Представлены результаты длительного динамического наблюдения за состоянием здоровья детей, подвергшихся радиационному воздействию в результате аварии на Чернобыльской АЭС в 1986 г. Выделены 5 референтных когорт, каждая из которых имеет индивидуальные особенности формирования радиационно-индуцированных заболеваний. Рассматривается когорта внутриутробно облученных детей, когорта детей, родившихся у ликвидаторов последствий аварии на Чернобыльской АЭС, и когорта детей, подвергшихся облучению Ш1 (лица 1969—1986 годов рождения).

Обзор литературы посвящен особенностям физического развития недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г. Описаны закономерности прироста основных показателей физического развития (массы и длины тела, окружности головы) с момента рождения и на протяжении всего первого года жизни. Показано влияние генетических факторов, особенностей течения неонатального периода, сопутствующей патологии, различных видов вскармливания на темпы прироста показателей физического развития. Подчеркнута роль раннего начала энтерального питания, длительного применения обогащенного питания у недоношенных маловесных детей с целью коррекции энергетического дефицита, возникающего в связи с преждевременным рождением. Описана взаимосвязь отдаленных исходов физического и психомоторного развития у недоношенных маловесных детей.

Представлен обзор литературы о влиянии различных параметров грудного молока на иммунитет ребенка. Дана характеристика гуморальных, клеточных факторов и других защитных компонентов грудного молока. Обосновывается преимущество грудного вскармливания для становления иммунной системы у детей в раннем возрасте.

Обзор посвящен оценке современных особенностей эпидемиологии острых кишечных инфекций у детей. Представлена точка зрения ряда исследователей (в том числе авторов настоящей статьи) на патогенез инфекционных диарей и оптимизацию комплекса диагностических мероприятий, направленных на выявление возбудителя внебольничных кишечных инфекций. Рассматриваются вопросы патогенетической терапии и эффективности использования традиционно включаемых в комплекс лечения лекарственных средств. Обсуждается корректность основных положений классификации этих заболеваний, принятой в отечественной практике.

Железодефицитная анемия является частой и, несмотря на имеющийся широкий арсенал препаратов железа, нерешенной проблемой в педиатрической практике. Причина этого зачастую связана с неадекватной диагностикой в первичном звене здравоохранения, что вызвано как объективными трудностями, так и недооценкой серьезности последствий дефицита железа. В обзоре представлены данные эпидемиологии железодефицитной анемии в мире и в Российской Федерации, существующие подходы к определению таких понятий, как анемия, дефицит железа и железодефицитная анемия у детей, а также возможные методы диагностики железодефицитной анемии: от самых простых до высокотехнологичных.

Обзор посвящен актуальной междисциплинарной проблеме — профилактике атопических заболеваний, в которой немаловажную роль играют пробиотические препараты. Анализ клинических катамнестических исследований экспертами показал, что назначение данных препаратов беременным женщинам и новорожденным достоверно уменьшает риск развития атопического дерматита.

Проведено клинико-лабораторное обследование глубоко недоношенных детей для прогнозирования формирования отставания в росте к постконцептуальному возрасту 38—40 нед. Основную группу составили 84 недоношенных ребенка с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении, группу контроля — 20 практически здоровых доношенных детей. Показано, что информативными признаками, позволяющими прогнозировать отставание в росте к постконцептуальному возрасту 38-40 нед, являются наличие (или отсутствие) у матери при настоящей беременности фетоплацентарной недостаточности декомпенсированной формы, нарушение маточно-плацентарного кровообращения III степени, наличие (или отсутствие) у матери патологии со стороны эндокринной системы, уровень лактата и уровень парциального напряжения кислорода при 50% насыщении в крови недоношенного ребенка в возрасте 1 мес.

К редким наследственным болезням, встречающимся в практике педиатров, детских неврологов, генетиков, относится синдром Леша—Найхана, связанный с нарушением обмена пуринов вследствие мутации в гене HPRT1, кодирующем фермент гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазу (ГФРТ). Недостаточность ГФРТ приводит к развитию гиперурикемии, мо-чекислой нефропатии и поражению ЦНС, напоминающему дистоническую или гиперкинетическую форму детского церебрального паралича, в сочетании со склонностью к аутоагрессивному поведению. Диагностика основана на совокупности анамнестических сведений, характерных неврологических симптомов, выявления высокого уровня мочевой кислоты в крови и моче и идентификации патогенных мутаций в гене HPRT1. Раннее установление диагноза способствует своевременному назначению терапии и помогает в проведении медико-генетического консультирования. В статье приводится клиническое наблюдение мальчика с синдромом Леша—Найхана, освещаются вопросы диагностики и лечения данного заболевания.

Приведены два клинических примера больных с одинаковым диагнозом Х-сцепленной формы прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса и различным течением нарушений ритма и проводимости сердца, что определило различные подходы к тактике ведения. Обоснован дифференцированный подход к имплантации электрокардиостимулятора с подтверждением правильности тактики ведения в длительном катамнезе. У первого больного в 27 лет отсутствуют показания для имплантации электрокардиостимулятора. У второго больного в возрасте 13 лет выявлены показания и проведена имплантация, однако наблюдалось образование тромбов на электродах и в последующем потребовалось отключение предсердного электрода.

Клиническая картина конечностно-поясной прогрессирующей мышечной дистрофии типа 2А (LGMD2A) обусловлена потерей функционально активного кальпаина-3 - специфической для скелетной мышечной ткани изоформы одного из белков семейства кальпаинов, вовлеченного в регуляцию различных тканевых процессов. Функция кальпаина-3 и патофизиологический механизм развития LGMD2A до конца не понятны. Рассматриваются особенности патогенеза, клинической картины и диагностики кальпаинопатии, а также обсуждается возможное применение трансгенов кальпаина-3 как специфической терапии данного заболевания. Представлены два клинических наблюдения.

Нарушение антродуоденальной моторики является основным звеномпатогенеза большинства болезней верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Регуляция моторики представляет собой комплексный процесси осуществляется посредством сложных сбалансированных нервно-гуморальных механизмов, зависит от химического состава химуса и от изменения циклического мембранного потенциала — медленных волн, которые генерируют миогенные пейсмекеры. Оценку электрической активности желудка и двенадцатиперстной кишки можно произвести с помощью электрогастроэнтерографии, которая отражает моторно-эвакуаторную функцию этих отделов пищеварительного тракта и помогает подобрать терапию при ее нарушениях.

Дана сравнительная оценка пищевой ценности соков прямого отжима и восстановленных, предназначенных для питания детей первого года жизни. Приведены данные лабораторных исследований содержания микроэлементов меди и хрома в соках прямого отжима под торговой маркой «ФрутоНяня». Представлены требования к сырью, производству и технологии, к системе контроля качества соков и нектаров для детского питания. Даны практические рекомендации по применению соков в питании детей первого года жизни.

Целью исследования явилась оценка эффективности разработанной оригинальной методики реабилитации детей 12-13 лет с экзогенно-конституциональным ожирением 1—2-й степени (и=26) с использованием комплекса физических упражнений в воде. Изучалась динамика показателей, характеризующих нутритивный статус, состояние сердечно-сосудистой системы и функцию эндотелия сосудов. Проведенная программа реабилитации позволила достичь редукции избытка массы тела (/>=(),04), уменьшения окружности талии (/>=(),035) и шеи (р=0,027), снижения системного сосудистого тонуса, уменьшения количества детей с дисфункцией эндотелия плечевой артерии (р=0,009). Полученные клинико-функциональные параллели свидетельствуют о функциональном характере изменений сосудистого тонуса у детей с ожирением и их обратимости под воздействием гидрокинезиотерапии. Это позволяет рекомендовать разработанный реабилитационный комплекс в восстановительном лечении указанной категории детей для профилактики развития и прогрессирования сосудистых нарушений.

ТЕЗИСЫ XIV РОССИЙСКОГО КОНГРЕССА «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ» С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

ТЕЗИСЫ XIV РОССИЙСКОГО КОНГРЕССА «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ» С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ