Представлены результаты длительного динамического наблюдения за состоянием здоровья детей, подвергшихся радиационному воздействию в результате аварии на Чернобыльской АЭС в 1986 г. Выделены 5 референтных когорт, каждая из которых имеет индивидуальные особенности формирования радиационно-индуцированных заболеваний. Рассматривается когорта внутриутробно облученных детей, когорта детей, родившихся у ликвидаторов последствий аварии на Чернобыльской АЭС, и когорта детей, подвергшихся облучению Ш1 (лица 1969—1986 годов рождения).

Обзор литературы посвящен особенностям физического развития недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г. Описаны закономерности прироста основных показателей физического развития (массы и длины тела, окружности головы) с момента рождения и на протяжении всего первого года жизни. Показано влияние генетических факторов, особенностей течения неонатального периода, сопутствующей патологии, различных видов вскармливания на темпы прироста показателей физического развития. Подчеркнута роль раннего начала энтерального питания, длительного применения обогащенного питания у недоношенных маловесных детей с целью коррекции энергетического дефицита, возникающего в связи с преждевременным рождением. Описана взаимосвязь отдаленных исходов физического и психомоторного развития у недоношенных маловесных детей.

Представлен обзор литературы о влиянии различных параметров грудного молока на иммунитет ребенка. Дана характеристика гуморальных, клеточных факторов и других защитных компонентов грудного молока. Обосновывается преимущество грудного вскармливания для становления иммунной системы у детей в раннем возрасте.

Обзор посвящен оценке современных особенностей эпидемиологии острых кишечных инфекций у детей. Представлена точка зрения ряда исследователей (в том числе авторов настоящей статьи) на патогенез инфекционных диарей и оптимизацию комплекса диагностических мероприятий, направленных на выявление возбудителя внебольничных кишечных инфекций. Рассматриваются вопросы патогенетической терапии и эффективности использования традиционно включаемых в комплекс лечения лекарственных средств. Обсуждается корректность основных положений классификации этих заболеваний, принятой в отечественной практике.

Железодефицитная анемия является частой и, несмотря на имеющийся широкий арсенал препаратов железа, нерешенной проблемой в педиатрической практике. Причина этого зачастую связана с неадекватной диагностикой в первичном звене здравоохранения, что вызвано как объективными трудностями, так и недооценкой серьезности последствий дефицита железа. В обзоре представлены данные эпидемиологии железодефицитной анемии в мире и в Российской Федерации, существующие подходы к определению таких понятий, как анемия, дефицит железа и железодефицитная анемия у детей, а также возможные методы диагностики железодефицитной анемии: от самых простых до высокотехнологичных.

Обзор посвящен актуальной междисциплинарной проблеме — профилактике атопических заболеваний, в которой немаловажную роль играют пробиотические препараты. Анализ клинических катамнестических исследований экспертами показал, что назначение данных препаратов беременным женщинам и новорожденным достоверно уменьшает риск развития атопического дерматита.

Проведено клинико-лабораторное обследование глубоко недоношенных детей для прогнозирования формирования отставания в росте к постконцептуальному возрасту 38—40 нед. Основную группу составили 84 недоношенных ребенка с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении, группу контроля — 20 практически здоровых доношенных детей. Показано, что информативными признаками, позволяющими прогнозировать отставание в росте к постконцептуальному возрасту 38-40 нед, являются наличие (или отсутствие) у матери при настоящей беременности фетоплацентарной недостаточности декомпенсированной формы, нарушение маточно-плацентарного кровообращения III степени, наличие (или отсутствие) у матери патологии со стороны эндокринной системы, уровень лактата и уровень парциального напряжения кислорода при 50% насыщении в крови недоношенного ребенка в возрасте 1 мес.

Цель: оценить динамику провоспалительных цитокинов в периоде ранней неонатальной адаптации у новорожденных детей, родившихся у женщин с осложненной беременностью. Обследованы 57 доношенных новорожденных от женщин с осложненной беременностью, в том числе 12 детей с неосложненным течением раннего неонатального периода; 24 новорожденных с начальными проявлениями дезадаптации и 21 ребенок с осложненным течением раннего периода адаптации, завершившимся развитием перинатальной патологии. Группу сравнения составили 42 ребенка с физиологическим течением раннего периода адаптации. Определение уровняинтерлейкинов (IL)-ip, -6 и фактора некроза опухоли альфа (TNF-a) в пуповинной и периферической крови проводили в 1—3-й и 5—7-е сутки жизни методом иммуноферментного анализа. Наиболее высокая концентрация IL-6 и TNF-a в пуповинной крови отмечена при неосложненном течении раннего неонатального периода. При этом содержание IL-6 снижается на протяжении первой недели жизни, а уровень TNF-a не изменяется. Концентрация IL-ip не отличается от значений у здоровых детей. При начальных проявлениях дезадаптации содержание IL-lp в пуповинной крови сопоставимо с показателями здоровых детей, повышение концентрации IL-6 и TNF-a менее выражено, чем у новорожденных с неосложненным периодом адаптации. В динамике раннего неонатального периода уровень IL-ip, IL-6 и TNF-a статистически значимо возрастает. Выраженные нарушения периода ранней адаптации, завершившиеся развитием заболевания, сопровождаются повышением в пуповинной крови содержания IL-lp и IL-6 при отсутствии изменений со стороны TNF-a. Повышенная продукция IL-6 сохраняется до 5-7-х суток жизни, уровень TNF-a в динамике раннего неонатального периода достоверно повышается, а содержание IL-lp к 5—7-м суткам жизни снижается.

К редким наследственным болезням, встречающимся в практике педиатров, детских неврологов, генетиков, относится синдром Леша—Найхана, связанный с нарушением обмена пуринов вследствие мутации в гене HPRT1, кодирующем фермент гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазу (ГФРТ). Недостаточность ГФРТ приводит к развитию гиперурикемии, мо-чекислой нефропатии и поражению ЦНС, напоминающему дистоническую или гиперкинетическую форму детского церебрального паралича, в сочетании со склонностью к аутоагрессивному поведению. Диагностика основана на совокупности анамнестических сведений, характерных неврологических симптомов, выявления высокого уровня мочевой кислоты в крови и моче и идентификации патогенных мутаций в гене HPRT1. Раннее установление диагноза способствует своевременному назначению терапии и помогает в проведении медико-генетического консультирования. В статье приводится клиническое наблюдение мальчика с синдромом Леша—Найхана, освещаются вопросы диагностики и лечения данного заболевания.

Приведены два клинических примера больных с одинаковым диагнозом Х-сцепленной формы прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса и различным течением нарушений ритма и проводимости сердца, что определило различные подходы к тактике ведения. Обоснован дифференцированный подход к имплантации электрокардиостимулятора с подтверждением правильности тактики ведения в длительном катамнезе. У первого больного в 27 лет отсутствуют показания для имплантации электрокардиостимулятора. У второго больного в возрасте 13 лет выявлены показания и проведена имплантация, однако наблюдалось образование тромбов на электродах и в последующем потребовалось отключение предсердного электрода.

Клиническая картина конечностно-поясной прогрессирующей мышечной дистрофии типа 2А (LGMD2A) обусловлена потерей функционально активного кальпаина-3 - специфической для скелетной мышечной ткани изоформы одного из белков семейства кальпаинов, вовлеченного в регуляцию различных тканевых процессов. Функция кальпаина-3 и патофизиологический механизм развития LGMD2A до конца не понятны. Рассматриваются особенности патогенеза, клинической картины и диагностики кальпаинопатии, а также обсуждается возможное применение трансгенов кальпаина-3 как специфической терапии данного заболевания. Представлены два клинических наблюдения.

Представлено клиническое наблюдение двух сибсов с болезнью Данона (лизосом-ассоциированной кардиомиопатией), верифицированной по данным генетического обследования. Поражение сердца при болезни Данона имеет фенотипическое сходство с первичными формами гипертрофической кардиомиопатии, в связи с чем правильная этиология заболевания долгое время оставалась неустановленной. Наличие лабораторных маркеров в виде резкого повышения уровня транаминаз, креатинфосфокиназы и лактатдегидрогенеазы явилось основанием для подозрения на метаболический генез заболевания. У двух сибсов с одинаковой мутацией гена LAMP отмечено разное клиническое течение: в первом случае - более тяжелое течение кардиомиопатии с экстремальной выраженностью гипертрофии миокарда, электрической нестабильностью миокарда, отставанием в умственном развитии, во втором случае — более благоприятное течение, хотя динамическое наблюдение в течение 2 лет также выявило отрицательную динамику. С целью профилактики внезапной сердечной смерти была выполнена имплантация кардиовертеро-дефибриллятора и продолжена постоянная терапии бета-адреноблокаторами. Особенностью наблюдений явилось отсутствие симптомов скелетной миопатии, умеренная выраженность умственной отсталости только у старшего брата, отсутствие данных о наличии дополнительного предсердно-желудочкового сообщения, несмотря на ЭКГ-проявления синдрома WPW.

Цель: определить клинико-функциональные критерии прогноза бронхиальной астмы у детей, перенесших острый обструктивный бронхит в раннем возрасте. Обследованы 125 детей в возрасте от 2 до 36 мес, перенесших 1-2 эпизода острого обструктивного бронхита и лечившихся в стационаре, в периоде купирования бронхообструктивного синдрома. Наряду с общеклиническими, использовали функциональные методы обследования (компьютерная бронхофонография, оценка вариабельности сердечного ритма). Иммунологическое обследование включало определение в сыворотке крови уровня общего иммуноглобулина Е, интер-лейкина-17А. Катамнез детей, перенесших острый обструктивный бронхит, изучался в течение 12-36 мес. Результаты. Для детей, перенесших острый обструктивный бронхит на фоне перинатального поражения ЦНС гипоксического генеза легкой степени тяжести, характерны высокая респираторная заболеваемость; ранний дебют бронхиальной обструкции; длительное купирование бронхиальной обструкции; высокая частота развития дыхательной недостаточности 2-й степени при остром обструктивном бронхите. У этих пациентов более чем в 2 раза чаще формируется бронхиальная астма, развиваются повторные эпизоды бронхо-обструкции. При помощи ROC-анализа разработаны дополнительные клинико-функциональные критерии прогноза формирования бронхиальной астмы у детей в раннем возрасте. Заключение. Предложенные дополнительные клинико-функциональные критерии, характеризующие нарушение функции внешнего дыхания и изменение вегетативного гомеостаза, способствуют ранней диагностике бронхиальной астмы, существенно повышают достоверность прогноза ее формирования у детей в возрасте до 3 лет, что имеет важное значение для проведения целенаправленных профилактических мероприятий.

Для лечения эпилепсии у детей и подростков в амбулаторных условиях важны благоприятный фармакокинетический профиль антиэпилептического препарата с линейной кинетикой, стабильной концентрацией в крови, отсутствием клинически значимого взаимодействия с другими лекарствами. Этим требованиям соответствует леветинол (леветирацетам). Целью исследования явилась оценка применения Леветинола в условиях амбулаторной нейропедиатрической практики. Обследован 61 пациент в возрасте от 2 до 17 лет с различными формами эпилепсии. У 47 детей отмечались сопутствующие заболевания (неврологические, соматические, эндокринные), что потребовало особенно осторожного подхода к выбору антиэпилептического препарата. Леветинол назначался в терапевтической дозе от 30 до 70 мг/кг в сутки. На монотерапии находились 23 (37,7%) ребенка, в 54% (и=33) случаев применялась дуотерапия, в 8,1% (я=5) - три препарата. Положительный клинический эффект был достигнут у 53 детей — у большинства на 3-м месяце терапии: урежение приступов на 25% — у 2, на 50% — у 11, на 75% — у 3, отсутствие приступов в течение 3—5 мес — у 38 (62,2%). Леветинол (леветирацетам) продемонстрировал высокую терапевтическую эффективность, хорошую переносимость, в том числе у детей с сопутствующими заболеваниями, благодаря чему имеет преимущество перед другими препаратами для применения в амбулаторной нейропедиатрической практике.

Нарушение антродуоденальной моторики является основным звеномпатогенеза большинства болезней верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Регуляция моторики представляет собой комплексный процесси осуществляется посредством сложных сбалансированных нервно-гуморальных механизмов, зависит от химического состава химуса и от изменения циклического мембранного потенциала — медленных волн, которые генерируют миогенные пейсмекеры. Оценку электрической активности желудка и двенадцатиперстной кишки можно произвести с помощью электрогастроэнтерографии, которая отражает моторно-эвакуаторную функцию этих отделов пищеварительного тракта и помогает подобрать терапию при ее нарушениях.

Дана сравнительная оценка пищевой ценности соков прямого отжима и восстановленных, предназначенных для питания детей первого года жизни. Приведены данные лабораторных исследований содержания микроэлементов меди и хрома в соках прямого отжима под торговой маркой «ФрутоНяня». Представлены требования к сырью, производству и технологии, к системе контроля качества соков и нектаров для детского питания. Даны практические рекомендации по применению соков в питании детей первого года жизни.

В настоящее время актуальна проблема своевременной диагностики и оптимальной терапии длительного бактерионосительства при сальмонеллезах у детей. Цель работы - определение клинической и иммунологической эффективности отечественного иммуномодулятора ликопида при сальмонеллезном постинфекционном бактерионосительстве удетей. Под наблюдением находились 28 детей с постинфекционнным носительством сальмонелл и при неэффективности предшествующей терапии. Дети получали Ликопид в дозе 1 мг один раз в сутки в течение 10 дней тремя курсами с перерьшом 20 дней. Методы исследования: бактериологическое исследование кала, иммунологические исследования крови — показатели фагоцитоза, иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA, субпопуляций лимфоцитов, иммунорегуляторный индекс (ИРИ), реакция торможения миграции лейкоцитов. Установлена санирующая эффективность ликопида у 96,4% детей, что сопровождалось повышением фагоцитарных индексов, ИРИ, миграции лейкоцитов. Для профилактики и лечения постинфекционного бактерионосительства предложен новый алгоритм ведения детей, перенесших сальмонеллез: бактериологическое обследование детей группы «риска» по затягиванию бактериовыделения и использование ликопида в указанной дозе тремя курсами с последующим четырехкратным бактериологическим исследованием кала.

Целью исследования явилась оценка эффективности разработанной оригинальной методики реабилитации детей 12-13 лет с экзогенно-конституциональным ожирением 1—2-й степени (и=26) с использованием комплекса физических упражнений в воде. Изучалась динамика показателей, характеризующих нутритивный статус, состояние сердечно-сосудистой системы и функцию эндотелия сосудов. Проведенная программа реабилитации позволила достичь редукции избытка массы тела (/>=(),04), уменьшения окружности талии (/>=(),035) и шеи (р=0,027), снижения системного сосудистого тонуса, уменьшения количества детей с дисфункцией эндотелия плечевой артерии (р=0,009). Полученные клинико-функциональные параллели свидетельствуют о функциональном характере изменений сосудистого тонуса у детей с ожирением и их обратимости под воздействием гидрокинезиотерапии. Это позволяет рекомендовать разработанный реабилитационный комплекс в восстановительном лечении указанной категории детей для профилактики развития и прогрессирования сосудистых нарушений.

Представлено клиническое наблюдение - успешная комплексная терапия новорожденного с тяжелым термическим поражением. При поступлении в клинику диагностирован: ожог пламенем III степени на площади 75 % поверхности тела. Шок. Объем и содержание неотложной специализированной помощи включали противошоковые мероприятия и замещение витальных функций, этапные хирургические вмешательства, направленные на иссечение некротических тканей и восстановление утраченного кожного покрова, антибактериальную и симптоматическую терапию. Местное лечение включало использование современных раневых покрытий. В связи со значительным дефектом кожных покровов были использованы аутоклетки кожи. С целью стимуляции процессов репарации и подготовки ран к последующей кожной пластике была использована вакуумная терапия. Технологическое оснащение вакуумной терапии включало аппараты RENASIS-GO и PICO. Оценка эффективности вакуумной терапии обеспечивалась с привлечением микробиологического, иммуногистохимического и планиметрического методов исследования. Результаты анализа деконтаминирующего воздействия вакуумной повязки позволили констатировать существенный эффект, проявившийся снижением уровня бактериальной обсемененности раны на 65%, а в группе сравнения в среднем на 21%. Анализ результатов им-муногистохимических исследований при использовании вакуумной терапии позволил констатировать высокую экспрессию двух маркеров, характеризующих раневой ангиогенез. При сравнительном анализе результатов планиметрии достоверных различий при использовании вакуумной терапии и современных раневых покрытий не установлено. Таким образом, терапия отрицательным давлением формирует благоприятные условия течения раневого процесса, обеспечивая эффективную деконтаминацию ран и стимулируя созревание грануляционной ткани как фактора подготовки к кожной пластике.

Цель работы: установить взаимосвязь уровня циркулирующих антимикробных пептидов — кателицидина (LL-37), альфа-дефензинов (HNP 1-3) в сыворотке крови с клиническими проявлениями атопического дерматита у детей. В исследование были включено 70 пациентов в возрасте от 5 мес до 17 лет с атопическим дерматитом. Уровень LL-37 и HNP1-3 определяли с помощью иммуноферментного анализа. По результатам исследования уровень HNP1-3 был выше у детей со средней тяжестью заболевания в сравнении с детьми с легкой степенью атопического дерматита. Концентрация LL-37 в сыворотке крови не зависела от индекса тяжести дерматита SCORAD. Однако уровень этого пептида был связан с выраженностью отдельных клинических проявлений заболевания. Концентрация LL-37 была повышена при площади поражения более 50% поверхности тела; уровень LL-37 возрастал с увеличением интенсивности экскориаций, лихенификации и зуда. В то же время по мере нарастания интенсивности корок/мокнутия от легкой до умеренной степени уровень LL-37 увеличивался и резко снижался при максимальной ее выраженности. Установленная взаимосвязь между концентрацией антимикробных пептидов и клиническими проявлениями атопического дерматита свидетельствует о патогенетической роли LL-37 и HNP1—3 в развитии данного заболевания.

ТЕЗИСЫ XIV РОССИЙСКОГО КОНГРЕССА «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ» С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

ТЕЗИСЫ XIV РОССИЙСКОГО КОНГРЕССА «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ» С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ