В общенациональной программе по борьбе с онкологическими заболеваниями особое место занимает детская онкология, что обусловлено ее кардинальными отличиями от онкологии взрослых. В статье анализируются существующие проблемы и предлагаются пути их решения. Приведены статистические показатели и представлена трехуровневая модель организации медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями. Сформулированные задачи общенациональной программы являются точкой зрения автора и изложены для дальнейшего обсуждения.

Оценка нейроповедения плода дает представление об интегративности функционирования развивающегося мозга. Отличительные признаки двигательных паттернов плодов позволяют проводить раннюю диагностику нарушений развития.
Цель – провести обзор литературы, касающейся исследования интегративности деятельности ЦНС плода, разработки и использования современных методов нейропсихологической диагностики плодов с помощью ультразвукового исследования – антенатального теста нейроразвития по А. Курьяку (Kurjak Antenatal Neurodevelopmental Test – KANET).
Результаты и заключение. С помощью ультразвукового исследования беременных в разные сроки гестации можно непосредственно наблюдать и оценивать движения плода, отражающие функционирование созревающей ЦНС. Тест KANET, основанный на методе наблюдения моторного репертуара плодов по методу Х. Прехтла, позволяет оценить двигательную активность плода и сделать прогноз в отношении развития и функционирования ЦНС после рождения. Антенатальная нейропсихологическая диагностика плодов имеет большое значение для своевременного выявления нарушения функционирования ЦНС и раннего осуществления профилактических и лечебных мероприятий в отношении последствий поражения ЦНС: неврологических, эмоциональных и поведенческих расстройств у детей в более старшем возрасте.

Рассмотрена проблема муковисцидоза – моногенного аутосомно-рецессивного заболевания. Представлена история открытия гена CFTR, дальнейшего поиска генов-модификаторов для объяснения вариабельности клинических проявлений муковисцидоза. Обсуждаются вопросы дисплазии соединительной ткани и соматической патологии, формирующейся в результате дисморфогенеза соединительной ткани у больных муковисцидозом, приводятся обоснования ассоциации между формированием тяжелого фиброза легких, печени и наличием клинико-генетических маркеров диплазии соединительной ткани. Высказано предположение о возможном влиянии клинических и генетических полиморфизмов соединительной ткани на течение муковисцидоза, формирование бронхоэктазов, интерстициального пневмофиброза, кистозно-фиброзной дисплазии, фиброза и цирроза печени.

Бронхоэктаз характеризуется хроническим и аномальным расширением дыхательных путей и вызван нарушениями клиренса различных микроорганизмов и рецидивирующей инфекцией. В 26–53% случаев бронхоэктазы имеют неизвестную причину, а значит, вопросы этиологии и патогенеза бронхоэктазов являются весьма актуальными для изучения. В настоящем обзоре обобщены современные представления об эпидемиологии, патофизиологии, клинических особенностях и ведении детей с бронхоэктатической болезнью. В последнее время появляются новые данные, позволяющие улучшить наше понимание этого гетерогенного заболевания, например роль взаимодействия иммунной системы и микробиоты в патогенезе бронхоэктатической болезни.

Представлены классификации и эпидемиология острого повреждения почек у новорожденных и детей. По данным международных многоцентровых эппидемиологических исследований, развитие острого почечного повреждения у новорожденных является основным и независимым фактором риска смертности. В педиатрической нефрологии обсуждена проблема эволюции эпидемиологии острого повреждения почек от первичного заболевания почек к вторичному вследствие другого системного заболевания или его лечения у детей.

Представлены данные экспериментальных и клинических исследований, посвященных изучению влияния витамина D на возникновение и прогрессирование заболеваний сердечно-сосудистой системы: артериальной гипертензии, атеросклероза, ишемической болезни сердца, нарушений ритма сердца. Результаты исследований свидетельствуют о том, что выраженный дефицит витамина D высоко коррелирует с внезапной сердечной смертью, сердечно-сосудистыми катастрофами, общей смертностью. Снижение содержания витамина D сопровождается повышением уровня общего холестерина, липопротеинов низкой плотности и триглицеридов, повышением частоты сердечных сокращений и систолического артериального давления. Метаанализы рандомизированных контролируемых исследований показали, что включение витамина D в комплекс лечебно-реабилитационных мероприятий, проводимых пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями, способствует снижению показателей общей смертности.

Цель работы: определить частоту ретинопатии у глубоконедоношенных детей, находившихся на лечении в Ивановском НИИ материнства и детства им. В.Н. Городкова в 2016–2017 гг., а также оценить влияние факторов риска на тяжесть заболевания в условиях оказания специализированной медицинской помощи. Обследованы 344 глубоконедоношенных ребенка с гестационным возрастом менее 32 нед. Ретинопатия недоношенных диагностирована у 83 (24,1%) детей. Низкий процент детей с тяжелыми формами ретинопатии недоношенных, отсутствие случаев слепоты у обследованных детей свидетельствуют о высоком качестве оказания медицинской помощи. Показано, что наиболее значимыми факторами, влияющими на формирование тяжелой ретинопатии недоношенных, являются: низкий гестационный возраст, низкая оценка по шкале Апгар на 1-й минуте жизни, проводимая традиционная искусственная вентиляция легких.

Грудное молоко считается самым лучшим питанием для младенцев, так как обеспечивает организм ребенка всеми нутриентами, необходимыми для правильного развития в первые 6 мес жизни. Цель работы: изучить уровень иммуноглобулинов основных классов в грудном молоке и периферической крови у женщин с различным состоянием здоровья в динамике лактации. Параметры IgA, sIgA, IgE, IgM, IgG в грудном молоке и периферической крови определялись на 3–5-е сутки после родов, в 1, 3 и 6 мес лактации.

Результаты. Представлены данные об уровне иммуноглобулинов у 96 женщин с различным состоянием здоровья. Показано, что женское молоко содержит основные классы иммуноглобулинов, которые имеют обратную динамику секреции по мере увеличения срока лактации.

У недоношенных детей в течение последующих этапов онтогенеза выявляется различная патология нервно-психической сферы. Одним из существенных патогенетических механизмов возникновения психоневрологической патологии считается нарушение фосфолипидного состава мембран клеток. Цель исследования: изучить содержание фосфолипидных фракций лимфоцитов пуповинной крови у недоношенных детей при разных сроках гестации. Спектр фосфолипидов определяли методом тонкослойной хроматографии у 39 здоровых доношенных новорожденных и у 65 детей, родившихся недоношенными (28–36 нед гестации). Выявлено повышенное содержание сфингомиелина в лимфоцитах пуповинной крови у недоношенных детей. Наиболее высокие показатели установлены в группе детей со сроком гестации менее 32 нед (р=0,004 по сравнению с доношенными). Сфингомиелин, в отличие от других фосфолипидов мембран клеток, сосредоточен преимущественно в головном мозге, что свидетельствует об его особой роли для деятельности ЦНС. В последнее время сформировалось представление о важном значении для оптимального неврологического развития детей липидных компонентов мембран жировых глобул грудного молока. Учитывая обнаруженные изменения содержания сфингомиелина в мембранах клеток недоношенных новорожденных и важную структурно-функциональную роль этого фосфолипида в деятельности ЦНС, по-видимому, стоит обратить особое внимание на его содержание среди стандартных компонентов при формировании новых молочных смесей для вскармливания недоношенных детей.

Частота желчнокаменной болезни, в том числе в детском возрасте, постоянно растет. До настоящего времени не разработано лечение этого заболевания после холецистэктомии, что определяет актуальность проблемы. В статье дано патогенетическое обоснование необходимости проведения заместительной терапии ферментными препаратами, назначения щадящей терапии антацидами, гепатопротекторами и холеспазмолитиками, а также подбора пробиотиков в ранний постоперационный период у детей с желчнокаменной болезнью, перенесших холецистэктомию. Представлены данные, указывающие на ошибочность назначения в этот период урсодеоксихолевой кислоты. Особое внимание уделено механизму действия лекарственных средств и возможности их использования для профилактики и/или лечения постхолецистэктомического синдрома у детей разных возрастных групп. Представлен личный опыт применения лекарственных средств у детей с желчнокаменной болезнью, перенесших холецистэктомию.

Цель исследования: определить основные параметры ритма сердца у детей с сахарным диабетом 1-го типа в зависимости от уровня гликемии в ночные часы. Проведено бифункциональное мониторирование гликемии и ЭКГ у 50 пациентов с сахарным диабетом 1-го типа. Возраст больных 10–17 лет. В зависимости от показателей гликемии, суммированных у всех пациентов, выделены три группы наблюдения: 1-я группа (n=11) – участки гипогликемии (≤3,9 ммоль/л), 2-я группа (n=35) – участки оптимального уровня гликемии (4,0–9,0 ммоль/л) и 3-я группа (n=45) – участки гипергликемии (> 9 ммоль/л). Согласно результатам мониторинга гликемии, 96% детей не имеют целевых показателей гликемии в ночные часы и у 20% пациентов регистрируется бессимптомные ночные гипогликемии. При анализе показателей холтеровского мониторирования ЭКГ наибольшие значения частоты сердечных сокращений (ЧСС), длительности интервала QTc, а также предсердная эктопическая активность чаще регистрировались в периоды гипогликемии. При гипергликемии также отмечалось патологическое удлинение электрической систолы желудочков и большее число желудочковых экстрасистол. Таким образом, ночные гипо- и гипергликемии у детей и подростков с сахарным диабетом 1-го типа приводят к удлинению интервала QTc, увеличению количества экстрасистол с наибольшей выраженностью и частотой регистрации при гипогликемии. При гипогликемии у детей и подростков с сахарным диабетом 1-го типа отмечается высокий уровень функционирования симпатического отдела вегетативной нервной системы и центрального контура регуляции ритма сердца.

Цель: выявить особенности аминокислотного профиля у детей с различными вариантами нарушений двигательной активности желудочно-кишечного тракта. Обследованы 100 пациентов диагностического отделения Детской республиканской клинической больницы Минздрава Республики Татарстан. В основную группу вошли 80 пациентов, в числе которых 40 –с установленным диагнозом «функциональный запор», а также 40 – с эндоскопически верифицированной гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. Контрольная группа состояла из 20 соматически здоровых детей без признаков патологии желудочно-кишечного тракта. Проводилось определение содержания аминокислот в сухих пятнах крови с помощью жидкостной тандемной хроматомасс-спектрометрии на аппарате Agilent Technologies 6410 Triple Quad LC/MC (США). Статистический анализ полученных результатов осуществлялся с помощью программы GraphPad InStat (версия 3.05; 2000) и Statistica 10.0.

Результаты. Установлены различия аминокислотного состава крови пациентов с нарушениями двигательной активности пищеварительного тракта по сравнению со здоровыми детьми. В исследуемой группе в наибольшей степени был повышен уровень лейцина. Выявленные изменения коррелировали со степенью тяжести исследуемых заболеваний.

Выводы. Нарушения двигательной активности органов пищеварения сопровождаются изменениями аминокислотного профиля, которые ассоциированы с выраженностью функционального запора и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Некоторые аминокислоты, в особенности лейцин и аргинин, могут быть использованы для диагностики вторичной митохондриальной дисфункции в детской гастроэнтерологии наряду с общепринятыми биохимическими и хроматомасс-спектрометрическими маркерами.

С целью изучения особенностей адаптации детей к условиям воздействия умеренного хронического стресса обследованы 177 здоровых детей в возрасте 10–12 лет, приступивших к обучению в учреждениях разного типа. Исследовались: объем образовательной нагрузки, успеваемость, параметры вегетативного гомеостаза, личностные характеристики и стиль адаптивного поведения. Оценка состояния сердечно-сосудистой системы проводилась при помощи суточного мониторирования ЭКГ и артериального давления. Длительность наблюдения составила 2,5 года. Адаптация детей независимо от типа учебного учреждения сопровождалась напряжением механизмов вегетативной регуляции. Дети со сформированными адаптивными личностными ресурсами и сбалансированным состоянием вегетативной нервной системы адаптировались наиболее успешно. В начальном периоде адаптации у 25,4% детей зарегистрировано повышение артериального давления, у 3,3% артериальная гипертензия сохранилась. Спустя 24 мес от начала наблюдения у 8,5% детей была выявлена синусовая брадикардия. Независимо от типа учебного учреждения истощение адаптивных возможностей ассоциировалось с отклонениями в состоянии здоровья детей, низкой эффективностью обучения и плохой переносимостью учебных нагрузок. Личностные особенности, стили адаптивного поведения и состояние механизмов вегетативной регуляции следует учитывать при подготовке рекомендаций к обучению и организации медицинского и психолого-педагогического сопровождения учащихся.

Цель: определить роль показателей перекисного окисления липидов и антиокислительной защиты в патогенезе перинатальной гипоксии у недоношенных новорожденных. Методы. В исследование были включены две группы недоношенных новорожденных: 24 ребенка, рожденные на сроке 34–36 нед (поздние недоношенные), и 7 детей с гестационным возрастом на момент рождения 32–34 нед (умеренно недоношенные). У всех детей исследован уровень церулоплазмина, суммарной антиокислительной активности и малонового диальдегида в сыворотке крови.
Результаты. Сравнение исследуемых показателей выявило более высокие значения уровня антиокислительной защиты и малонового диальдегида у поздних недоношенных новорожденных, что можно связать с большей активностью обменных процессов и устойчивостью к окислительному стрессу в данной группе. Исследовано влияние на показатели перекисного окисления липидов и антиокислительной активности таких факторов, как пол ребенка и степень асфиксии при рождении. Показано, что у мальчиков отмечается значительное повышение уровня церулоплазмина и антиокислительной активности по сравнению с девочками. В группе детей с перенесенной умеренной асфиксией при рождении выявлены максимально высокие значения малонового диальдегида и антиоксилительной защиты.
Выводы. Процессы липопероксидации и антиокислительной защиты находятся в оптимальном балансе у поздних недоношенных детей, что позволяет говорить об их лучшей адаптации в условиях гипоксии.

Цель: изучение влияния вирулентности и чувствительности к антибиотикам K. pneumoniae на течение и исход локализованных и генерализованных форм инфекции у новорожденных.

Проведено исследование 25 изолятов K. pneumoniae, выделенных из крови (12 изолятов) и кала (13 изолятов) детей с различными формами неонатальной инфекции. Первую группу составили 12 детей с бактериологически доказанным неонатальным сепсисом, из крови которых была выделена K. pneumoniae. Во вторую группу вошли 13 детей с локализованной бактериальной инфекцией, протекавшей в форме пневмонии, у которых K. pneumoniae была выделена из кала. Методом полимеразной цепной реакции проведено определение факторов вирулентности изолятов K. pneumoniae – rmpA, аэробактина и колибактина. Определение чувствительности K. pneumoniae к антибиотикам проводилось методом Kirby–Bauer. Для выявления способности K. pneumoniae продуцировать β-лактамазы расширенного спектра действия (БЛРС) был использован метод двойных дисков.

Результаты. В первой группе у 8 из 12 детей изоляты K. pneumoniae продуцировали БЛРС. Бактерии были чувствительны к меропенему, амикацину, в 4 случаях – к ципрофлоксацину. У одного ребенка отмечалась устойчивость бактерий к меропенему. Остальные 4 изолята были чувствительны к цефалоспоринам 3-го поколения, защищенным аминопенициллинам, амикацину, меропенему и ципрофлоксацину. Ген rmpA был выявлен в изолятах K. pneumoniae у 6 детей. Исследование этих колоний K. pneumoniae дало во всех случаях положительный результат на «стринг-тест». У 3 изолятов выявлены гены сидерофоров, аэробактина и колибактина. Аэробактин и колибактин продуцировали только штаммы, несущие ген rmpA. Во второй группе детей БЛРС продуцировали 3 изолята K. pneumoniae (23%). Ген rmpA был обнаружен в 8 из 13 случаев, гены аэробактина и колибактина – в 11 и 7 соответственно. «Стринг-тест» был положительным в 8 случаях, это были только rmpA-позитивные бактерии. Сидерофоры выявлялись как у rmpA-позитивных, так у rmpA-негативных изолятов. У 2 детей микробы продуцировали БЛРС и были rmpA-позитивными. В одном случае изоляты не имели ни характерных факторов вирулентности, ни БЛРС.

Заключение. Риск развития локализованных и генерализованных форм неонатальной клебсиеллезной инфекции в значительной мере определяется микробиологическими особенностями микроорганизма, его резистентностью и вирулентностью. Мы наблюдали клинические варианты заболевания, вызванные K. pneumoniae, обладающие одновременно двумя свойствами – высокой агрессивностью и устойчивостью к антибактериальной терапии.

Цель работы – совершенствование методов лечения внебольничной пневмонии у детей с рекуррентными респираторными заболеваниями с учетом состояния мукозального иммунитета. Обследованы 65 детей в возрасте 3–7 лет с внебольничной пневмоней и рекуррентными респираторными инфекциями. Основная группа – 25 детей, получавших в составе комплексной терапии противовоспалительный препарат Фенспирид (4 мг/кг в течение 7 дней) и иммуномодулятор Азоксимера бромид (сублингвально в таблетках по 6 мг 2 раза в день 10 дней). Группа сравнения – 20 детей, получавших в составе комплексной терапии только Фенспирид (4 мг/кг 7 дней). Контрольная группа – 20 детей, получавших только традиционную терапию. В индуцированной мокроте пациентов определяли уровень провоспалительных (IL-8, IL-1, фактор некроза опухоли-α) и регуляторных цитокинов (IL-10 и интерферон-γ) методом иммуноферментного анализа. Выявлено, что под влиянием терапии в основной группе детей нивелирован дисбаланс не только провоспалительных, но и регуляторных цитокинов на фоне положительной клинической эффективности, а именно: снижения длительности лихорадочного периода, более быстрого купирования респираторного синдрома и локальных легочных изменений, а также снижения частоты рецидивирующих респираторных заболеваний в 2 раза в течение года.

Цель исследования: оценить диагностическую значимость измерения толщины комплекса интима-медиа у детей с аутосомно-доминантной cемейной гиперхолестеринемией для прогнозирования риска раннего развития атеросклероза.
Материал и методы. В исследовании участвовали 109 детей: 64 ребенка с cемейной гиперхолестеринемией и 45 здоровых детей. Обе группы были разделены на две подгруппы соответственно возрасту детей: от 3 до 8 лет и от 9 до 18 лет. Всем детям проводилось измерение толщины комплекса интима-медиа (тКИМ) общей сонной артерии. Для оценки тКИМ применялся ультразвуковой сканер HD11XE (Philips, США) с использованием линейного (3–12МГц) датчика.
Результаты. Установлено статистически значимое различие (p=0,012) тКИМ общей сонной артерии у детей с cемейной гиперхолестеринемией (0,61±0,02 мм) по сравнению с контрольной группой (0,49±0,02 мм) начиная с 9-летнего возраста. Различий по тКИМ в зависимости от пола у пациентов старше 9 лет не отмечено.
Заключение. Показано, что дети с cемейной гиперхолестеринемией уже с 9 летнего возраста имеют более высокие значения тКИМ по сравнению с их здоровыми сверстниками. Выявление увеличения тКИМ служит дополнительным критерием ранней диагностики атеросклероза и оценки сердечно-сосудистого риска. Эти результаты подчеркивают актуальность начала липидснижающей терапии пациентам с cемейной гиперхолестеринемией уже в детском возрасте, еще до появления первых признаков атеросклероза.

Цель исследования: оценка состояния поджелудочной железы с помощью комплексной ультразвуковой диагностики у детей с муковисцидозом.
Под наблюдением находились 80 детей в возрасте от 3 до 18 лет: 50 больных смешанной формой муковисцидоза и 30 условно здоровых детей. Комплексное ультразвуковое исследование состояло из ультразвукового исследования в режиме «серой шкалы», цветовой допплерографии, энергетической допплерографии и импульсно-волновой допплерографии.
Результаты. Показано, что комплексное исследование таких показателей, как диаметр селезеночной вены, объемная и линейная скорость кровотока с постпрандиальной реакцией кровотока, позволяет дать более полную картину поражения поджелудочной железы у детей с муковисцидозом. Данный высокочувствительный и высокоспецифичный метод с пищевой нагрузкой не имеет противопоказаний, неинвазивен, легкодоступен, не требует больших материальных затрат и открывает широкие перспективы в диагностике структурного состояния поджелудочной железы у детей с муковисцидозом.

Цель работы: оценить клинико-эпидемиологические особенности хронических аденоидитов и аденотонзиллитов у детей с носоглоточным носительством вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса и вируса герпеса человека 6-го типа. Проведено открытое сравнительное исследование, включившее 200 пациентов, проходивших консервативное и хирургическое лечение (аденотомия, аденотонзиллотомия) в ЛОР-отделении Медицинского центра «Март» (г. Казань).

Результаты. Положительный результат обследования на герпесвирусы был получен в 65% (95% ДИ 58,4–71,6) случаев – у 130 из 200 пациентов. Зарегистрировано 92 случая инфицирования вирусом Эпштейна–Барр (70,8% [95% ДИ 63–78,6]), 46 – цитомегаловирусом (35,4% [95% ДИ 27,2–43,6]) и 56 – вирусом герпеса человека 6-го типа (43,1% [95% ДИ 34,6–51,6]). Пациенты, инфицированные вирусом герпеса человека 6-го типа, в 100% случаев имели рекуррентные респираторные инфекции, увеличение шейной группы лимфоузлов; 36,4% (95% ДИ 16,4–56,4%), 8/22 обследованных этой группы не нуждались в оперативном лечении. Пациенты, инфицированные вирусом Эпштейна–Барр, цитомегаловирусом и их комбинацией чаще предъявляли жалобы на гипертрофию глоточной миндалины, рецидивирующие отиты и снижение слуха (р<0,01). Неудовлетворенность результатами лечения чаще отмечалась у пациентов с Эпштейна–Барр вирусной инфекцией (11,9% [95% ДИ 2,2–21,6]).

Выводы: эффективные варианты лечения и профилактики гипертрофии лимфоидной ткани глоточного кольца должны включать этиотропную терапию герпесвирусных инфекций.

Впервые в России описано клиническое наблюдение подкожного адипонекроза у новорожденного ребенка с тяжелым течением раннего неонатального периода, родившегося у матери с факторами риска в виде сахарного диабета, гипогликемии во время беременности, хронических очагов инфекций, экстренного оперативного родоразрешения из-за острой гипоксии плода. Представлен алгоритм дифференциальной диагностики диабетической эмбриофетопатии и метаболических нарушений у новорожденного от матери с сахарным диабетом.

Кишечный иерсиниоз – спорадическое заболевание для Республики Болгарии, а смешанные формы инфекции с другими патогенами наблюдаются исключительно редко, могут протекать в тяжелой форме с прогрессирующей дегидратацией и развитием осложнений различного характера. Цель: описание клинического случай смешанной инфекции – энтерита, обусловленного Y. enterocolitica и Astrovirus, у ребенка 1 года, госпитализированного в Инфекционную больницу г. Варны с острым диарейным синдромом инфекционного генеза. В исследовании использованы клинико-эпидемиологические, лабораторные данные и сведения из медицинской документации. Результаты. При обследовании пациента был поставлен диагноз: энтерит, обусловленный Yersinia enterocolitica и Astrovirus, смешанная форма инфекции. В результате проведенного лечения состояние ребенка быстро улучшилось, а контрольные фекальные пробы не дали роста патогенных бактерий и не показали присутствие вирусных антигенов. Заключение: смешанные инфекции кишечными патогенами представляют актуальную проблему и являются объектом научных исследований. Представленный нами клинический случай смешанной инфекции имел обычное течение в среднетяжелой форме, без осложнений и завершился полным выздоровлением пациента после пятидневного курса антибиотикотерапии.

Цель работы: оценка эффективности оциллококцинума в терапии острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ) у де-тей в различных возрастных группах.

Наблюдались 140 детей в возрасте 1–14 лет с легким и среднетяжелым течением ОРВИ. Из них 80 детей (1-я группа) получали Оциллококцинум, 60 детей (2-я группа) – симптоматическую терапию. В 1-й группе были выделены подгруппа 1А (40 детей в возрасте 1–5 лет) и подгруппа 1Б (40 детей в возрасте 5–14 лет). Во 2-й группе были выделены подгруппа 2А (30 детей в возрасте 1–5 лет) и подгруппа 2Б (30 детей в возрасте 5–14 лет). Продолжительность наблюдения составила 7–10 дней. Клиническая эффективность оценивалась по выраженности симптомов ОРВИ в баллах от 0 до 2. Регистрировались все побочные явления терапии. Также оценивалось исчезновение симптомов ОРВИ в течение 48 ч после начала терапии.

Результаты. Применение Оциллококцинума при ОРВИ снижало длительность заболевания у детей разных возрастных групп. Исчезновение симптомов ОРВИ в течение первых 2 сут наблюдения отмечено у 13 (16,3%) детей 1-й группы, получавших Оциллококцинум, и у 4 (6,7%) больных 2-й группы сравнения (ОШ = 2,7; 95% ДИ 0,8–8,8; p<0,001).

Выводы. Оциллококцинум является эффективным и безопасным препаратом в лечении ОРВИ у детей разных возрастных групп.

Представлен анализ нормативной базы по допуску детей и подростков к физкультуре, спорту, сдаче норм готовности к труду и обороне, рекомендуемые пробы по определению толерантности к физической нагрузке. Освещены проблемы в вопросах выдачи допуска к различным видам физической нагрузки: способы оценки толерантности к физической нагрузке, право на допуск к различным видам физической нагрузки.

Ключевым фактором, определяющим полноценный рост и развитие ребенка, служит правильное питание. Одной из проблем детей грудного возраста является раннее искусственное вскармливание и нерациональное введение прикорма, что приводит к появлению функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта, нарушению иммунной защиты и реализации атопических заболеваний. Рассмотрены эффекты основных пребиотических компонентов функционального питания детей раннего возраста. Показана важная роль пребиотиков в становлении кишечной микрофлоры, в том числе развитии местного мукозального гомеостаза за счет иммуномодулирующего действия.

Оценка нутритивного статуса детей с детским церебральным параличом представляет непростую задачу. Нарушение роста и развития этой категории детей имеет мультифакториальный генез, и подход к решению вопросов нутритивной коррекции пациентов должен быть всесторонним. Только комплексное решение с выверенным представленным алгоритмом оценки антропометрических показателей, знание особенностей физического развития, фактического питания, состава тела и лабораторных маркеров у детей с церебральным параличом может отразить реальное состояние нутритивного статуса пациента и помочь провести необходимую коррекцию.

Обсуждаются современные сведения по организации оказания медицинской помощи при фенилкетонурии у детей. Приведены приказы и стандарты по организации неонатального скрининга, оказанию первичной и специализированной медицинской помощи пациентам с фенилкетонурией. Рассмотрена медико-социальная модель обеспечения специализированным питанием детей с фенилкетонурией. Отражены характеристики индикаторов качества медицинской помощи при фенилкетонурии.

Туберозный склероз представляет собой полисистемное генетическое расстройство, вызванное нерегулируемой активацией мишени рапамицина млекопитающих (mTOR), что приводит к росту гамартом в различных органах. Повреждения кожи, связанные с туберозным склерозом, часто развиваются в раннем возрасте, что является важным диагностическим критерием. Именно педиатры могут способствовать скорейшему диагностическому процессу, осуществлению разработки стратегии лечения и созданию последующего ухода за пациентами. Диапазон возможных вариантов лечения поражений кожи при туберозном склерозе включает фармакологические (например, местные или системные ингибиторы mTOR) и нефармакологические (хирургическое удаление, лазерную терапию) методы.

Эффективная система детско-юношеского спорта, отбора и подготовки спортивного резерва для сборных команд страны во многом предопределяет успех спортсменов на международных соревнованиях. Поэтому развитие медико-биологического обеспечения детского спорта является важным разделом спортивной медицины. Доказано, что при построении тренировочного процесса в разном возрасте необходимо учитывать процессы адаптации, а также энергообеспечения детского организма. На основании большого количества исследований можно сделать вывод, что в процессе энергообеспечения важнейшую роль играют митохондрии, а также карнитин – вещество, которое является переносчиком длинноцепочечных жирных кислот в цитозоль, активатором бета-окисления и цикла Кребса. Своевременное выявление факторов, отрицательно сказывающихся и ограничивающих физическую деятельность на макроуровне (перетренированность, несоответствие физических нагрузок возможностям организма) и микроуровне (дефицит карнитина), умение устранять эти факторы и адекватное применение средств коррекции помогают достичь высоких результатов в спорте и сохранить здоровье спортсмена.

Авторы в порядке дискуссии высказывают собственное мнение по одной из актуальных проблем в отношении понятия «научная школа». Изменение прежних представлений об особенностях научной школы в настоящее время является логичным и отражает бурно протекающие процессы в современной педиатрии Научная школа, имея свои особенности, возглавляется руководителем (или руководителями), известным ученым, высокообразованным профессионалом, обладающим энциклопедическими знаниями, что позволяет сформировать принципиально новое научно-практическое направление в медицине и, в частности педиатрии. Неотъемлемой частью научной школы является подготовка высококлассных специалистов, владеющих современными методами исследований. Формирование и развитие в нашей стране научных школ по актуальным направлениям в педиатрической науке и практике связаны с именами выдающихся ученых – корифеев отечественной педиатрии. В статье внимание уделяется опыту московских научных школ, имеющих свою историю, этапы развития, несомненное влияние на педиатрию как в нашей стране, так и за рубежом.

Представлена врачебная, научная, педагогическая деятельность выдающегося казанского ученого, заслуженного деятеля науки РСФСР Ефима Моисеевича Лепского. Подчеркнута роль Е.М. Лепского не только в становлении казанской педиатрической школы, но и в развитии отечественной педиатрии.

Изложены современные взгляды на проблему оценки динамики когнитивных функций у детей и подростков с эпилепсией, находящихся на терапии противоэпилептическими средствами. Проводится сравнительный анализ влияния на когнитивные функции различных противоэпилептических препаратов, используемых в настоящее время в клинической практике в России и за рубежом. Обсуждается вопрос о психометрическом инструментарии, который применяется в России для оценки динамики когнитивных функций у этой группы пациентов.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – прогрессирующее, на сегодняшний день неизлечимое заболевание неясной этиологии, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол. Диагностическим критерием заболевания является повышение среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт. ст. Диагностировать легочную гипертензию, особенно на ранних этапах, очень сложно, так как клинические симптомы неспецифичны. Приведено описание клинического случая диагностики и лечения ребенка с первичной легочной гипертензией высокой степени.

Кистозные дисплазии представляют гетерогенную группу заболеваний, на долю которых в структуре врожденных аномалий почек приходится 12–15%, а в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей – 8–10%. Представлены результаты наблюдений пациентов с поликистозной болезнью почек. С целью изучения клинических особенностей течения различных форм кистозных дисплазий у детей проанализированы истории болезни детей с аутосомно-рецессивным и ауто-сомно-доминантным поликистозом почек. Выявлены клинические и лабораторно-инструментальные особенности течения различных вариантов кистозных дисплазий почек.

Представлен клинический случай болезни Лафоры – редкого генетически детерминированного заболевания (мутации в генах EPM2Aили EPM2B) из группы прогрессирующих форм миоклонус-эпилепсий с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомы болезни Лафоры в начале заболевания могут напоминать клинику идиопатических генерализованных эпилепсий. Отсутствие эффекта от лечения противоэпилептическими средствами, появление новых видов приступов, прогрессирование когнитивных нарушений позволили исключить диагноз идиопатической генерализованной эпилепсии с изолированными судорожными приступами и юношеской миоклонической эпилепсии. Описанный случай свидетельствует о необходимости информированности невролога о редких генетических синдромах и настороженности в отношении прогрессирующих миоклонус-эпилепсий.

Неонатальный тиреотоксикоз встречается в 1% случаев тиреотоксикоза у пациентов детского и подросткового возраста и чаще всего обусловлен болезнью Грейвса у матери. Наиболее опасными для ребенка проявлениями неонатального тиреотоксикоза являются внутриутробная задержка развития, тахикардия, нарушение сердечного ритма. В связи с высоким риском фатального нарушения сердечной деятельности в острую фазу заболевания и его серьезными последствиями для организма своевременная диагностика и старт лечения имеют большое значение. Представлен клинический случай с неонатального тиреотоксикоза, диагностированного лишь в возрасте ребенка 1 мес жизни, несмотря на отягощенный анамнез со стороны матери. Представлен план диагностического поиска и тактики ведения ребенка.

В доступной литературе имеются публикации, касающиеся ассоциации целиакии с инвагинацией и кишечной непроходимостью у взрослых. Хотя инвагинация является наиболее распространенной причиной непроходимости кишечника у детей, она редко рассматривается в связи с целиакией. Представлены клинические случаи редкой манифестации целиакии острой хирургической патологией – острой кишечной непроходимостью, обусловленной инвагинацией кишечника, и обтурационной непроходимостью кишечника. Дети с инвагинацией без установленной этиологии должны быть обследованы на предмет целиакии, особенно когда у них имеются соответствующие симптомы – замедление роста, анемия, вздутие живота, увеличение уровня трансаминаз и другие проявления целиакии, а также, если возраст ребенка не совсем характерен для манифестации инвагинации.

Представлен анализ состояния здоровья на первом году жизни детей, родившихся недоношенными. Проведено сравнение показателей заболеваемости за пять лет работы отделения катамнеза г. Казани. Наиболее высокая заболеваемость установлена у глубоконедоношенных детей, причем чаще имеет место патология ЦНС, органов дыхания, глаз и анемия недоношенных. В 2017 г. у глубоконедоношенных детей отмечено снижение частоты и тяжести заболеваний органов дыхания (бронхолегочной дисплазии с хронической дыхательной недостаточностью – в 1,6 раза), нервной системы (тяжелых ишемических и гипоксически-геморрагических поражений ЦНС – в 2,7 раза), глаза и его придаточного аппарата (осложненной ретинопатии недоношенных – в 1,7 раза).

Рассмотрены хирургические заболевания у новорожденных, перенесших травму центральной нервной системы в перинатальном периоде. Подробно описана диагностическая и лечебная тактика при травмах внутренних органов. Представлен клинический случай натальной травмы, приведшей к тяжелой полиорганной недостаточности и летальному исходу.

Частота осложненного течения острых средних отитов у детей, не привитых против Streptococcus pneumoniae, прогрессивно растет. До 95% детей переносят хотя бы один эпизод острого среднего отита за первые 7 лет жизни. Осложнения этого заболевания становятся тяжелым бременем как для пациентов, нередко приводя к инвалидизации, так и для здравоохранения в целом. Ошибки в антибактериальной терапии острых средних отитов на амбулаторном этапе продолжают оставаться серьезной проблемой. Нами представлен анализ причин осложнений острых средних отитов у детей и показаны пути решения этой трудной проблемы.

Представлен опыт реализации образовательной программы «Неотложная педиатрия» с использованием симуляционных методик обучения, мобильного симуляционного оборудования, дистанционных образовательных технологий. Программа направлена на совершенствование профессиональных компетенций врачей по оказанию неотложной медицинской помощи детскому населению. Данный формат организации тренинга позволяет обучить наибольшее количество врачей в соответствии с международными стандартами оказания неотложной медицинской помощи, без отрыва от пребывания на рабочем месте. В рамках образовательной программы имеется возможность выявлять уровень начальных и итоговых знаний, проводить контроль профессиональных навыков, определять степень готовности врача к оказанию неотложной медицинской помощи детям. По результатам проведения входящего тестового контроля и оценки навыков базисной сердечно-легочной реанимации можно сделать вывод о недостаточной теоретической и практической подготовке врачей педиатров по вопросам оказания неотложной помощи. В качестве перспективного направления планируется создание Регистра по внезапной остановке сердца, Регистра по частоте выживаемости при внезапной остановке сердца у детей в условиях стационара и вне стационара, что позволит совершенствовать качество оказания экстренной и неотложной помощи детскому населению.