ПЕРЕДОВАЯ 
Высокая частота повреждений незрелых внутренних органов и систем организма недоношенных детей в постнатальном периоде способствует формированию хронической патологии и нарушению нейрокогнитивного развития, внося немалый вклад в мировую проблему роста неинфекционных заболеваний и программируя будущее здоровье населения. Основной задачей современного реформирования системы здравоохранения как в Российской Федерации, так и во всем мире является поиск наиболее эффективного и экономичного пути оказания медицинской помощи, повышение значимости поликлинического звена, а также направление основных усилий на профилактические мероприятия. Наиболее функциональной и экономически эффективной формой оказания медицинской помощи недоношенным детям является создание специализированного центра с трехуровневой системой сопровождения, состоящего из амбулаторно-консультативного звена, отделения реабилитации в условиях дневного пребывания, а также круглосуточного стационара для проведения лечения и сложных диагностических процедур, возможности получения информации по системе телемедицины. Создание центра требует четкого определения структуры, нормативов штатного обеспечения и методологии подхода к организации сопровождения недоношенных детей после выписки из неонатального стационара с учетом особенностей планово-нормативных и финансовых показателей медицинской помощи и сложности постановки клинического диагноза в современных условиях в Российской Федерации. Учитывая стабильную тенденцию к увеличению показателя выживаемости недоношенных детей, необходимо создание единого реестра на базе крупного научно-практического центра как логистической регрессионной модели, позволяющей проводить рандомизированные исследования доказательного характера.
ПЕРСОНАЛИЗИРОВАННАЯ ПЕДИАТРИЯ 
Переход к персонализированной медицине в практическом плане должен сочетать решение проблемы геномики как основы возможных заболеваний и учет фенотипических проявлений, являющихся маркерами и ранними признаками формирующихся патологических изменений. Большинство болезней имеют свои первоосновы в детском возрасте. Поэтому во всех возрастных группах нужно контролировать минимальные отклонения и их динамику, использовать для этого мобильные устройства и накапливать получаемые данные. Обработка больших данных (Big Data) позволит получить более информативные сведения. На этой основе можно будет выявлять аналоги для таргетной терапии в сходных вариантах заболеваний в больших базах данных публикаций по интересующей проблеме.
В последние годы отмечается резкое увеличение интереса к персонализированной медицине. Развитие данного направления заставило клиницистов, в том числе и неонатологов, по-новому взглянуть на профилактику, тактику ведения и терапию различных заболеваний. В центре внимания зарубежных, а все чаще и российских исследователей и врачей оказываются индивидуальные геномные данные, позволяющие в перспективе не только оценивать риски возникновения той или иной формы патологии, но и успешно применять персонализированные стратегии предикции, превенции и таргетного лечения. В статье приводится краткий обзор последних достижений использования геномных технологий у новорожденных, рассматриваются проблемы и потенциальные возможности использования геномики в продвижении концепции персонализированной медицины в неонатологии. Все нарастающий объем фундаментальных исследований в области персонализированной медицины применительно к различным нозологиям становится невозможно анализировать усилиями только человеческого разума. В связи с этим на помощь приходят компьютер и биоинформатика. Статья раскрывает роль трансляционной биоинформатики в анализе и интегрировании результатов накопленных фундаментальных исследований в конкретные клинические решения. Рассмотрены последние разработки трансляционной биоинформатики в области неонатологии, в целом сводящиеся к функционалу систем поддержки принятия клинических решений: отслеживание у новорожденных показателей, влияющих на течение заболевания, расчет повышенного риска развития различных патологий и подбор лекарств.
Цель: осветить современные представления о лабораторных предикторах заболеваний органов пищеварения. Проведен анализ отечественной и зарубежной литературы, посвященной прогностическим биомаркерам заболеваний желудочно-кишечного тракта. Переход к персонализированной медицине и таргетной терапии выдвигает роль биомаркеров на передний план. Прогностические показатели используются для оценки вероятности наступления клинического события, рецидива или прогрессирования заболевания. Определение прогностических маркеров приобретает особую актуальность при хронической патологии: воспалительных заболеваниях кишечника, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, гастрите, онкологической патологии и др. К данной категории могут быть отнесены микроРНК, эпигенетические модификации, сигнатуры белка или нуклеиновых кислот, гликопротеины и др. Детальный анализ роли отдельных молекул, соединений, мутаций и полиморфизмов генов значительно расширяет существующие представления о механизмах развития патологии органов желудочно-кишечного тракта на молекулярном уровне. Определение экспрессии биомаркеров позволяет усовершенствовать диагностику, повысить эффективность лечения заболеваний пищеварительной системы у детей и взрослых, в том числе с использованием таргетной терапии, а также потенциально снизить экономические затраты в сфере здравоохранения.
Цель исследования: выявление клинических особенностей ожирения у детей с бронхиальной астмой.
Материал и методы. Обследованы 484 ребенка в возрасте 7–14 лет: 237 пациентов, больных бронхиальной астмой (основная группа), и 247 детей того же возраста, не имеющие бронхиальной астмы (группа сравнения). У всех детей проводили анализ истории развития, осмотр, измерение длины и массы тела, при выявлении ожирения – оценку наследственной отягощенности, пищевого статуса и физической активности, исследование гормонального статуса, осмотр эндокринолога, невролога, генетика.
Результаты: ожирение встречалось чаще (р=0,019) у детей с бронхиальной астмой (18,9%), чем в группе сравнения (11,3%). Более тяжелые формы ожирения III и IV степени чаще (р=0,047) диагностировались у детей с бронхиальной астмой (31,1%), чем в группе сравнения (10,7%). При изучении влияния различных факторов (возраст пациентов, пол, степень тяжести бронхиальной астмы, прием ингаляционных глюкокортикостероидов) на формирование ожирения у детей основной группы статистически значимых результатов не получено. В динамике заболевания показатели индекса массы тела у больных бронхиальной астмой статистически значимо не отличались от исходных данных, однако отмечалось увеличение количества пациентов с тяжелыми формами ожирения III и IV степени. При оценке характера питания и физической активности у больных бронхиальной астмой и ожирением выявлен дисбаланс между поступлением энергии и ее расходом.
Выводы. Ожирение у детей с бронхиальной астмой является конституционально-экзогенным, характеризуется высокой распространенностью и более тяжелым течением.
На примере фенилкетонурии рассмотрены современные аспекты профилактики редких болезней. Фенилкетонурия – наследственное заболевание, при отсутствии лечения характеризующееся прогрессирующей умственной отсталостью, эпилепсией, тяжелыми дерматитами, но при ранней диагностике и проведении диетотерапии удается избежать клинических проявлений болезни. Первичная профилактика фенилкетонурии направлена на предупреждение появления больного ребенка в семье и наиболее эффективно осуществляется с помощью медико-генетического консультирования. Вторичная профилактика состоит в пренатальной диагностике патологии, а также проведении неонатального скрининга на фенилкетонурию. К третичной профилактике относятся лечение, абилитация и реабилитация пациентов. На практике указанные подходы тесно взаимосвязаны, что отражено в статье. Подчеркнута роль прегравидарной подготовки женщин, больных фенилкетонурией, для предотвращения синдрома «материнской фенилкетонурии» у будущего ребенка.
Цель работы: установление прогностического значения анализа корреляционных связей качественных показателей перинатального анамнеза. Построены корреляционные плеяды взаимодействий исследуемых качественных показателей в антенатальном, интранатальном и постнатальном периодах. Показано, что в антенатальном анамнезе для новорожденных 22–37 нед гестации (1-я группа) наибольшее значение имеют параметры «гестационный возраст», «хронические заболевания органов дыхания у матери», «преждевременные роды в анамнезе» и «обострение хронических инфекций при беременности»; для новорожденных 38–41 нед гестации (2-я группа) – «эрозия шейки матки», «киста яичника», «фибромиома» и «кольпит». В интранатальном анамнезе для детей 1-й группы наиболее важными являются параметры «безводный период» и «затяжные роды»; для детей 2-й группы – только «затяжные роды». В постнатальном анамнезе для 1-й группы наиболее важны два параметра: «гестационный возраст» и «зональное повышение эхогенности головного мозга», а для 2-й группы настолько же важен только параметр «степень асфиксии». Полученные результаты подтверждают основные известные взаимосвязи параметров перинатального анамнеза. В то же время выявлены не описанные ранее не тривиальные связи между параметрами перинатального анамнеза: «аллергические заболевания у матери» – «угроза выкидыша» – «киста яичника»; «хронические заболевания органов дыхания у матери» – «аллергические заболевания матери» – «заболевания органов пищеварения у отца».
Определенную роль в развитии респираторных заболеваний играют цитокины, обладающие как про-, так и противовоспалительной активностью, и баланс этих факторов влияет на процесс протекания заболевания. Как показывают исследования последних лет, негативное влияния средовых факторов, как правило, реализуется на фоне индивидуальной генетической предрасположенности практически при любой известной на сегодняшний день патологии. Цель исследования: выявить молекулярно-генетические факторы риска развития острого бронхита и внебольничной пневмонии у детей на основе анализа полиморфизма генов про- и противовоспалительных интерлейкинов. Проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование 110 детей в возрасте от 6 до 15 лет с острым бронхитом (основная группа). В группу контроля вошли 163 условно-здоровых ребенка того же возраста. Значимые различия были выявлены по полиморфизму гена TNFА, обладающего провоспалительными свойствами. В то же время анализ распределения частот аллелей и генотипов полиморфизма (-174)C/G гена IL6 и +3953С/T гена IL1B не выявил значимых различий с контролем. Результаты исследования могут быть использованы в разработке прогностических маркеров острой патологии у детей и оптимизации тактики лечения и профилактических мероприятий с индивидуальным подходом для каждого пациента.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
Совершенствование тактики выхаживания ведет к повышению выживаемости детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении. Особенности адаптации недоношенных детей, высокий риск формирования хронической соматической и неврологической патологии требует организации специализированной системы последующего наблюдения с момента рождения ребенка и на протяжении первых лет жизни. В статье отражены современные представления о российских и зарубежных тактиках раннего вмешательства для недоношенных детей на госпитальном этапе и после выписки из стационара, в домашних условиях. В настоящее время продолжается изучение эффективности воздействия различных стимулов в неонатальном периоде на улучшение адаптации и отдаленные исходы развития у недоношенных детей. Большое внимание уделяется психологической поддержке родителей с целью формирования устойчивых взаимодействий в паре родитель–ребенок.
ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ 
В настоящее время в литературе недостаточно данных о применении методов эфферентной гемокоррекции в неонатологической практике. Основной принцип данного метода – удаление плазмы, содержащей эндо- и экзотоксины и другие патологические субстанции, с замещением ее донорской плазмой, коллоидными и кристаллоидными растворами. Терапевтический эффект плазмафереза включает детоксикационный, противовоспалительный и иммуномодулирующий эффекты за счет удаления токсинов, а также удаления циркулирующих иммунных комплексов, медиаторов воспаления и активированных структур системы комплемента. Дискретный плазмаферез в неонатологической практике может быть использован при любой массе тела пациента. Приведено клиническое наблюдение успешного применения дискретного плазмафереза у доношенного новорожденного ребенка в критическом состоянии. Тяжесть была обусловлена течением раннего неонатального сепсиса с развитием полиорганной недостаточности и сопутствующим резус-конфликтом. После проведения двух сеансов плазмафереза отмечался положительный клинический эффект в виде снижения интоксикации, синдрома системного воспалительного ответа. Снижение уровня билирубина позволило избежать операции заменного переливания крови и сопутствующей ему гемотрансфузионной нагрузки.
Изучена этиологическая структура и клинические проявления неонатальных инфекций у 194 новорожденных детей, госпитализированных в инфекционный стационар, в том числе 44 ребенка рождены путем кесарева сечения, 150 детей – вагинальным путем. Дети, рожденные путем кесарева сечения, достоверно чаще госпитализировались по поводу микстинфекций респираторного, желудочно-кишечного тракта и гнойно-воспалительных заболеваний кожи (20,5% против 3,3%; p<0,01). У детей, рожденных оперативным путем, достоверно чаще была диагностирована инфекционная диарея (66% против 39%; p<0,01), бронхиолит (20,8% против 6,25%; р<0,05), пиодермия, обусловленная S. aureus (23% против 15,9%; р<0,05) и тяжелые формы ОРВИ (20,8% против 6,25%; р≤0,05). Выявленные особенности течения неонатальных инфекций у детей, рожденных путем кесарева сечения, диктуют необходимость проведения углубленных исследований по данной теме.
Цель. Оценка воспалительной активности крови новорожденных при различных формах бактериальных инфекционных заболеваний с определением диагностической значимости различных маркеров воспаления.
Материал и методы. В исследование включены 50 новорожденных детей с различными формами инфекционных заболеваний: 31 новорожденный ребенок с неонатальным сепсисом (1-я группа) и 19 новорожденных с локализованными вариантами бактериальной инфекции. Выраженность воспалительной активности оценивалась по уровню С-реактивного белка, количеству лейкоцитов периферической крови, уровню цитокинов – фактора некроза опухоли-α (ФНО-α), интерлейкинов ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-10, интерферона-ɣ (ИФН-ɣ), гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ).
Результаты. В группе детей с неонатальным сепсисом первые 2 дня заболевания протекают на фоне повышения концентрации в крови ФНО-α, ИЛ-6, ИЛ-8 и ИФН-ɣ, показатели которых достоверно отличались (p<0,05) от таковых контрольной группы. Значимыми маркерами воспаления были высокие концентрации в крови С-реактивного белка (RR 3,7; ДИ 1,7–8,1), ИЛ-6 (RR 2,0; ДИ 1,4–3,0) и ИЛ-8 (RR 1,5; ДИ 1,1–2,2). В группе детей с локализованными формами бактериальной инфекции первые 2 дня заболевания сопровождались повышением концентрации в крови ФНО-α, ИЛ-6 и ИФН-ɣ (p<0,05). При этом степень повышения концентрации ИЛ-6 была менее выраженной, чем в 1-й группе (p=0,007), а медиана ИЛ-8 не отличалась от показателей контрольной группы (p=0,7).
Заключение. Иммунный ответ при неонатальном сепсисе и локализованных формах бактериальной инфекции характеризуется повышением в крови уровня провоспалительных цитокинов. Надежными маркерами воспаления при сепсисе являются ИЛ-6, ИЛ-8 и С- реактивный белок, значения которых были достоверно высокими в группе детей с неонатальным сепсисом.
Цель исследования: оценить диагностическую значимость пульсоксиметрии, проводимой новорожденным на 3-м часу жизни для выявления критических состояний и обосновать целесообразность дальнейшего внедрения этой технологии в работу родовспомогательных учреждений.
Результаты. В 5 родовспомогательных учреждениях Республики Татарстан в период с апреля 2016 г. по февраль 2017 г. пульсоксиметрическим скринингом было охвачено 8358 (88,4%) новорожденных. Положительные результаты были получены у 95 (1,14%) пациентов. Благодаря скринингу у 13 новорожденных в первые часы жизни были выявлены врожденные пороки сердца, не диагностированные внутриутробно, из них у 5 они оказались критическими. Все новорожденные с критическими врожденными пороками сердца были успешно оперированы. Кроме того, у 20 пациентов была выявлена персистирующая легочная гипертензия, у 30 – внутриутробная пневмония.
Выводы. Измерение сатурации на 3-м часу жизни новорожденного позволяет избежать жизнеугрожающих осложнений у детей с критическими врожденными пороками сердца и персистирующей легочной гипертензией и в стабильном состоянии перевести их на дальнейший этап лечения.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ 
Представлено клиническое наблюдение ребенка с ранней неонатальной манифестацией редкого наследственного заболевания – синдрома истощения митохондриальной ДНК (мтДНК) 13-го типа, подтвержденного лабораторно в России. Мутации в гене FBXL4 являются причиной нарушения репликации мтДНК и снижения активности комплексов дыхательной цепи митохондрий, следствием чего служит нарушение функционального состояния различных органов и систем, в первую очередь мышечной системы и головного мозга. Антенатально у ребенка был диагностирован гидронефроз справа, субэпендимальные
кисты головного мозга, частичная кишечная непроходимость на фоне многоводия. Состояние резко ухудшилось к концу первых суток жизни. Отмечался клинический симптомокомплекс сепсиса, выраженный синдром угнетения, мышечной гипотонии, декомпенсированный метаболический лактат-ацидоз, повышение концентрации митохондриальных маркеров в плазме крови и моче, а также изменения в области базальных ганглиев головного мозга. Дифференциальный диагноз проводился с наследственными заболеваниями, протекающими по типу «сепсисподобного» симптомокомплекса с лактат-ацидозом: группа нарушений обмена аминокислот, органических кислот, дефектов β-окисления жирных кислот, болезни дыхательной цепи митохондрий, гликогеновая болезнь. Синдром истощения мтДНК 13-го типа имеет неблагоприятный прогноз, однако точная диагностика имеет исключительно важное значение для медико-генетического консультирования и позволяет предотвратить повторное рождение больного ребенка в семье.
Представлен клинический случай синдрома Вильямса с полиорганной патологией, сочетающей отставание в умственном развитии, врожденный порок сердца (надклапанный стеноз аорты), артериальную гипертензию, гиперкальциемию, гиперкальциурию, осложненные нефрокальцинозом, поражение желудочно-кишечного тракта, лицевые и глазные аномалии, грыжи передней брюшной стенки, кифосколиоз. Микросателлитный анализ локусов критического района хромосомы 7 обнаружил делецию исследуемых локусов (D7S1870, D7S613, D7S2476, D7SEln), что дало основание подтвердить диагноз синдрома Вильямса.
Обсуждаются современные сведения о фенилкетонурии у детей. Приведены общепринятые классификации гиперфенилаланинемий. Подробно рассмотрены этиологические и патогенетические аспекты заболевания с акцентом на причины тяжелого повреждения головного мозга при отсутствии лечения. Отражены особенности состояния здоровья детей с фенилкетонурией на фоне диетотерапии, а также современные подходы к диагностике и дифференциальной диагностике, лечению фенилкетонурии и диспансерному наблюдению пациентов.
Семейные гиперхолестеринемии – группа генетических нарушений, которые приводят к значительному повышению уровня холестерина в крови и возрастанию риска раннего развития атеросклероза и, следовательно, к увеличению смертности от ишемической болезни сердца. Семейная гиперхолестеринемия – одно из самых распространенных метаболических нарушений, возникающее у человека уже с рождения. Большое значение имеет ранняя диагностика, так как выявление заболевания еще в детском возрасте позволит начать своевременное лечение и предупредить формирование сердечно-сосудистой патологии в будущем. Приводятся критерии фенотипической и генетической диагностики семейной гиперхолестеринемии. Несмотря на бурный интерес к этому заболеванию во всем мире, в России оно остается малоизученным, особенно среди детского населения. Отсутствуют система выявления, маршрутизации обследования, наблюдения и учета больных детей, отмечается низкий уровень генетического консультирования. Это свидетельствует о необходимости существенного улучшения информированности и понимания данной патологии как в обществе, так и среди медицинских работников.
ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 
Цель исследования: установить клинико-диагностическое значение цитохимических показателей лейкоцитов периферической крови (катионных белков и миелопероксидазы), фибронектина плазмы крови для оценки степени тяжести, прогнозирования течения и исхода вирусных менингитов у детей.
Материал и методы. У 450 больных вирусными менингитами (энтеровирусной, арбовирусной, паротитной, герпесвирусной, аденовирусной этиологии) детей в возрасте до 14 лет определяли показатели микробицидной системы лейкоцитов (катионные белки, миелопероксидаза) и фибронектин плазмы крови. Этиологический диагноз менингита подтверждался выделением вирусной РНК из крови и ликвора методом полимеразной цепной реакции, иммуноферментным анализом.
Результаты и выводы. Установлено, что тяжелые формы, затяжное течение, летальный исход вирусных менингитов у детей сопровождаются достоверной супрессией катионных белков, миелопероксидазы, фибронектина плазмы крови, максимально выраженной при летальных исходах, по сравнению с тяжелой формой, но с благоприятным исходом и с контролем. Установленные параметры дисбаланса катионных белков, миелопероксидазы, фибронектина плазмы крови являются объективными критериями адаптационного синдрома, отражающего состояние системы фагоцитоза при вирусных менингитах у детей и могут рассматриваться как дополнительные критерии прогнозирования течения и исхода заболевания.
Цель исследования: оценить частоту регистрации различных типов нарушений кислотно-щелочного состояния (КЩС) у детей с острыми инфекционными диареями; определить клинические особенности острых кишечных инфекций, протекающих с метаболическим ацидозом, для выбора тактики эффективной коррекции. Проведено ретроспективное когортное исследование с охватом 246 пациентов, госпитализированных в стационар с острой кишечной инфекцией.
Результаты исследования. Лабораторно подтвержденный ацидоз регистрировали у 40,7% (95% ДИ 34,6–46,8) детей (у 100 из 246). Состояние алкалоза выявили у 4,9% (95% ДИ 2,2–7,6) обследованных (у 12 из 246). Гиперхлоремический ацидоз имел место у 81% (95% ДИ 73,3–88,7) пациентов (у 81 из 100), ацидоз с высоким анионным дефицитом – у 19% (95% ДИ 11,3–26,7) детей (у 19 из 100) р<0,001. Декомпенсированный метаболический ацидоз с рН <7,25 регистрировали у 6,2% (95% ДИ 0,9–11,5) обследованого (у 5 из 81) с гиперхлоремическим ацидозом и у 94,7% (95% ДИ 84,6–104,8) – у 18 из 19 – с кето- и лактат-ацидозом. Субкомпенсированный метаболический ацидоз чаще выявляли при ротавирусной инфекции, – у 50,6% (95% ДИ 39,4–61,8) – у 39 из 77 пациентов (р<0,001), при этом метаболические нарушения чаще соответствовали ацидозу с высоким анионным промежутком – у 52,6% (95% ДИ 30,1–75,1) – у 10 из 19 детей (р=0,02). Бактериальные диареи чаще наблюдали у детей без нарушений КЩС – у 22,4% (95% ДИ 15,3–29,5) – у 30 из 134 (р=0,014). Установили, что наличие тахипноэ увеличивает вероятность выявления ацидоза с высоким анионным промежутком в 3,5 раза (OR 3,5 ДИ 1,3–9,3).
Заключение: Наши исследования не выявили патогномоничных клинических симптомов различных вариантов метаболического ацидоза.
Рассмотрены варианты течения хронической герпетической инфекции у детей с вовлечением в процесс нескольких мезентериальных лимфатических узлов и формированием воспалительных конгломератов – мезентерита (мезаденита). Приводятся возможные этиологические факторы мезентерита, морфологические изменения в пораженных лимфоузлах: неспецифическая гиперплазия, в ряде случаев – некроз и нагноение. Демонстрируются клинические случаи мезентерита на фоне хронических герпесвирусных инфекций у детей дошкольного возраста с подробным описанием клинических проявлений в виде длительной лихорадки, хронической интоксикации, приступов болей в животе, сопровождающихся неустойчивым стулом. Приводится динамика основных лабораторных маркеров активности герпесвирусов, отслеживаются изменения в показателях инструментальных методов исследования. Обсуждаются возможные патогенетические механизмы формирования подобных проявлений заболевания, роль системного воспалительного ответа и терапевтические подходы с применением противовирусных препаратов и глюкокортикостероидов.
Цель исследования: сравнение эффективности различных видов терапии ротавирусных гастроэнтеритов у детей. Проведено исследование, дизайн которого соответствовал типу случай–контроль. Основная группа – 35 детей, госпитализированных в стационар с лабораторно подтвержденной ротавирусной инфекцией, которым назначалась современная схема терапии: низкоуглеводная диета, регидратация низкоосмолярными пероральными растворами, смектит диоктаэдрический, пробиотик, содержащий Saccharomyces boulardii. Пациентам группы сравнения (n=35) назначали традиционную «старую» схему терапии: диету, соответствующую столу № 4 по Певзнеру, оральные регидратационные растворы с осмолярностью 282 мОсм/л, антибактериальную терапию (цефтриаксон), смектит диоктаэдрический и панкреатин – в возрастных дозировках. Длительность наблюдения составила 5 дней.
Результаты. К 5-му дню лечения нормализация стула зарегистрирована у 91,4% [95% ДИ 82,1–100,7] – у 32 из 35 детей в основной группе и у 71,4% [95% ДИ 56,5–86,3] – у 25 из 35 детей в группе сравнения, (р<0,05, OR 4,27 [95% ДИ 1,06–17,2]). Сроки купирования синдрома избыточного газообразования также имели статистически значимые различия и были меньше у пациентов, получавших «новую» схему терапии (OR 2,8 [95% ДИ 1,01–8]). Положительный эффект от предложенной схемы также наблюдали при оценке длительности симптомов обезвоживания и сроков госпитализации.
Выводы. Проведенное исследование случай–контроль показало преимущество современных схем терапии ротавирусной инфекции у детей.
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ 
Детская онкология – сложная специальность, требующая привлечения различных специалистов – детских онкологов, патоморфологов, лучевых диагностов, хирургов. Жизнь пациента зависит, прежде всего, от своевременной диагностики, поскольку чем раньше начато специализированное лечение, тем выше вероятность достижения ремиссии. В этой связи особую актуальность представляет проблема раннего выявления злокачественных новообразований. Сложность решения данной проблемы связана с атипичностью течения онкологических заболеваний и их редкостью, что, в свою очередь, приводит к отсутствию «онкологической настороженности» врачей первичного звена – участковых педиатров. Именно от педиатров зависит своевременная диагностика злокачественных новообразований. Данная лекция посвящена клиническим проявлениям и диагностике злокачественных новообразований у детей: гемобластозов и солидных опухолей.
Среди продуктов функционального питания особое внимание уделяется пробиотическим кисломолочным продуктам. При выборе этих продуктов необходимо ориентироваться на характеристики пробиотических штаммов, входящих в их состав: микроорганизмы должны быть живыми, безопасными при использовании, жизнеспособными и стабильными при хранении, а также способными к выживанию в желудочно-кишечном тракте человека. Применение пробиотических кисломолочных продуктов должно оказывать положительное влияние на здоровье человека: обладать доказанным антиинфекционным действием, иметь иммуномодулирующие свойства, способствовать нормализации моторики желудочно-кишечного тракта. Вышеперечисленные положения должны быть подтверждены контролируемыми исследованиями.
К XIV РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ» 
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ 
Цель работы – изучить особенности цитокинового профиля и цитологического статуса у детей с внебольничной пневмонией, протекающей на фоне сниженной резистентности организма для совершенствования методов лечения. Обследованы 53 ребенка в возрасте от 3 до 7 лет. Основную группу составили 30 детей с внебольничной пневмонией, которая протекала на фоне сниженной резистентности организма. Группу сравнения составили 23 ребенка с внебольничной пневмонией, имеющие хорошую резистентность. Местный иммунитет изучали на основе оценки параметров цитокинового статуса (туморнекротический факто-α, интерлейкин-8, интерферон-γ) и клеточного состава с оценкой деструктивных изменений нейтрофилов в индуцированной мокроте. Выявлено, что в основной группе детей отмечается депрессия выхода нейтрофилов в бронхиальное содержимое и выраженный рост количества нейтрофилов с максимальными признаками деструкции ядра и цитоплазмы на фоне дисбаланса цитокинового статуса, проявляющийся повышением содержания туморнекротического фактора-α и снижением уровня интерлейкина-8, и интерферона-γ. Включение в состав традиционной терапии внебольничной пневмонии у детей, имеющих сниженную резистентность организма, противоспалительного препарата фенспирида устраняет дисбаланс провоспалительных цитокинов и повышает выход функционально полноценных нейтрофилов в бронхиальный секрет.
Осложненное течение пневмоний при неправильно подобранной стартовой антибиотикотерапии встречается с досадным постоянством. По данным ВОЗ, пневмония является причиной смертности 15% детей до 5 лет во всем мире. В последнее время участились летальные исходы и в развитых странах с высоким уровнем медицины. Ошибки в антибактериальной терапии пневмонии на амбулаторном этапе продолжают оставаться серьезной проблемой. Нами представлено клиническое наблюдение осложненной внебольничной пневмонии, вызванной полирезистентным Streptococcus pneumoniae. Отмечены клинические особенности течения, проведен анализ ошибок в стартовой терапии.
КАРДИОЛОГИЯ 
Хроническая болезнь почек у детей составляет 1/3 часть среди нефрологической патологии, при этом уровень ее заболеваемости ежегодно увеличивается. Хроническая болезнь почек является существенным фактором, влияющим на развитие кардиоваскулярных событий. Цель работы: изучить структурно-морфологические параметры сердечной мышцы при хронической болезни почек у детей и подростков в зависимости от стадии болезни по данным эхокардиографического исследования. Обследованы 83 пациента с различными стадиями хронической болезни почек. Выявлены статистически значимые различия большинства эхокардиографических параметров в зависимости от стадии болезни. Исследование структурно-морфологических параметров сердца с помощью эхокардиографии позволяет выявить изменения в сердечной мышце у пациентов уже на 1-й стадии развития хронической болезни почек. Существенное увеличение объемов полостей сердца, толщины стенок и массы миокарда левого желудочка выявлено у пациентов при терминальной стадии болезни.
ПСИХОНЕВРОЛОГИЯ 
С целью анализа клинико-иммунологических показателей у пациентов с последствиями поражения ЦНС в перинатальном периоде проведено комплексное обследование 135 детей с ранней резидуальной стадией детского церебрального паралича (ДЦП). У детей со спастическими формами ДЦП в исходе перивентрикулярной лейкомаляции выявлены статистически достоверно низкие показатели CD19+, СD3+CD4+ субпопуляций лимфоцитов с повышением функциональной фагоцитарной активности (р<0,05). Получены достоверно высокие значения фактора некроза опухоли-α как в сыворотке крови, так и в ротовой жидкости (р≤0,01 и р<0,05 соответственно). Нейроиммунологические параметры сыворотки крови и ротовой жидкости могут быть использованы в качестве оценки общего состояния и неврологического дефицита у детей с ДЦП.
Острые респираторные заболевания занимают одно из основных мест в структуре заболеваемости, в том числе среди подростков. Заболеваемость респираторными инфекциями можно рассматривать как показатель адаптации организма к окружающей среде, поскольку резистентность одно из ведущих механизмов адаптации. Цель исследования: изучить психологические проблемы подростков с рекуррентными респираторными инфекциями. Психоэмоциональный статус подростков оценивался при помощи «Клинического опросника для выявления и оценки невротических состояний», теста Айзенка, сокращенного многофакторного опросника для исследования личности (теста СМОЛ). На основании сравнительного анализа с данными условно-здоровых подростков выявлено, что для пациентов с рекуррентными респираторными инфекциями характерен достоверно более высокий уровень невротизации, нейротизма, а также личностные особенности, которые, очевидно, предрасполагают их к повторению респираторных инфекций.
СПОРТИВНАЯ МЕДИЦИНА 
Статья посвящена изучению обмена наиболее важных биоэлементов для восстановления физической работоспособности юных атлетов – это кальций, магний, калий, железо, хром, цинк. Представлены современные отечественные и зарубежные исследования по вопросам диагностики и коррекции дисэлементозов у детей и подростков, занимающихся спортом. Обсуждаются особенности метаболизма организма ребенка, испытывающего предельные физические и психоэмоциональные нагрузки. Представлены данные о том, как реализуется взаимодействие макро- и микроэлементов между собой и как это взаимодействие отражается на тренировочной и соревновательной деятельности. Нарушение обмена минералов является одним из факторов, способных привести к широкому спектру расстройств в состоянии юных спортсменов.
ОБМЕН ОПЫТОМ 
Представлены первые результаты федерального пилотного проекта «Выявление пациентов и улучшение диагностики ювенильного идиопатического артрита» с участием педиатров поликлиник г. Казани. Показано, что данная проблема является актуальной, социально значимой и требует дальнейшего изучения. Своевременное начало лечения пациентов с ювенильным идиопатическим артритом позволит не только предотвратить инвалидизацию, но и достичь стойкой ремиссии, а раннее начало лечения (менее 12 мес от момента начала болезни) является доказанным благоприятным прогностическим фактором снижения активности заболевания и достижения ремиссии. Приведенные результаты заставляют обратить внимание на необходимость преемственности медицинского сопровождения врачами различных специальностей указанного контингента пациентов.
Важнейшим условием правильного формирования костно-мышечного аппарата у детей являются физические нагрузки. Представлены данные анализа структуры нарушений опорно-двигательного аппарата у детей и подростков школьного возраста, а также исследования патологии костной системы и состояния минеральной плотности кости у подростков 13–18 лет, имеющих различную физическую нагрузку. Определение минеральной плотности костной ткани проводилось с использованием метода двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DEXA). Анализ амбулаторных карт пациентов Центра амбулаторной травматологии и ортопедии Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ за 3 года демонстрирует рост количества пациентов как с травмой, так и с ортопедической патологией. В структуре обращений доля пациентов с переломами костей составила 51,1%. Низкие показатели минеральной плотности кости относительно возраста гораздо чаще (у 47,06%) встречались в группе подростков, не занимающихся спортом, чем у спортсменов (у 16%).
Синдром Сафо – комбинация гиперостоза грудиноключичного сочленения с пустулезом ладоней и/или подошв, пустулезным/вульгарным псориазом или глубокими угрями; кроме того, отмечают поражение позвоночника, остеит и артрит, в том числе сакроилеит. В качестве триггерных факторов рассматривается роль инфекций, в частности Staphylococcus epidermidis, стрептококков и вирусов. С ними связывают аутоиммунный пост- или параинфекционный патогенез синдрома Сафо. Как и при прочих серонегативных спондилоартритах, значимым для патогенеза синдрома SAPHO является фактор переохлаждения. Представлен клинический случай синдрома Сафо из группы серонегативных спондилоартритов. Показана особенность течения, сложность постановки диагноза у конкретного пациента и возможности таргетной терапии генно-инженерными препаратами.
Дисбактериоз кишечника в нашей стране является распространенным клинико-лабораторным феноменом. Дискуссионным остается вопрос о путях коррекции дисбиотических нарушений, особенно на фоне проводимой антибактериальной терапии. Широкую популярность получили поликомпонентные пробиотики, содержащие энтерококки, однако доказательная база по их эффективности и безопасности противоречива. Нами представлено клиническое наблюдение случая энтерогенной бактериемии, вызванной Enterococcus faecium, у новорожденного с врожденной хирургической патологией органов брюшной полости на фоне приема пробиотика. Факторами риска развития бактериемии являлись несостоятельность кишечного барьера и транзиторный иммунодефицит.
В статье обсуждаются вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и терапии экссудативной энтеропатии у детей, приводятся собственные клинические наблюдения. Экссудативная энтеропатия характеризуется чрезмерной потерей белков через желудочно-кишечный тракт и является редким осложнением различных гастроинтестинальных заболеваний. Клиническая симптоматика разнообразна в зависимости от ведущей причины патологии, но в основном проявляется отеками вследствие гипопротеинемии. При наличии экссудативной энтеропатии следует исключить такие причины гипопротеинемии, как недостаточность питания, нарушение синтеза или потери белка вследствие заболеваний других органов – почек, печени или кожи. Определение причины экссудативной энтеропатии – ключ к ее лечению. Терапия экссудативной энтеропатии включает поддержание нутритивного статуса больного с помощью диеты с высоким содержанием белка и лечение основного заболевания. При энтеропатии, связанной с лимфангиэктазией, рекомендуется диета с низким содержанием жиров, содержащая среднецепочечные триглицериды.
НЕКРОЛОГ 
ISSN 2500-2228 (Online)