Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск
Том 64, № 1 (2019)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-1

ЮБИЛЕИ

ПЕРЕДОВАЯ

7-14 181
Аннотация

Наибольшей угрозой здоровью детского населения, подвергшегося радиационному воздействию или родившегося от облученных родителей после радиационной аварии (аварии на Чернобыльской АЭС), является риск развития стохастической радиационно-индуцированной патологии: генетических заболеваний, недифференцированной умственной отсталости, злокачественных новообразований и др. Согласно положениям международных организаций (НКДАР, BEIR и МКРЗ) теоретически эти эффекты могут быть функцией дозы при любой сколь угодно малой ее величине.

Стохастические эффекты, которые в настоящее время в большей степени связывают с воздействием ионизирующей радиации, возникают в виде мутаций и затем экспрессируются  как скрытые повреждения генома в конечные клинические проявления (онкологическую, генетическую патологии). Статья посвящена характеристике комплекса предикторов риска развития радиационно-индуцированных заболеваний, а именно феномену геномной нестабильности, системе репарации геномной ДНК как механизму противомутагенной защиты, характеристике экспрессии  генов генной сети ТР53, иммунологическим предикторам риска формирования радиационно-индуцированных заболеваний в целях ранней диагностики риска возникновения патологии и минимизации последствий действия ионизирующего излучения.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

15-24 351
Аннотация

Представлены данные о современных подходах к немедикаментозному и медикаментозному лечению артериальной гипертензии у детей и подростков. Проанализированы рекомендации по лечению артериальной гипертензии Американской ассоциации сердца (2017 г.) и Европейского общества гипертензии (2016 г.). Изложены возможности немедикаментозного воздействия путем изменения диетического рациона и повышения уровня физической  активности. Освящены данные многоцентровых рандомизированных клинических исследований по применению основных групп гипотензивных препаратов у детей и подростков, рекомендации по целевому уровню артериального давления при лечении артериальной гипертензии. Представлены  показания и противопоказания к назначению гипотензивных препаратов: ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина, блокаторов кальциевых каналов. Пересмотрены  представления о применении β-адреноблокаторов для лечения артериальной гипертензии. Рассматриваются возможности лечения рефрактерной артериальной гипертензии, особенности лечения гипертензии при протеинурии, метаболическом синдроме, дислипидемии.

25-29 216
Аннотация

В обзоре научной литературы представлены современные данные о витамине D у детей при аллергических  заболеваниях: атопическом дерматите и бронхиальной астме. Приведены исследования о неблагоприятном влиянии гиповитаминоза D у детей с аллергическими заболеваниями (тяжесть и характер течения); отмечены положительные эффекты включения витамина D в стандартную терапию аллергических заболеваний у детей, в частности снижение частоты обострений.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

30-38 229
Аннотация

Исследование  посвященооценкепоказателейгемодинамикиуздоровыхноворожденных в раннем неонатальном периоде. Обследованы 76 здоровых новорожденных в возрасте до 7 сут. У 12 (15,7%) из 76 детей была диагностирована задержка внутриутробного развития по гипотрофическому типу и 14 (18,49%) были недоношенными. Оценивали диаметр выносящего тракта левого желудочка,  ствола легочной артерии, кольца митрального и трикуспидального клапанов. Методом дисков определяли конечный диастолический объем левого желудочка. Интегральную скорость потока в выносящем тракте левого желудочка, стволе легочной артерии, на митральном и трикуспидальном клапанах определяли пульсовым допплером. После выполнения ультразвукового исследования  рассчитывали индекс ударного объема, сердечный индекс, общее периферическое сосудистое сопротивление и индекс доставки кислорода.

Результаты. Установлено, что интегральная скорость потока является ключевым показателем центральной гемодинамики, определяющим величину ударного объема. Масса тела и наличие функционирующих фетальных коммуникаций не оказывают существенного влияния на индексированные показатели системного потока крови у здоровых новорожденных. Имеется прямая корреляция между интегральной скоростью кровотока и индексом ударного объема, характерная для всех внутрисердечных анатомических структур.

39-45 212
Аннотация

Для изучения состояния здоровья детей первого года жизни, родившихся после экстракорпорального оплодотворения от одноплодной и многоплодной беременности, проведен анализ акушерско-гинекологического анамнеза матерей, особенностей процедуры экстракорпорального оплодотворения, результатов проспективного клинического наблюдения детей до достижения возраста 1 года с оценкой показателей физического, нервно-психического развития, заболеваемости и инвалидности. Установлено что многоплодие при беременности,  наступившей при использовании экстракорпорального оплодотворения, является фактором риска преждевременных родов, рождения детей с низкой массой тела и формирования перинатальной патологии. Дети, рожденные от одноплодной беременности после экстракорпорального оплодотворения, в возрасте 1 года не отличались от детей, родившихся от самопроизвольной беременности, по параметрам физического и нервно-психического развития, а также факту отсутствия у них инвалидности. Дети с массой тела при рождении менее 1500 г от многоплодной беременности после экстракорпорального оплодотворения на 1-м году жизни не отличались от детей от многоплодной беременности, зачатых естественным путем, по показателям заболеваемости,  инвалидности, физического и нервно-психического развития. Процедура экстракорпорального оплодотворения не является негативным фактором для формирования здоровья детей, родившихся от одноплодной и многоплодной беременности.  В связи с этим основным неблагоприятным фактором, влияющим на состояние здоровья детей, рожденных после экстракорпорального оплодотворения, служит многоплодие и связанная с ним недоношенность.

46-55 163
Аннотация

Цель исследования. Анализ ранних и отдаленных результатов хирургического лечения детей с билиарной атрезией. В период с 2000 по 2018 г. операция по Касаи выполнена 120 пациентам с билиарной атрезией. Продолжительность наблюдения варьировала от 6 мес до 15 лет. Оценивалась выживаемость детей с нативной печенью и выживаемость без показаний к трансплантации печени в разные возрастные периоды, а также частота хирургических осложнений, бактериальных холангитов, портальной гипертензии и др.

Результаты. Выживаемость детей с нативной печенью в течение 1 года составила 82,7%; в течение 2 лет – 57,72%; 3 лет – 49,6%; 5 лет – 42,1%; 10 лет и более – 33,25%. В случае эффективной операции отмечены восстановление цвета стула, купирование желтухи и постепенная нормализация уровня билирубина в течение 1-го года. Активность гамма-глутамилтрансферазы  и трансаминаз у большинства детей повышалась в раннем послеоперационном периоде и постепенно снижалась в дальнейшем. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями были эпизоды холангита и портальная гипертензия. В течение 1-го года эпизоды холангита выявлены у 50 (42,3%) из 119 детей вне зависимости от эффективности операции Касаи. Признаки портальной гипертензии имелись у 56 (47,75%) детей в течение 1-го года жизни, к 5–10 годам ее частота увеличивалась до 70%.

Заключение. В большинстве случаев операция Касаи продлевает жизнь с нативной печенью, позволяет отложить трансплантацию органа и является эффективным методом лечения детей с билиарной атрезией. Наиболее частыми осложнениями являются холангиты и портальная гипертензия,  раннее выявление и своевременное  коррекция которых – неотъемлемая часть лечения данных пациентов.

56-60 192
Аннотация

Проблема перинатальных повреждений ЦНС и родовой травмы новорожденного  привлекают пристальное внимание разных специалистов. Цель исследования: выявить влияние экстрагенитальной патологии беременной и акушерских факторов на формирование перинатальных повреждений ЦНС и травматических повреждений новорожденного.

Материалы и методы. Изучены анте- и интранатальные факторы риска развития перинатальных повреждений ЦНС и родовой травмы у 183 младенцев, родившихся в Городском клиническом перинатальном центре в 2011–2017 гг. в тяжелом или среднетяжелом состоянии (основная группа). Проведена  оценка клинических проявлений и результатов инструментальных исследований. Контрольную группу формировали по типу случай–контроль из 183 рожениц и их детей, не имеющих родовых повреждений. Результаты.  Выявлены наиболее значимые факторы риска формирования перинатальных повреждений  ЦНС и родовой травмы новорожденных:  высокая частота осложнений беременности  (100%), экстрагенитальных заболеваний (90,2%), урогенитальных инфекций (33,3%), патологии пуповины (33,3%) и других осложнений родов (42,1%).

Заключение. Высокая частота развития осложнений беременности и родов, экстрагенитальных заболеваний, урогенитальных инфекций формирует частоту перинатальных повреждений ЦНС и способствует развитию родовой травмы.

61-67 139
Аннотация

Цель исследования. Рассчитать референсные интервалы содержания органических кислот в моче у детей различных возрастных групп  на основе результатов,  полученных с помощью  метода газовой хроматографии  с масс-спектрометрией; выяснить их диагностическую значимость как биохимических маркеров органических ацидемий и других нарушений обмена. Материалы и методы. Группу пациентов составили 80 детей с подозрением на органические ацидемии. Контрольная группа состояла из 443 практически здоровых детей разных возрастов. Анализ проб мочи на содержание 28 органических кислот проводили методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией.

Результаты. Установлены референсные интервалы содержания 28 органических кислот мочи. Выявлены отличия в референсных интервалах, определенных в настоящей работе, от полученных в других исследованиях. По результатам анализа проб мочи пациентов методом газовой хромато-масс-спектрометрии были выявлены 37 детей с нарушениями в спектре органических кислот. На основании характерных клинико-лабораторных данных и изменений в показателях органических кислот у 23 пациентов диагностированы разные формы органических ацидемий.

Выводы. Метод газовой хроматографии с масс-спектрометрией показал свою эффективность и надежность для диагностики наследственных заболеваний из группы органических ацидемий.

68-75 137
Аннотация

Цель: изучение клинико-микробиологических особенностей  поражения органов дыхания и оценка эффективности элиминационной терапии при хронической синегнойной инфекции у детей, наблюдающихся в региональном центре муковисцидоза. В Омском центре муковисцидоза проведен ретроспективный анализ историй болезни 48 детей с оценкой клинических и функциональных показателей в зависимости от возраста и микробиологического статуса дыхательных путей. Дана сравнительная оценка эффективности  оригинального и дженерического ингаляционного тобрамицина.

Результаты. В 66,7% бактериальных посевов мокроты больных муковисцидозом  микроорганизмы высевались в ассоциации. Из клинически значимых патогенов лидировали золотистый стафилококк (18,9%) и синегнойная палочка (16,6%) со значительным преобладанием немукоидных форм. За период 2011–2016 гг. уменьшилось количество штаммов Pseudomonas aeruginosa,  чувствительных ко всем используемым антибиотикам. У детей, инфицированных синегнойной палочкой, отмечались более выраженные отклонения в показателях функции внешнего дыхания по данным компьютерной бронхофонографии, спирометрии и чаще встречались изменения на мультиспиральной компьютерной томограмме органов грудной клетки, чем у больных без синегнойной инфекции. Перевод пациентов с оригинального препарата  ингаляционного тобрамицина на дженерик не привел к повышению частоты обострений респираторного синдрома, не увеличил потребность в назначении внутривенной антибактериальной терапии и не повлиял на степень микробной колонизации мокроты.

Заключение. Отмечен рост устойчивости Pseudomonas aeruginosa к антисинегнойным препаратам, что делает обоснованным внедрение высоконцентрированных ингаляционных форм антибиотиков. Замена оригинального ингаляционного тобрамицина на дженерик не вызвала ухудшение клинического и функционального состояния пациентов и не изменила их микробиологический статус.

76-80 176
Аннотация

Изучены данные истории болезни 83 больных туберкулезом: анамнез развития заболевания, результаты стандартного клинико-рентгенологического и лабораторного обследования. Туберкулез у подростков,  выявленный при обращении за медицинской помощью, характеризуется  высокой эпидемической опасностью (45% пациентов являлись бактериовыделителями), тяжелой структурой клинических форм с формированием выраженных остаточных изменений и необходимостью  в этих случаях применения хирургических методов лечения. Пациенты с клиническими признаками легочного заболевания (пневмония, бронхит, повторные ОРВИ) представляют группу риска, подлежащую  обследованию  для выявления туберкулеза,  в том числе с использованием иммунологических кожных тестов.

81-87 174
Аннотация

Цель исследования. У детей-вегетарианцев неинвазивными методами оценить частоту недостаточной обеспеченности водорастворимыми витаминами по их экскреции с мочой в зависимости от приема витаминно-минерального комплекса.

В зимне-осенний период проведено обследование 38 детей дошкольного и школьного возраста (3–16 лет), проживающих в Москве и находящихся на вегетарианских рационах. В 1-ю группу вошли 25 детей, не получавших витамины. Во 2-ю группу включены 13 детей, принимавшие в течение 1–3  нед комплекс, содержащий 12 витаминов, а также 9 минеральных веществ. Витаминный статус оценивали по экскреции аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина и 4-пиридоксиловой кислоты с утренней порцией мочи, собранной натощак.

Результаты. Недостаток витамина С выявлен у 1 ребенка из 1-й группы, что обусловлено достаточным содержанием в рационе вегетарианцев свежих овощей и фруктов. Прием витаминно-минерального комплекса заметно улучшал обеспеченность витаминами группы В. Среди детей 1-й группы сниженная  экскреция витаминов В1 , В2  и В6  обнаруживалась чаще, чем во 2-й группе: у 44,0–64,0% против 0–30,8%. Были адекватно обеспечены  тремя витаминами группы В2/3  детей-вегетарианцев 2-й группы, что статистически  значимо в 2,7 раза, чаще, чем дети, родители которых не обогащали их рацион витаминами. Дефицит трех витаминов обнаруживался только у 7 (28%) детей, не принимавших витаминно-минеральный комплекс. Выводы. Включение в рацион витаминно-минерального комплекса является необходимым условием для поддержания оптимального микронутриентного статуса детей-вегетарианцев.

88-93 150
Аннотация

Информация о распространенности аллергической и неаллергической бронхиальной астмы среди детей дошкольного возраста ограничена в связи с недостаточным количеством исследований. В то же время определение фенотипа заболевания является ключевым для выбора оптимальной терапии и определения прогноза. Цель исследования: установить распространенность аллергической и неаллергической бронхиальной астмы у детей 3–6  лет, проживающих в городских условиях Алтайского края, и изучить спектр сенсибилизации.

Проведено одномоментное популяционное исследование, состоявшее из двух этапов. На этапе скрининга в исследование включены 3205 детей в возрасте 3–6 лет, посещающих дошкольные образовательные учреждения. Симптомы бронхиальной астмы определяли, используя опросник ISAAC. На клиническом этапе диагноз заболевания верифицировали аллергологи на основании диагностических критериев GINA. Аллергический фенотип бронхиальной астмы устанавливали при положительном прик-тесте и/или при уровне специфических IgE в крови >0,35 кЕ/л как минимум к одному аллергену.

Результаты. Распространенность бронхиальной астмы среди городских детей в возрасте 3–6  лет составила 5,7%. Распространенность аллергической бронхиальной астмы преобладает над неаллергической – 4 и 1,7% соответственно. Состояние большинства детей сенсибилизировано к 2 аллергенам и более, наиболее часто отмечается сенсибилизация к клещу домашней пыли Dermatophagoides pteronyssinus (42,9%), пыльце березы (34,3%) и эпителию кошки (27,5%). Заключение. Установлена высокая (5,7%) распространенность бронхиальной астмы среди детей 3–6  лет, проживающих в городских условиях Алтайского края с преобладанием аллергического фенотипа.

94-98 131
Аннотация

Москва – город федерального  значения с высокой численностью детского населения и соответственно  большим числом первичных пациентов, выявляемых ежегодно.

Цель исследования – анализ основных показателей, характеризующих медицинскую помощь детям с онкологическими заболеваниями в Москве и Московской области.

Материалы и методы. Проанализированы оперативные отчеты Департамента здравоохранения г. Москвы и Министерства здравоохранения Московской области за 2013–2017 гг.

Результаты. В 2013–2017 гг. в Российской Федерации выявлено 18 090 первичных пациентов,  из них в анализируемых субъектах – 1807 (10%): в Москве – 1315 (7,3%), Московской области – 492 (2,7%). За 5 анализируемых лет число первичных пациентов в Москве увеличилось на 18,1%, а в Московской области уменьшилось на 2,3%. Заболеваемость детского населения в возрасте 0–17 лет в Москве увеличилась на 5,3%, а в Московской области сократилась на 20%. Смертность в 2016–2017 гг. в Москве сократилась на 37,5%, в Московской области – на 50%. Пациентов, выявленных активно, в 2016–2017 гг. в Москве не было, в Московской области их процент сократился с 34,2 до 7,3.

Заключение. Заболеваемость  злокачественными новообразованиями детского населения в Москве и области несколько ниже, чем в среднем по РФ. При этом существенно  различаются уровни заболеваемости  и смертности в Москве и Московской области. Это свидетельствует о явных дефектах диагностики и учета, что подтверждается расхождением данных оперативных отчетов и Федеральной службы государственной статистики. Продемонстрирована низкая онкологическая настороженность участковых педиатров.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

99-102 361
Аннотация

Синдром Лайелла является одним из наиболее тяжелых заболеваний токсико-аллергического характера и у детей представляет реальную угрозу для жизни. В статье приведены данные литературы и собственные клинические наблюдения синдрома Лайелла у детей, этиологической причиной которого являлись медикаментозные препараты, часто используемые в педиатрической практике при вирусных инфекциях – 0,05% глазная бонафтоновая мазь, парацетамол. На основе анализа данных литературы и собственных наблюдений предлагается алгоритм лечебных мероприятий у детей с синдромом Лайелла, предусматривающий назначение  глюкокортикоидов,  иммуноглобулинов для внутривенного введения, гипосенсибилизирующих средств, коррекцию водно-электролитного баланса, местное лечение и др.

ОБМЕН ОПЫТОМ

103-109 208
Аннотация

Технология секвенирования нового поколения (NGS) за последние годы стала важным диагностическим инструментом в педиатрии. В генетической педиатрической  клинике проанализированы результаты применения полноэкзомного  секвенирования у 42 детей с задержкой психического, физического развития и/или аномалиями различных органов и систем. У 19 больных был установлен  первичный генетический  диагноз, и, таким образом, эффективность экзомного секвенирования составила 45%, что несколько выше эффективности  NGS,  приводимой в источниках литературы. В статье представлены клинические наблюдения случаев первичного, возможного,  двойного диагноза, прогностического вторичного варианта, примеры ошибок в интерпретации данных секвенирования. Подчеркивается  важность исследования выявленных мутаций в семьях не только у родителей, но и других родственников пациента. В частности, в случае идентификации Х-сцепленных генетических вариантов обосновывается необходимость их анализа в трех поколениях семьи.

110-115 206
Аннотация

В эпоху современной медицины сформировались фундаментальные научные установки в диагностике  широкого круга заболеваний, которые основаны на традиционных инструментах: лабораторных и функциональных исследованиях,  световой микроскопии, иммунофлюоресценции и электронной микроскопии. Однако в последние десятилетия эти методы становятся недостаточными для верификации различных вариантов течения заболеваний, особенно с нетипичной клинической картиной. В статье рассматриваются возможности новой технологии nCounter от компании «Nanostring Technologies»,  подробно описаны возможности технологии в диагностике различных заболеваний, а также приведен собственный опыт использования в диагностике у детей с нефротическим синдромом.

116-119 142
Аннотация

Синдром Марфана был описан более 125 лет назад, но по-прежнему остается весьма сложной и актуальной медицинской проблемой. Цель. Оценить характер и степень тяжести сердечно-сосудистых  осложнений синдрома Марфана. В Республике Крым проанализирован катамнез 15 пациентов с синдромом Марфана: от 1 до 3 лет – 1 (6,7%) ребенок, 3–7  лет – 3 (20%), 8–12 лет – 3 (20%), 13–17 лет – 8 (53,3%). В 2 случаях выявлена семейная форма заболевания.

Методы. Диагностика синдрома Марфана основывалась на изучении генеалогических  данных, анализе морфофенотипа и результатах клинического обследования. Степень тяжести сердечно-сосудистых  осложнений оценивали по данным клинических и инструментальных исследований. Результаты. Поражение сердца проявлялось недостаточностью  митрального клапана и расширением восходящей аорты. Приведены собственные клинические наблюдения за подростком с острым расслоением аорты, которое привело к смерти из-за отказа родителей от операции. Трем другим детям было успешно проведено оперативное вмешательство, в частности операции по Бенталлу и по Дэвиду. Остальные дети с аневризмой аорты находятся под наблюдением и не нуждаются в оперативной коррекции.

Заключение. Приведенные клинические примеры доказывают, что родители не всегда осознают тяжесть состояния ребенка. Важно подчеркнуть, что совместная работа родителей, кардиолога и самого пациента способствует сохранению жизни, улучшению ее качества и продолжительности.

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

120-124 165
Аннотация

В статье отражены современные взгляды на проктоколит, индуцированный пищевыми белками: распространенность,  патофизиологические механизмы поражения кишечника, клинические проявления, основные пищевые аллергены, способствующие развитию данного патологического состояния, подходы к диагностике и диетотерапии. Приведен клинический случай проктоколита, индуцированного пищевыми белками, у ребенка 1-го года жизни.

125-129 230
Аннотация

Респираторные инфекционные заболевания в основном вызываются вирусами или бактериями, которые часто взаимодействуют друг с другом. В верхних дыхательных путях находится широкий спектр комменсалов и потенциальных патогенных бактерий, которые образуют вместе с другими бактериями, вирусами и грибами сложные экологические сети, известные под общим названием «микробиом». Предполагается,  что это сообщество постоянно подвергается синергетическим и конкурентным межвидовым взаимодействиям. Микробиом дыхательных путей является фактором респираторного здоровья, изменения которого при респираторно-вирусных инфекциях, нерациональном использовании антибиотиков,  может приводить к бактериальным осложнениям и распространению инфекции дыхательных путей. В свете современных рекомендаций по ограничению назначения системных антибиотиков при неосложненных острых инфекциях дыхательных путей, реальной альтернативой является применение местных антимикробных средств, например, тиамфеникола глицинат ацетилцистеината. Представлены результаты использования препарата при респираторных инфекциях верхних и нижних дыхательных путей.

130-135 226
Аннотация

В статье рассматриваются  вопросы формирования пищевого поведения  у детей с использованием  продуктов прикорма. Приведены данные о новых видах продуктов прикорма и возможности использования их у детей 1-го года жизни. Представлены результаты клинических исследований новых видов продуктов, разработанных с использованием инновационных технологий, у детей раннего возраста.

НЕКРОЛОГ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)