегочной дисплазии напрямую зависит от критериев постановки диагноза и критериев его снятия, так как наиболее частая в настоящее время «новая форма» заболевания может не иметь клинически значимых проявлений. В статье собраны и проанализированы данные о частоте развития бронхолегочной дисплазии в различных лечебных учреждениях Российской Федерации. Частота развития бронхолегочной дисплазии значительно различалась и составила 0–87%. Изучение эпидемиологии бронхолегочной дисплазии чрезвычайно важно для определения путей совершенствования выхаживания недоношенных детей, прогнозирования заболеваний дыхательной системы у пациентов данной категории. Получение достоверных данных возможно в однородных по гестационному возрасту, массе тела при рождении группах пациентов при применении единых подходов к диагностике заболевания и его лечению.

Цель настоящей работы — анализ эпидемиологической картины врожденных пороков развития в разных популяциях в сравнении с данными регионального регистра врожденных пороков развития Московской области. Даны краткая характеристика и результаты работы международных организаций, осуществляющих сбор и анализ данных о частоте и структуре врожденных пороков развития — EUROCAT (European network of population-based registries for the epidemiological surveillance of congenital anomalies) и ICBDSR (The International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research). Для стран, в которых отсутствуют мониторинговые системы учета врожденных пороков развития, разработана Всемирная база данных врожденных заболеваний Modell (MGDb), которая дает возможность расчета предполагаемых популяционных частот врожденных пороков развития в этих регионах. По данным международных регистров, наиболее часто встречаются врожденные пороки развития сердечно-сосудистой, мочеполовой, центральной нервной систем и конечностей. В настоящее время эпидемиологическая картина распространенности и структуры врожденных пороков развития во всем мире выглядит стабильно.
В статье проанализированы данные популяционного регистра врожденных пороков развития Московской области с 2011 по 2019 г., охват которого составил 83% рождений в регионе. Общая частота врожденных пороков развития составила 25,42 на 1000 рождений. Определено, что структура врожденных пороков развития в Московской области сопоставима с таковой, приведенной в международных исследованиях, однако следует обратить внимание на более низкую распространенность большинства групп пороков развития, что, скорее всего, связано с недостаточно полной регистрацией пороков. Регистр Московской области представляет актуальные и качественные данные по частоте и структуре врожденных пороков развития в регионе, что позволяет в случае необходимости экстраполировать полученные оценки и на другие субъекты Российской Федерации.

Врожденные пороки развития представляют собой не только медицинскую, но и серьезную социальную проблему, поскольку эта патология занимает ведущее место среди причин перинатальной, неонатальной и младенческой заболеваемости, инвалидности и смертности.
Цель исследования. Анализ динамики частот групп врожденных пороков развития, их структуры по средней частоте и согласованности изменений частот отдельных групп врожденных аномалий у детей в г. Челябинске по результатам эпидемиологического мониторинга в 2012–2017 гг.
Материал и методы. Для оценки частот врожденных пороков развития использовали мониторинговые данные Региональной медико-генетической консультации г. Челябинска за период с 2012 по 2017 г. по синдрому Дауна (T21) с 2012 по 2018 г. Общее число новорожденных за шестилетний период составило 102 308, из них 2101 ребенок с врожденными аномалиями, в том числе живорожденные дети, мертворожденные и выявленные благодаря пренатальной диагностике. Клинические данные по новорожденным систематизированы по 11 группам врожденных пороков развития с учетом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Статистический анализ результатов мониторинга проведен методами описательной статистики, выборочных сравнений, поиска связей и кластерного анализа.
Результаты. Частота всех зарегистрированных врожденных пороков развития у новорожденных детей г. Челябинска составила 20,7 на 1000 рождений (95% доверительный интервал 17,4–25,4) за исследуемый период. У новорожденных детей г. Челябинска в 2012–2017 гг. преобладали пороки развития системы кровообращения (42,8%), хромосомные аномалии (11,9%) и аномалии костно-мышечной системы (10,3%). Относительная частота синдрома Дауна за период с 2012 по 2018 г. колебалась в пределах 1,51–2,42‰ с учетом как родившихся детей с этой патологией, так и данных по пренатальной диагностике.
Заключение. Структура врожденных пороков развития воспроизводилась из года в год с преобладанием аномалий развития органов системы кровообращения, хромосомных аномалий и аномалий костно-мышечной системы. Общая частота всех врожденных аномалий по г. Челябинску в 2012–2017 гг. не превышает средних значений по Российской Федерации, в то время как частота синдрома Дауна превысила среднее общероссийское значение.

Недоношенные дети, родившиеся до 32 нед беременности с очень низкой и экстремально низкой массой тела, имеют высокий риск развития ряда нарушений развития нервной системы, включающих детский церебральный паралич, а также сенсорные нарушения когнитивных функций и поведения. Чем больше осложнений наблюдается в неонатальном периоде, тем выше вероятность долгосрочных осложнений недоношенности. Изучение факторов, влияющих на исход неврологического развития, — единственный способ разработать лучшие подходы к лечению.
Цель исследования. Оценка корреляций между данными нейросонографии у детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении с перинатальными и неонатальными факторами риска для прогнозирования психомоторного развития и нейропсихических нарушений в скорригированном двухлетнем возрасте.
Материал и методы. В исследование включены 100 недоношенных новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении (≤32 нед, ≤1500 г), родившихся и получавших лечение в двух крупных перинатальных центрах Еревана. Для индивидуальной оценки психомоторного развития у детей к двухлетнему скорригированному возрасту применялась шкала развития Бейли III.
Результаты. У 64% бывших недоношенных имелось полностью нормальное развитие. У 10% диагностирован детский церебральный паралич, 21% детей имели задержку речи, 5% — дефицит умственного развития. Социально-эмоциональные и поведенческие нарушения встречались чаще, особенно в социальной (27%) и практической областях (25%). Сопутствующие поведенческие расстройства имели 85,7% детей с двигательными нарушениями и 60% детей с задержкой речи. У 34,4% детей с нормальным (умственным, двигательным, речевым) развитием обнаружены отклонения в поведении. У более 9% детей получены очень хорошие результаты в основном в поведенческой сфере, 2% имели высокий уровень умственного и 3% — моторного развития.
Заключение. Предикторами развития моторных нарушений и детского церебрального паралича служили внутрижелудочковые кровоизлияния II и III степени, кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, ветрикуломегалия. Вентрикуломегалия в доношенном постконцептуальном возрасте, расширение экстрацеребрального пространства и межполушарной щели приводили к сочетанию детского церебрального паралича и задержке речевого развития.

Фактор роста эндотелия сосудов — одно из звеньев ангиогенеза; проявляет различную активность в грудном молоке при изменениях условий его хранения.

Цель исследования. Оценка концентрации фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в грудном молоке и периферической крови у женщин с различным состоянием здоровья в динамике лактации; оценка влияния физических факторов на активность данного показателя.

Материал и методы. В исследование включены 96 кормящих женщин. Образцы грудного молока и периферической крови для проведения лабораторной части исследования брали на 3–5-е сутки после родов, затем через 1, 3 и 6 мес лактации. Для оценки влияния физических факторов на уровень VEGF в грудном молоке использовали разные режимы температурного воздействия: заморозку и длительное (до 6 мес) хранение, нагрев в СВЧ-печи до температуры 60 °С.

Заключение. Показано, что уровень VEGF в молоке не меняется в пробах, полученных от женщин с различным уровнем здоровья во время беременности и лактации. Консервация молока при низкой температуре влияет на снижение концентрации данного белка более чем в 4 раза. Быстрое нагревание проб методом СВЧ-воздействия (до температуры 60 °С) приводит к частичной инактивации белка.

Ожирение — одна из важнейших проблем современной педиатрии. С целью изучения ранних рисков развития сердечно-сосудистых заболеваний у детей подросткового возраста с ожирением проведено обследование 85 детей с экзогенно-конституциональным ожирением в возрасте 12–18 лет. Пациенты были разделены на 2 группы: 1-я группа — 41 пациент с неосложненным первичным экзогенно-конституциональным ожирением, 2-я — 44 пациента с метаболическим синдромом. В контрольную группу вошли 20 практически здоровых подростков аналогичного возраста с нормальной массой тела. На основании комплексного исследования структурно-функционального состояния миокарда и внутрисердечной гемодинамики установлено, что ранними значимыми критериями риска развития сердечно-сосудистых заболеваний у детей подросткового возраста с ожирением были инсулинорезистентность (НОМА-IR более 3,4), лабильная артериальная гипертензия, нарушенная релаксация и/или концентрическое ремоделирование левого желудочка.

В то время как для взрослых спортсменов повышение артериального давления служит одной из основных причин отвода от занятий спортом по медицинским показаниям, для детей этот вопрос только изучается. Распространенность, факторы риска развития артериальной гипертензии и поражение органов-мишеней в популяции молодых (моложе 18 лет) спортсменов различной спортивной специализации и уровня мастерства не определены.
Цель данной работы состояла в оценке распространенности артериальной гипертензии среди высоко тренированных молодых спортсменов. Установлено, что в популяции спортсменов уровень артериального давления, а также маркеры маскированной артериальной гипертензии варьируют в широких пределах, в зависимости от способа диагностики, спортивной специализации и профессионального стажа (0–23%), и представлены в основном у юных атлетов, занятых в игровых видах спорта.

Известно, что у детей в покое артериальное давление зависит от роста, но этот аспект не учитывается при анализе максимального артериального давления при нагрузке.
Цель исследования. Определить максимальный уровень артериального давления у молодых элитных спортсменов в зависимости от роста и пола.
Характеристика детей и методы исследования. Обследованы 2313 (средний возраст 15,5±1,4 года; 45% юношей) юных элитных спортсменов — членов сборных команд Российской Федерации по 40 видам спорта. Всем обследуемым была проведена велоэргометрия по протоколу PWC170, артериальное давление измерялось мануально на каждой ступени нагрузки, определялись его максимальные уровни в течение всей пробы.
Результаты. Максимальные уровни артериального давления у юношей были выше, чем у девушек: систолического артериального давления 195±25 мм рт.ст. против 175±20 мм рт.ст. (р<0,001), диастолического артериального давления 80±11 мм рт.ст. против 80±10 мм рт.ст. (р<0,05). Выявлена зависимость между максимальным уровнем артериального давления на нагрузке и ростом (r=0,55; p<0,001). Предложены нормативные таблицы для оценки максимальный уровней систолического артериального давления на нагрузке в зависимости от роста.
Выводы. 1. У юных элитных спортсменов максимальный уровень артериального давления при велоэргометрии по протоколу PWC170 зависит не только от пола, но и от роста. 2. Максимальные уровни систолического артериального давления на нагрузке среди высокорослых юных элитных спортсменов могут достигать у юношей 250 мм рт.ст., у девушек 210 мм рт.ст.

Цель. Представление данных апробирования программы, позволяющей оптимизировать аудиологический мониторинг у детей с факторами риска развития тугоухости и глухоты.
Характеристика детей и методы исследования. Обследованы 217 детей, проходивших аудиологический мониторинг в КДЦ ГБУЗ Морозовской ДГКБ. Исследование носило проспективный продольный характер с элементами поперечного. Дети были распределены на 2 группы: 1-ю (основную) составили 136 детей, проходившие аудиологический мониторинг с учетом разработанной программы, 2-ю (сравнения) — 81 ребенок (программа не применялась). Для статистической обработки полученных данных использовали пакеты статистических программ SPSS и Epi info.
Результаты. В основной группе наиболее часто возраст детей при первичном обращении составлял 3,0 ± 0,5 мес, в группе сравнения — 6,0 ± 0,5 мес. В основной группе в период 3,0 ± 0,5 мес жизни у 27 (21,0%) из 129 детей выявлена нейросенсорная тугоухость, в возрасте 6,0 ± 0,5 мес — у 19 из 134 (14,0%), а в возрасте 9,0 ± 0,5 и 12,0 ± 0,5 мес у 19 и 5 из 136 детей соответственно. У 22 детей из 136 снижение слуха было транзиторным. В группе сравнения в возрасте 3,0 ± 0,5 мес нейросенсорная тугоухость выявлена у 2 детей, в 6,0 ± 0,5 мес — у 4 из 15, в 9,0 ± 0,5 — у 1 из 25, а в 12,0 ± 0,5 мес — у 9 из 35 детей.
Заключение. Применение разработанной программы позволит неонатологам и врачам первичного звена в полном объеме соблюсти сроки аудиологического мониторинга.

Экстракорпорральная мембранная оксигенация — современная терапевтическая стратегия, направленная на стабилизацию и восстановление жизненно важных функций организма пациента при тяжелых гемодинамических нарушениях и рефрактерной гипоксии.
Цель исследования. Демонстрация двух клинических случаев применения веноартериальной экстракорпоральной оксигенации у новорожденных с синдромом аспирации мекония, осложнившихся развитием персистирующей легочной гипертензии и рефрактерной гипоксемии во время медицинской эвакуации.
Материал и методы. Проведен комплексный анализ особенностей течения заболевания на основании данных клиниколабораторных и инструментальных исследований.
Результаты. Продемонстрировано, что применение веноартериальной экстракорпоральной оксигенации у новорожденных с синдромом аспирации мекония на ранних сроках развития заболевания способствует максимально быстрой стабилизации состояния, регрессу гипоксии и синдрома малого сердечного выброса.
Заключение. Применение экстракорпоральной оксигенации у новорожденных с синдромом аспирации мекония и рефрактерной гипоксией является спасающей жизнь терапевтической стратегией, которая может использоваться на этапе медицинской эвакуации при соответствующей подготовке у медицинского персонала.

Спинальная мышечная атрофия — наследственное заболевание нервной системы с поражением моторных нейронов передних рогов спинного мозга, приводящее к развитию атрофии и прогрессирующей мышечной слабости. В статье представлен клинический случай течения спинальной мышечной атрофии II типа у ребенка в возрасте 7 лет. Впервые этот диагноз был выставлен и обоснован на основании результатов молекулярно-генетического исследования в возрасте 1,5 года. В возрасте 2,5 года диагноз спинальной мышечной атрофии был подтвержден в «Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» (НИКИ педиатрии), Москва. В течение последующих лет у пациента наблюдался быстрый регресс ранее полученных навыков. Ребенок перестал стоять с поддержкой, не ходит, не сидит самостоятельно. Появились контрактуры коленных суставов и голеностопных суставов, сколиоз позвоночника II степени, вывих головки левого тазобедренного сустава, симптомы хронической вентиляционной недостаточности. Один раз в год осуществлялась плановая госпитализация в психоневрологическое отделение детской больницы по месту жительства с целью проведения поддерживающей терапии. Неоднократно находился на госпитализации в НИКИ педиатрии. По заключению консилиума врачей НИКИ педиатрии в связи с абсолютными показаниями к лечению данного заболевания 4 мес назад начато патогенетическое лечение рисдипламом в дозе 5 мг/сут по программе дорегистрационного использования данного препарата. За время приема рисдиплама у пациента отмечаются стабилизация заболевания, улучшение общего состояния и моторной функции верхних конечностей. Нежелательные явления на фоне приема препарата не наблюдаются.

В публикации представлен клинический случай муковисцидоза с полиорганными поражениями у ребенка 9 лет. Медико-социальная значимость муковисцидоза обусловлена значимым снижением качества жизни больных, необходимостью длительного лечения, его стоимостью, постоянном диспансерным наблюдением, ранней инвалидизацией пациентов и ограниченной продолжительностью их жизни.
В представленном клиническом случае отмечается ранний возраст дебюта муковисцидоза, тяжелое течение с поражением бронхолегочной системы, кишечника, поджелудочной железы, печени и развитием выраженной панкреатической, белково-энергетической, дыхательной недостаточности, а также анемии. Несмотря на раннюю диагностику заболевания, у ребенка развилась полиорганная недостаточность, обусловленная наличием сопутствующих заболеваний, что определяет неблагоприятный прогноз.

Мутации в гене PRKAG2 приводят к возникновению гипертрофической кардиомиопатии в сочетании с синдромом Вольфа– Паркинсона–Уайта. Причиной поражения сердца служит отложение гликогена в миокарде и проводящей системе сердца при нарушении метаболизма аденозинмонофосфат-активированной протеинкиназы. Особенностями PRKAG2-ассоциированной гипертрофической кардиомиопатии являются прогрессирующие нарушения проводимости c развитием атриовентрикулярной блокады и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии на фоне дополнительных предсердно-желудочковых сообщений (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта). Характерны прогрессирующая сердечная недостаточность, высокая частота внезапной сердечной смерти в молодом возрасте. Рассмотрены особенности диагностики и лечения.

Природу наследственно обусловленных поражений проводящей системы сердца возможно определить с помощью генетического тестирования. Однако из-за отсутствия крупных исследований, а также фенотипической вариабельности электрокардиографических и клинических проявлений у пациентов с брадиаритмиями и положительным генетическим тестом возникают сложности при оценке его эффективности. В статье представлены показания к проведению генетических обследований пациентов детского возраста с брадиаритмиями, разработанные в Центре нарушений ритма сердца с учетом существующих рекомендаций у пациентов с заболеваниями проводящей системы сердца.

Статья посвящена 150-летию со дня рождения Евгения Петровича Радина, видного ученого и деятеля советского здравоохранения. В 1927 г. он возглавил созданный при Наркомздраве РСФСР научно-исследовательский центр по комплексному изучению ребенка и подростка – Государственный институт охраны здоровья детей и подростков имени 10-летия Октябрьской революции (позднее Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, а в настоящее время научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И Пирогова), директором которого был до 1931 г. В статье отражены известные и малоизвестные страницы непростой биографии Евгения Петровича, многогранность его обширного таланта, неоценимый вклад в становление института, на протяжении почти вековой истории неизменно остающегося флагманом российской педиатрической науки.