В статье освещены ключевые положения, касающиеся оценки боли у новорожденных детей, ее прогностического значения и инструментов для правильной оценки степени выраженности боли у ребенка, который не в состоянии самостоятельно информировать медицинского работника о своей проблеме. Последнее представляет особый интерес, поскольку результаты имеющихся научных исследований, посвященных данному вопросу в неонатальной практике, не вполне универсальны и однозначны. Собрана доступная в открытых источниках информация о боли у новорожденных детей. Отдельно освещена проблема клинического использования методов определения ее выраженности, при этом особое внимание уделено наиболее широко применяемым шкалам. Выполнен краткий сравнительный анализ наиболее часто применяемых в мировой неонатальной практике клинических инструментов объективизации выраженности боли у новорожденных детей.

Известно, что дети болеют COVID-19 значительно реже взрослых и переносят заболевание в более легкой форме, зачастую бессимптомно, что объясняется возрастными характеристиками их иммунного ответа в совокупности с особенностями ренин-ангиотензиновой системы (РАС). Данные последних исследований продемонстрировали широкую представленность элементов РАС в легких и помимо осуществления основной, вазорегуляторной функции, их активное участие в процессе воспаления. Каскад реакций РАС представляет собой одно из ключевых звеньев патогенеза COVID-19 и в данном обзоре рассмотрен с двух позиций: экспрессии рецепторов АСЕ2 и полиморфизмов определенных генов этой системы. Установлено, что трансмембранный белок АСЕ2 не только служит «входными воротами» для вируса, но и играет регуляторную роль, превращая провоспалительный вазоконстриктор ангиотензин II в противовоспалительный ангиотензин (1—7), обладающий вазодилатирующими свойствами. Более высокое содержание АСЕ2 у детей по сравнению с таковым у взрослых способствует сохранению баланса в системе РАС и препятствует развитию осложнений. Установлено также, что наличие определенных генетических полиморфизмов (AGTR1, AGTR2, ACE2, ACE) может определять дисбаланс компонентов РАС, приводя к более выраженным реакциям альвеолоцитов, эндотелия сосудов и гладкомышечных волокон в ответ на инфицирование SARS-CoV-2 за счет сдвига в сторону вазоконстрикторного, пролиферативного и профибротического механизмов. Кроме того, генетическая предрасположенность к развитию тяжелых форм COVID-19 может быть заключаться в наличии у пациентов определенных генетических полиморфизмов генов NOS, участвующих в регуляции сосудистого тонуса, процессов роста и пролиферации клеток.

Семейная гетерозиготная гиперхолестеринемия — наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание, характеризующееся высоким уровнем в крови холестерина липопротеинов низкой плотности, что приводит к началу атеросклеротического поражения сосудов уже в детском возрасте и развитию инфаркта миокарда на втором—третьем десятилетии жизни. Семейная гиперхолестеринемия остается малоизвестным заболеванием в клинической практике педиатра. Это ведет к запоздалой диагностике и позднему началу терапии. Заболевание длительно протекает бессимптомно, в связи с чем его выявление составляет менее 1% случаев. Освещены генетические аспекты заболевания. Изложены критерии диагностики семейной гетерозиготной гиперхолестеринемии у детей, представлены различные варианты скрининга. Рассмотрены возможности ранней диагностики сосудистого поражения атеросклеротического генеза. Освещена стратегия ведения пациентов с семейной гетерозиготной гиперхолестеринемией, обсуждаются возможности немедикаментозной и медикаментозной терапии. Изложены показания к назначению, эффективность и безопасность применения статинов как основного класса препаратов для лечения заболевания.

Цель исследования. Изложение современных данных о роли кишечной микрофлоры в развитии вторичной гипероксалурии у детей.

Материал и метод. Критический анализ данных литературы с обобщением имеющихся в настоящее время результатов оригинальных исследований по вкладу микрофлоры кишечника Oxalobacter formigenes, бактерий рода Bifidobacterium и Lactobacillus в предупреждение развития и снижение клинических проявлений вторичной гипероксалурии.

Результаты. Представлен обзор современного состояния знаний о факторах риска развития и патогенезе вторичной гипероксалурии. В обзоре рассматривается вклад кишечной микробиоты в предупреждение вторичной гипероксалурии.

Выводы. Изучение вклада кишечной микробиоты (в первую очередь O. formigenes, бактерий рода Bifidobacterium и Lactobacillus) в предупреждение вторичной гипероксалурии поможет рационализировать тактику ведения пациентов и разработать новые подходы к профилактике вторичной гипероксалурии.

Социальная и медицинская значимость хронического гепатита В обусловлена высокой распространенностью инфекции, невозможностью элиминации вируса из ткани печени, наличием оккультной формы инфекции, которая плохо диагностируется и при длительном существовании в организме человека может привести к таким грозным поражениям печени, как цирроз и гепатоцеллюлярная карцинома.

Цель. Обзор современного состояния проблемы хронического гепатита В у детей и подростков.

Результаты. Приведены данные о строении вируса гепатита В (HBV), путях инфицирования, патогенезе заболевания, его течении, современных подходах к терапии, в том числе показаниях к лечению и особенности ведения пациентов с хронической HBV-инфекцией.

Заключение. Несмотря на повсеместную вакцинацию детей против гепатита В, проблема этого заболевания остается актуальной. Имеются значительные трудности как в диагностике, так и в лечении, хотя появление препаратов прямого противовирусного действия для лечения детей и подростков обусловливают значительный прорыв в борьбе с этой инфекцией.

Цель исследования. Изучить изменения концентрации элементов, относящихся к переходным металлам — хром, марганец, медь, цинк — в сыворотке и эритроцитах периферической крови, а также соответствующих индексов клеточно-мембранной проницаемости, у рожениц и их новорожденных при наличии угрозы прерывания беременности в анамнезе.

Характеристика детей и методы исследования. Под наблюдением находились 97 пар доношенных новорожденных и их матерей. Основную (1-ю) группу составили 57 пар мать—ребенок с угрозой прерывания текущей беременности, контрольную (2-ю) группу — 40 условно здоровых пар мать—ребенок. Концентрацию химических элементов в плазме и эритроцитах крови определяли методом масс-спектрометрии с индуктивно связанной аргоновой плазмой. Статистическая обработка данных состояла из двух этапов. Вначале определяли параметры с достоверным изменением концентрации элементов, при наличии угрозы прерывания беременности. Затем рассчитывали величины связей между всеми параметрами для каждого элемента.

Цель исследования: разработка новых объективных критериев оценки эффективности медицинской абилитации детей в возрасте 3—6 мес с двигательными нарушениями на основании динамического количественного определения способности к поддержанию первых антигравитационных поз.

Характеристика детей и методы исследования. Проведено клинико-функциональное обследование 85 детей в возрасте 3—6 мес, включавшее неврологическое обследование и компьютерную стабилометрию по разработанной нами методике. Основную группу составили 69 детей с двигательными нарушениями после перенесенного перинатального поражения ЦНС средней и тяжелой степени. В контрольную группу включили 16 детей без неврологической патологии. Дети основной группы были обследованы в динамике, до и после курса медицинской абилитации. При ретроспективном анализе они были разделены на 2 подгруппы в зависимости от динамики двигательных нарушений на фоне абилитационных мероприятий: 1-я — с положительной динамикой (n=50), 2-я — без таковой (n=19).

Результаты и заключение. Установлено, что динамика показателей компьютерной стабилометрии на фоне лечебно-абилитационных мероприятий сопряжена с динамикой неврологических нарушений. Представлен новый метод оценки эффективности медицинской абилитации у детей первого полугодия жизни с двигательными нарушениями с использованием показателей компьютерной стабилометрии. Показана его высокая диагностическая значимость.

Проблема рахита остается актуальной в связи с широкой распространенностью заболевания и не всегда удовлетворительными результатами диагностики и лечения.

Цель исследования. Выявить изменения биохимических показателей метаболизма костной ткани и установить их взаимосвязь с клиническим состоянием детей, страдающих рахитом.

Материалы и методы. Проведено одномоментное контролируемое клиническое сравнительное исследование 108 детей в возрасте от 5 месяцев до 2 лет. С-концевой телопептид коллагена I типа (CrossLaps), кальцитриол, кальцитонин, остеокальцин, остеопротегерин в крови исследовали методом иммуноферментного анализа. Уровень кальция определяли колориметрическим методом, фосфора — фотометрическим тестом. Активность щелочной фосфатазы оценкивали в сыворотке крови оптимизированным кинетическим методом.

Результаты. Выявлено снижение уровня кальцитриола, кальцитонина, кальция и фосфора сыворотки крови, а также повышение концентрации С-концевой телопептид коллагена I типа, остеокальцина, паратиреоидного гормона, остеопро-тегерина, активности кислой и щелочной фосфатазы. Наибольшее повышение уровня остеопротегерина зарегистрировано при II степени рахита как при остром, так и при подостром течении. Концентрация остеокальцина была повышена во всех группах больных, наиболее высокие значения наблюдались при II степени рахита, вне зависимости от течения заболевания. Активность кислой фосфатазы в крови у пациентов также была повышена. Тенденция к снижению концентрации кальцитриола, кальцитонина, кальция и фосфора в крови наблюдалась во всех группах детей с рахитом.

Заключение. Зарегистрированы корреляции между изученными показателями метаболизма костной ткани у больных рахитом. Повышение уровня остеопротегерина, по-видимому, является новым звеном патогенеза рахита.

Цель исследования. Разработка протокола проведения нормобарического гипоксического теста и критериев оценки устойчивости — чувствительности к нормобарической гипоксии детей и подростков.

Характеристика детей и методы исследования. Гйпоксический тест проводили у 56 здоровых детей в возрасте от 8 до 12 лет посредством создания гипоксемии (SpO2 80%) при масочном дыхании ребенком газовой смесью с 11% О₂. В исследовании использовали сертифицированную в Российской Федерации нормобарическую установку для получения гипоксических и гипероксических газовых смесей ReOxy Cardio («S.A. Aimediq», Люксембург) со встроенным пульсоксиметрическим датчиком («Mаsimo Rad-5», США).

На протяжении гипоксического теста мониторировали величину насыщения артериальной крови кислородом (SpO₂) и ЧСС (уд/мин), и автоматически фиксировали индивидуальные значения минимального уровня SpO₂ (SpO₂ min) и максимальной частоты сердечных сокращений — ЧСС (ЧСС maх). Критерием прекращения «гипоксической фазы» гипоксического теста служили SpO₂ до 80% и ниже либо истечение 9 мин дыхания гипоксической газовой смесью. Дополнительным критерием было повышение ЧСС на 30% и более от исходного уровня. При достижении одного из описанных критериев подросток начинал дышать атмосферным воздухом, с определением времени восстановления SpO₂ до 97%. Кроме того, рассчитывали гипоксический индекс — отношение времени десатурации к времени реоксигенации.

Результаты. В результате проведенного исследования разработан протокол проведения и оценки гипоксической устойчивости детей и подростков. Выявлены типы (фенотипы) реакции подростков на дозированную нормобарическую гипоксию: с низкой устойчивостью к гипоксии, средним и высоким уровнем устойчивости к дозированной аппаратной гипоксии.

Заключение. Предложенный вариант проведения гипоксического теста отражает индивидуальную толерантность к гипоксии и может применяться для индивидуализации курсов гипокситерапии, а также в качестве дополнительного диагностического инструмента в оценке адаптационных возможностей и неспецифической реактивности детского организма.

Компьютерная капилляроскопия ногтевого ложа — неинвазивный и наиболее доступный метод исследования микроциркуляторных параметров у детей; эти свойства позволяют эффективно применять его при самой разнообразной патологии в детском возрасте. Однако исследования в данном перспективном направлении при острых и хронических бронхолегочных заболеваниях немногочисленны.

Цель исследования. Оценка морфофункциональных особенностей капиллярного кровотока у детей с заболеваниями дыхательной системы инфекционно-воспалительного и аллергического генеза и их клинического значения.

Материал и методы. В условиях поликлиники и стационара обследованы 238 пациентов в возрасте от 2 до 17 лет с острыми и хроническими заболеваниями органов дыхания. Наряду с общепринятыми клиническими методами исследования, всем пациентам проведена компьютерная капилляроскопия ногтевого ложа для оценки морфофункционального состояния микроциркуляторного русла.

Результаты. Для детей с аллергическими заболеваниями респираторного тракта характерны не только выраженные структурные изменения капилляров в виде слабой дифференцировки на уровне капилляров третьего эшелона, большого количества морфологически измененных капилляров, но и функциональные нарушения капиллярного русла. К таковым относятся изменение параметров всех отделов капилляров и выраженное увеличение периваскулярной зоны, что взаимосвязано с уровнем активности хронического аллергического воспаления. Эти изменения были наиболее выражены у больных бронхиальной астмой. Для пациентов с инфекционно-воспалительными заболеваниями дыхательной системы характерно изменение параметров микроциркуляции преимущественно в венозном отделе капилляров, больше при острых респираторных заболеваниях нижних, чем верхних дыхательных путей.

Заключение. Выявленные с помощью компьютерной капилляроскопии ногтевого ложа структурные и морфофункциональные изменения микроциркуляции могут быть использованы в качестве дополнительных дифференциально-диагностических критериев в алгоритмах диагностики аллергических заболеваний респираторного тракта. Это будет способствовать раннему выявлению данной патологии и своевременной целенаправленной терапии.

Цель исследования: изучение влияния табакокурения на состояние цилиарного эпителия респираторного тракта у детей. Материал и методы. Проведено анкетирование, экспресс-тест на определение котинина в моче, исследование двигательной активности ресничек эпителия 931 школьнику в возрасте от 13 до 17 лет.

Результаты. Распространенность курения среди школьников 13—17 лет по данным анкетирования составила 13,6%. Экспресс-тест на котинин оказался положительным у 33,6% обследованных школьников. У курящих школьников частота биения ресничек составила 4,93 [4,23—5,67] ГЦ, что было достоверно ниже, чем в группе контроля (р<0,05). Относительное количество клеток с подвижными ресничками составило 30,0 [15,0—45,0] % и было также достоверно снижено по сравнению с группой контроля (р<0,05). Синхронное движение ресничек было сохранено лишь у 19,0% пациентов, что достоверно меньше, чем в группе контроля (р<0,05).

Заключение. Сигаретный дым оказывает существенное негативное воздействие на функциональное состояние респираторного эпителия, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса и способствует развитию острых и хронических заболеваний респираторного тракта у детей.

Введение. Развитие бронхиальной астмы у детей часто связано с перенесенной ранее бронхолегочной дисплазией.

Цель исследования. Изучение особенностей клинического течения бронхиальной астмы у детей с бронхолегочной дисплазией в анамнезе.

Характеристика детей и методы исследования. Основная группа представлена 77 пациентами с бронхиальной астмой и бронхолегочной дисплазией в анамнезе. Контролем служил 81 больной с бронхиальной астмой без бронхолегочной дисплазии в анамнезе. Диагностику проводили в соответствии с Классификацией клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей. Уровень иммуноглобулинов определяли иммуноферментным анализом.

Результаты. У больных бронхиальной астмой с бронхолегочной дисплазией в анамнезе отмечена более ранняя манифестация бронхиальной астмы, легкое течение, редкая потребность в ингаляционных бронхолитиках, существенная диспропорция в изменении уровня и частоты маркеров аллергического воспаления — частая эозинофилия с меньшим повышением уровня общего IgE. Разработанная этапная программа обследования и ведения детей с бронхиальной астмой и бронхолегочной дисплазией позволит улучшить диагностику и лечение пациентов.

Заключение. Выявленные клинические особенности бронхиальной астмы у детей с бронхолегочной дисплазией в анамнезе необходимо учитывать в педиатрической практике.

Введение. Ювенильный псориатический артрит — хроническое воспалительное заболевание, составляющее 3—10% в структуре всех ювенильных артритов. Генно-инженерные биологические препараты, в частности этанерцепт, доказали свою эффективность и безопасность в лечении псориатрического артита у взрослых, однако работ по применению этанерцепта у детей с ювенильным псориатическим артритом практически нет.

Цель исследования. Оценка эффективности и безопасности терапии этанерцептом у детей с ювенильным псориатическим артритом.

Характеристика детей и методы исследования. В данном открытом одноцентровом проспективном обсервационном клиническом исследовании с периодом наблюдения 2012—2019 гг. принимали участие18 пациентов (2—13 лет; средний возраст 7,58±3,7 года, мальчики/девочки 2:1, средняя продолжительность заболевания 3 [1,4—6,6] года с ювенильным псориатическим артритом, получавших терапию этанерцептом (0,8 мг/кг/нед) в комбинации с метотрексатом (10—15 мг/м²/нед). Оценку эффективности терапии проводили на 6, 12 и 18-й месяц в отношении суставного синдрома на основании критериев Американской ассоциации ревматологов для педиатрических пациентов (ACRpedi), кожных проявлений псориаза — индексов PASI и BSA.

Результаты. В группе больных детей к 6-му месяцу от начала исследования ACRpediNoResp/30/50/70/90/100 составили 5,56/94,4/55,56/5,56/0/0%, к 12-му месяцу - 0/94,4/88,9/61,1/11,1/5,56%, к 18-му месяцу - 0/77,8/77,8/72,2/33,3/11,1% соответственно. Фармакологическая клинико-лабораторная ремиссия зафиксирована в 33,3% случаев. Индекс PASI к 6, 12, 18 мес терапии составил 1,6 [0,6-4,6], 0,35 [0,1-1,05] и 0,1 [0-0,5] балла соответственно; BSA — 4,9 [1-7] %, 1,5 [0,75-3,15] и 0,7 [0,5-1] % соответственно. В 21,4% случаев констатирована фармакологическая ремиссия псориаза. Клинически значимых нежелательных явлений на фоне терапии этанерцептом не зарегистрировано.

Заключение. Таким образом, этанерцепт в сочетании с метотрексатом оказался эффективным в отношении артрита и псориаза у детей с ювенильным псориатическим артритом.

Введение. Аллергический ринит — одно из самых распространенных заболеваний. Сопутствующая патология при аллергическом рините не всегда вовремя распознается, что снижает эффективность терапии и ухудшает качество жизни пациента. Цель исследования. Оценка качества жизни и эффективности хирургического лечения у детей с различными заболеваниями ЛОР-органов на фоне аллергического ринита.

Характеристика детей и методы исследования. В интервенционную группу были включены 169 детей с аллергическим ринитом и сопутствующей патологией лор-органов в возрасте от 6 до 17 лет, средний возраст (медиана, верхний и нижний квартили) 12 [9,0; 14,0] лет. Всем пациентам проведено оперативное вмешательство с применением эндоскопического эндоназального доступа. Оценку качества жизни выполняли с применением опросника до и через 1 мес после оперативного лечения. Эффективность лечения оценивали на основании изменения качества жизни в баллах (6 баллов — максимальное снижение качества жизни; 0 баллов — отсутствие снижения качества жизни).

Результаты. Средняя оценка качества жизни пациентов изначально составила 4 [3; 5] балла. Через 1 мес поле оперативного лечения данный показатель снизился до 2 [1; 2] баллов, т.е. выявлено достоверное снижение качества жизни (p=0,0000001). Процентное изменение показателя качества жизни составило 60 [50; 67], что было достоверно выше, чем в группе контроля, включавшей 41 ребенка (p=0,0000001). Установлены достоверная положительная корреляция между уровнем общего IgE (R=0,4; p=0,0000001), концентрацией специфических IgE (R=0,5; p=0,0000001) и снижением качества жизни до операции, а также отрицательная корреляция между уровнем общего IgE и степенью изменения качества жизни (R= —0,2; p=0,02).

Заключение. Сочетание аллергического ринита с неаллергической патологией лор-органов служит показанием к оперативному лечению. Концентрация в сыворотке крови общего IgE и специфических IgE наряду с результатами опросника служит дополнительным критерием оценки качества жизни пациентов. При этом у больных с высоким уровнем общего IgE высока вероятность недостаточной эффективности оперативного лечения.

В статье представлен индивидуальный подход к коррекции нутритивного статуса на основании оценки потребности в макронутриентах и степени двигательной активности пациента, перенесшего позвоночно-спиномозговую травму.

Цель. Изучить потребности в макронутриентах (энергии и белке) и разработать алгоритм назначения нутритивной поддержки детей с позвоночно-спиномозговой травмой с учетом их двигательной активности.

Характеристика детей и методы исследования. В исследование были включены 44 пациента с позвоночно-спиномозговой травмой в возрасте от 2 до 18 лет, поступившие в НИИ неотложной детской хирургии и травматологии в 2015—2019 г. Всем пациентам проводили антропометрическое обследование, лабораторный мониторинг, измерение энергопотребления методом непрямой калориметрии и с помощью уравнений Харриса-Бенедикта. Для определения истинных энергозатрат исследование выполняли в покое, при пассивной и активной нагрузках.

Результаты. Для определения энергозатрат покоя наиболее объективным считается метод непрямой калориметрии, при невозможности его применения допускается использование расчетных уравнений Харриса-Бенедикта без поправочных коэффициентов. Возможность использования метода непрямой калориметрии при различных видах нагрузки позволила рассчитать поправочные коэффициенты для определения истинных энергозатрат. Включение в программу реабилитации пассивных двигательных упражнений не требует увеличения нутритивной поддержки. Определяющим фактором для увеличения объема нутритивной поддержки является повышение двигательной активности пациента. Для расчета истинных энергозатрат необходимо учитывать время активной работы пациента и полученные нами поправочные коэффициенты. Коррекция белковых потерь актуальна в период гиперкатаболизма (1-й месяц после травмы); в дальнейшем достаточно поддержания возрастных потребностей в белке.

Заключение. Предлагаемый алгоритм назначения нутритивной поддержки детей с позвоночно-спинномозговой травмой позволяет адекватно восполнить потребности в макронутриентах и избежать осложнений, связанных с недостаточным или избыточным их потреблением.

В публикации представлены результаты длительного наблюдения за динамикой клинической и радиологической картины у ребенка с редким нейродегенеративным заболеванием — гипомиелинизирующей лейкодистрофией, тип 6 (гипомиелинизирующая лейкодистрофия с атрофией базальных ганглиев и мозжечка), вызванной мутацией de novo в гене TUBB4A. Ген TUBB4A кодирует мозгоспецифический белок тубулин бета-4А, входящий в состав стенок микротрубочек, которые представляют собой основной компонент цитоскелета. Мутации в гене TUBB4A приводят к снижению стабильности микротрубочек, нарушению их функции поддержания клеточной структуры и транспортной функции. Гипомиелинизирующая лейкодистрофия, тип 6, характеризуется манифестацией в раннем детском возрасте задержкой моторного развития, неустойчивостью походки с нарастанием экстрапирамидных расстройств. Авторы обосновывают необходимость мультидисциплинарного подхода к диагностированию и ведению пациентов данной категории и подчеркивают, что ключевым для диагностики гипомиелинизирующих лейкодистрофий являются современные молекулярно-генетические методы, в частности секвенирование нового поколения.

Введение. Одна из ведущих причин инфекций нижних дыхательных путей у недоношенных детей — респираторно-синцитиальный вирус. Эффективным способом профилактики респираторно-синцитиальной вирусной инфекции является пассивная иммунизация препаратом паливизумаб. Однако ее возможности и результаты у детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, изучены недостаточно.

Цель исследования. Оценка эффективности пассивной иммунизации в профилактике респираторно-синцитиальной вирусной инфекции у детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела.

Характеристика детей и методы исследования. Изучены частота и тяжесть заболеваний органов дыхания у 450 пациентов, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела; 385 детей (1-я группа) получали препарат паливизумаб, 65 (2-я группа) — не получали. В обеих группах была одинаковая частота бронхолегочной дисплазии (68,8 и 69,0% соответственно).

Результаты. После введения паливизумаба осложнения не наблюдались; у 32 (8,3%) детей отмечались легкие катаральные явления без гипертермии, у 3 (0,8%) — местные кожные реакции. При наблюдениях до 9±1 мес в 1-й группе по сравнению со 2-й группой отмечена более низкая заболеваемость органов дыхания (р=0,0002), в том числе среднетяжелыми формами ОРВИ (р=0,0078); ни в одном случае причиной заболеваний не был респираторно-синцитиальный вирус. Во 2-й группе вирус был выявлен у 3 из 7 детей с тяжелым течением респираторной инфекции. Среди иммунизированных детей было меньше госпитализаций (р=0,0175), в том числе в отделения реанимации и интенсивной терапии (р=0,0034) и необходимости в антибактериальной терапии (р=0,0045). Риск повторных заболеваний в обеих группах был выше при бронхолегочной дисплазии с коморбидными состояниями.

Заключение. Детям с экстремально низкой и очень низкой массой тела при рождении необходимо и возможно проведение пассивной иммунопрофилактики против респираторно-синцитиальной вирусной инфекции.

Статья посвящена редкому (орфанному) заболеванию из группы лизосомных болезней накопления — альфа-маннозидозу, связанному с накоплением маннозосодержащих олигосахаридов в тканях и клетках организма. Анализируются данные литературы и предложения Международной рабочей группы по диагностике альфа-маннозидоза. Представлены результаты обследования 15 больных с альфа-маннозидозом в возрасте от 1 года до 12 лет. Диагноз установлен на основании совокупности фенотипических признаков и крайне низкой активности лизосомального фермента альфа-маннозидазы в лимфоцитах периферической крови. У 14 пробандов проведена молекулярно-генетическая верификация диагноза. Установлено, что для всех наблюдавшихся нами больных был типичен гурлер-подобный фенотип, более легкий, чем при синдроме Гурлер. По тяжести заболевания дети были разделены на 2 группы: тяжелая (1 ребенок) и среднетяжелая (14 детей) формы. Болезнь имела прогредиентное течение.

Разработанная и зарегистрированная в странах Европы ферментозаместительная терапия препаратом велманаза альфа (рекомбинантная альфа-маннозидаза человека), в России, к сожалению, пока не применяется из-за отсутствия регистрации. Ранняя диагностика и раннее начало заместительной ферментная терапии — наилучший способ максимально ограничить прогрессирование заболевания, а эффективное медико-генетическое консультирование способствует его профилактике.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению функциональных нарушений органов пищеварения у детей подготовлены группой экспертов, ведущих отечественных специалистов в области детской гастроэнтерологии, которые обобщили зарубежные рекомендации и отечественный опыт, предложив тактику действий педиатра в условиях повседневной практики. В первом разделе рекомендаций обсуждаются современные воззрения на функциональные нарушения органов пищеварения, механизмы их развития и терминологию. Рассматриваются биопсихосоциальная модель их формирования, а также обновленная классификация, основанная на подходах, заложенных в Римских критериях IV, с учетом отечественных воззрений и опыта. В статье рассмотрены критерии диагностики и принципы лечения функциональных нарушений органов пищеварения у детей первых месяцев жизни (младенческие колики, младенческие срыгивания, младенческая дисхезия), а также синдром циклической рвоты. Во всех случаях приводятся определение, классификация (если таковая разработана), указываются коды МКБ-10, предлагается план обследования и лечения на различных уровнях системы здравоохранения, а также отдельно приводятся показания к госпитализации детей.

Злаковые культуры — один из основных источников энергии, сложных углеводов, растительных белков и жиров, а также витаминов, минералов и других важных биологически активных соединений, используемых в каждодневном рационе. Неоспоримая польза для здоровья диктует целесообразность включения этих продуктов в рацион человека. В период активного роста и развития головного мозга недопустимы гипогликемические состояния, которые могут приводить к нарушению его функционирования; для поддержания нормогликемии, особенно после ночного голодания, важен прием завтрака, включающего злаковые. Это особенно важно для созревания мозга у детей с последующим долгосрочным влиянием на развитие когнитивных функций. Злаковые культуры, обогащенные триптофаном, полезны для коррекции цикла сон—бодрствование у детей, особенно раннего возраста, а также оказывают положительное влияние на настроение. Употребление цельнозерновых продуктов связано и с более низким риском развития сердечно-сосудистых заболеваний, сахарного диабета, ожирения, рака толстой кишки, что обусловлено пребиотическим эффектом.

Распространенность синусита/риносинусита составляет 10—30% в общей популяции, хронические формы диагностируются у 5—15% взрослого населения и у 5% детей. В патогенезе важную роль играют образующиеся биопленки, затрудняющие лечение больных, особенно рецидивирующим и хроническим риносинуситом. Новая активная элиминационно-ирригационная интраназальная терапия с применением средства «Аквалор®Актив софт», содержащего газированный изотонический раствор стерильной морской воды (концентрация NaCl 0,9%; концентрация СО₂ 0,4%) обеспечивает разрушение биопленок и значительное снижение микробной нагрузки, что целесообразно использовать при лечении больных риносинуситом, особенно рецидивирующего и хронического течения.

Статья, приуроченная к 100-летию со дня рождения Ольги Николаевны Мизерницкой, посвящена ее вкладу в отечественную пульмонологию и аллергологию детского возраста, приоткрывает малоизвестные страницы истории отечественной педиатрии. Профессиональный и творческий путь Ольги Николаевны явились характерным отражением непростого времени. Она внесла весомый вклад в научное развитие педиатрии, детской аллергологии и пульмонологии, более 16 лет была главным внештатным детским аллергологом и пульмонологом Москвы, воспитала плеяду учеников, оставила неизгладимый след в истории Научно-исследовательского клинического института педиатрии и в педиатрической науке в целом. Равными направлениями научно-практической и организаторской деятельности Ольги Николаевны Мизерницкой были инфекционно-воспалительные (пневмонии) и аллергические (бронхиальная астма) заболевания легких у детей раннего возраста. Ею опубликовано более 130 научных трудов, в том числе монография и главы в 7 монографиях, множество методических писем и рекомендаций, подготовлено 6 кандидатов медицинских наук. В статье приводятся наиболее значимые аспекты научной и организационной деятельности О.Н. Мизерницкой, библиографические данные, отмечаются ее незаурядные свойства отзывчивого и доброго человека. Ее непростая биография и творческий путь созвучны поступи страны и служат примером для современных поколений медиков.