Представлены современные эндоскопические возможности в педиатрической практике и актуальные вопросы детской гастроэнтерологии с применением новых эндоскопических технологий. Обращено внимание на необходимость применения имеющихся современных эндоскопических и гастроэнтерологических протоколов диагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также создание новых протоколов по наиболее распространенным нозологическим формам; подчеркнута роль правильной и качественной эндоскопической и патоморфологической интерпретации полученных данных для верификации диагноза при заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

В представленном обзоре литературы рассмотрены патофизиологические особенности обмена воды и натрия у новорожденных. Основные механизмы, регулирующие водно-электролитный баланс у новорожденных, недостаточно изучены. Объем и состав внеклеточной жидкости обеспечиваются функциональной активностью почек под контролем нейроэндокринной системы. Основная роль в регулировании почками экскреции воды принадлежит антидиуретическому гормону. Объем внутриклеточной жидкости регулируется пассивным транспортом воды с участием аквапоринов. Лабильность водно-электролитного обмена у новорожденных может сопровождаться гипонатриемией. Для различных патологических состояний в неонатальном периоде характерны определенные виды гипонатриемии. Коррекция гипонатриемии должна проводиться c учетом ее патофизиологического вида. Гипонатриемия — распространенное осложнение, которое ассоциируется с тяжелым поражением головного мозга у новорожденных. Гипонатриемия способствует повреждению головного мозга как самостоятельный фактор. Исследование показателей водно-электролитного баланса в неонатальном периоде имеет важное прогностическое значение для раннего выявления поражения центральной нервной системы.

Проблема задержки внутриутробного развития актуальна в настоящее время, так как это одна из причин неонатальной заболеваемости и смертности.
Цель исследования. Изучение течения неонатального периода и оценка содержания аргинина и глутаминовой кислоты у доношенных новорожденных в зависимости от степени тяжести задержки внутриутробного развития.
Материалы и методы. Обследованы 78 доношенных новорожденных детей с задержкой внутриутробного развития по гипотрофическому типу. Содержание глутаминовой кислоты и аргинина в сыворотке крови определяли в раннем неонатальном периоде методом капиллярного электрофореза с использованием немодифицированного кварцевого капилляра («Капель-105», «Люмэкс», Санкт-Петербург, Россия).
Результаты. Выявлены маркеры формирования тяжелой степени задержки внутриутробного развития: повышение уровня глутаминовой кислоты и аргинина в сыворотке крови с учетом нарушения мозгового кровотока в раннем неонатальном периоде. Предложена модель прогнозирования сохранения тяжелой степени задержки внутриутробного развития у новорожденных к концу неонатального периода.
Заключение. Предложенные диагностические критерии дают возможность своевременно начинать специфическую терапию, чтобы предотвратить формирование тяжелой задержки внутриутробного развития.

Проблема сепсиса новорожденных по-прежнему актуальна для здравоохранения России и зарубежных стран в связи с высокой летальностью и рефрактерностью к терапии. Генерализация инфекции у новорожденных реализуется за счет развития дефицита врожденного иммунитета, проявляющегося, в частности, нарушением активности нейтрофилов и моноцитов. В настоящее время в повседневную практику диагностики неонатального сепсиса не внедрены методы функционального тестирования фагоцитов.
Цель исследования. Изучение возможности на основании оценки содержания биомаркеров сепсиса (С-реактивный белок, прокальцитонин, лактат, CD64, CD16, HLA-DR) дифференцировать патогенез органной дисфункции у новорожденных в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Материалы и методы. Оценили поверхностную экспрессию нейтрофилов CD64 и CD16 и моноцитов HLA-DR у новорожденных пациентов с течением сепсиса или тяжелой асфиксией в группах, характеризующихся различным генезом полиорганной недостаточности — сепсис, асфиксия, сочетанный, а также различным исходом госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии — выживших и умерших.
Результаты. Показано достоверное увеличение экспрессии CD64 нейтрофилами и снижение экспрессии HLA-DR моноцитами при инфекционном и сочетанном генезе полиорганной недостаточности по сравнению с тяжелой асфиксией; умершие пациенты характеризовались сниженной экспрессией CD16.
Заключение. Выявленные закономерности могут лечь в основу сочетанного использования предлагаемых показателей функциональной активности фагоцитов вместе с конвенциональными биомаркерами с целью повышения их прогностических и предиктивных способностей.

Нейрональный цероидный липофусциноз 2-го типа — тяжелое непрерывно прогрессирующее наследственное заболевание обмена веществ, для которого существует эффективная ферментная заместительная терапия.
Цель исследования. Изучение мнения специалистов (детских неврологов, неврологов-эпилептологов, генетиков) о препятствиях на пути к ранней диагностике нейронального цероидного липофусциноза 2-го типа у пациентов.
Материалы и методы. Исследование проводилось методом глубинного интервью. В интервью приняли участие 25 врачей, наблюдающих пациентов с данной патологией.
Результаты. С 2000 по 2021 г. в РФ выявлены 45 пациентов с нейрональным цероидным липофусцинозом 2-го типа. Данные о течение болезни получены по 38 пациентам в возрасте от 3 до 11 лет, из них 16 получали ферментную заместительную терапию. На момент интервью 32/38 были живы, 4/32 умерли, информация по исходу у 2 пациентов отсутствовала. Возраст появления первых симптомов заболевания существенно разнился: от 1 года 10 мес до 3 лет 6 мес. Средний возраст, в котором детям подтвердили диагноз, составлял 52 мес, или 4 года 5 мес, но он варьировал в сроки от 12 до 96 мес. К моменту установления диагноза, кроме эпилептических приступов и задержки речевого развития, отмечались атаксия и утрата двигательного развития, а также другие симптомы. Электроэнцефалография проведена в 73% всех случаев (с фотостимуляцией только у 34%). Магнитно-резонансная томография на раннем этапе болезни проведена только у 40%. Лишь 46% пациентов получают (или когда-либо получали) ферментную заместительную терапию. В 41% случаев ферментная заместительная терапия не была назначена по причине длительной постановки диагноза нейронального цероидного липофусциноза, что привело к паллиативному статусу и отказу родителей пациентов от терапии. В 13% всех случаев пациенты умерли до появления возможности ферментной заместительной терапии.
Заключение. Ранняя диагностика нейронального цероидного липофусциноза 2-го типа затруднена из-за неспецифичности первых симптомов, а также из-за плохой осведомленности врачей о заболевании и основных методах его диагностики, что приводит к позднему назначению ферментной заместительной терапии.

Первичная цилиарная дискинезия — редкая генетически детерминированная патология, приводящая к хроническому воспалительному поражению респираторного тракта, органов слуха и нарушению фертильной функции. В статье представлены предварительные результаты проводимого в клинике исследования, направленного на возможность прогнозирования клинического течения заболевания в зависимости от генетических вариантов заболевания. Это позволяет при своевременной диагностике персонализировать подход к лечению детей с таким инвалидизирующим заболеванием, как первичная цилиарная дискинезия.
Цель исследования. Определение клинико-генетических вариантов первичной цилиарной дискинезии и выявление закономерностей развития заболевания.
Материалы и методы. В исследование включены дети от 0 до 18 лет с дефектом цилиарного аппарата, верифицированным посредством анализа подвижности ресничек цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей и прошедшим исследование экзома.
Результаты. Выявлены характерные закономерности поражения органов мишеней, преобладающие в группе детей с нарушением фактора сборки цилии, а также в группе детей с поражением динеиновых ручек.
Заключение. Проведение генетического обследования у детей с подозрением на первичную цилиарную дискинезию актуально с целью не только подтверждения заболевания, но и прогнозирования его течения.

Повторные эпизоды бронхообструкции у детей дошкольного возраста — один из важных факторов риска развития бронхиальной астмы.
Цель исследования. Изучение клинико-иммунологической характеристики детей с острыми бронхитами и определение клинической эффективности курсовой противовоспалительной терапии.
Материалы и методы. В одноцентровое проспективное когортное исследование включены пациенты 1–5 лет с острым бронхитом (основная группа, n=109): подгруппы с острым простым бронхитом (n=34) и острым обструктивным бронхитом (n=75). Группу сравнения составили дети II группы здоровья (n=29). Использованы клинико-анамнестические и лабораторные методы. Пациенты с положительным API (Asthma Predictive Index) принимали монтелукаст в дозе 4 мг перорально однократно в сутки курсом 3 мес (контрольные точки — в 1 и 3 мес), пациенты группы сравнения — симптоматическую терапию при острой респираторной инфекции. Конечная точка исследования — отсутствие бронхообструкции. Эффективность применения монтелукаста оценивалась путем расчета клинического индекса, коэффициента эффективности.
Результаты. Установлено статистически значимое преобладание интоксикационных симптомов у пациентов с простым бронхитом (р=0,02), признаков дыхательной недостаточности (р<0,001) и периферической эозинофилии — у детей с обструктивным бронхитом (р=0,02). У пациентов с обструктивным бронхитом в этиологии статистически значимо превалировал риновирус, у пациентов с простым бронхитом — респираторно-синцитиальный вирус (р=0,02). Цитокиновый профиль пациентов с обструктивным бронхитом характеризуется снижением уровней макрофагальных белков воспаления (р=0,01) и интерлейкина-8 (р=0,048). Пролонгированный курс монтелукаста у детей с положительным API статистически значимо уменьшает тяжесть течения последующих острых респираторных инфекциях, снижает частоту обструкции бронхов и риск формирования бронхиальной астмы (р<0,001).
Заключение. Оценка результатов терапии монтелукастом продемонстрировала клиническую эффективность у пациентов с положительным индексом API.

Цель исследования. Изучить деформацию в продольном направлении эндокардиального, среднего и эпикардиального слоев левого желудочка у детей в возрасте от одного года до пяти лет, рожденных с низкой, очень низкой и экстремально низкой массой тела.
Материалы и методы. Исследование выполнено у 204 детей в возрасте от одного года до пяти лет; из них 53 ребенка, преждевременно рожденных на поздних сроках беременности, 103 ребенка, рожденных глубоконедоношенными, и 48 детей, рожденных здоровыми и доношенными. Деформация эндокардиального, среднего и эпикардиального слоев в продольном направлении оценена в режиме офлайн с применением технологии «след пятна» (Speckle Tracking Imaging-2D Strain).
Результаты. Нарушения трансмурального градиента деформации стенки левого желудочка выявлены у 11,32% детей, рожденных с низкой массой тела, и у 16,5% детей, рожденных глубоконедоношенными. Снижение сегментарной деформации левого желудочка зарегистрировано у 33,96% детей, преждевременно рожденных на поздних сроках беременности, и у 18,44% детей, рожденных глубоконедоношенными. У детей-сверстников, рожденных здоровыми и доношенными, нарушения трансмурального градиента стенки и сегментарное снижение деформации левого желудочка не отмечены. У детей, преждевременно рожденных на поздних сроках беременности, нарушение трансмурального градиента деформации стенки левого желудочка и снижение сегментарной деформации в продольном направлении не связаны с ремоделированием левого желудочка.
Заключение. Развитие сердечно-сосудистой системы у детей раннего и дошкольного возраста, рожденных преждевременно с низкой, очень низкой и экстремально низкой массой тела, характеризуется нарушениями трансмурального градиента деформации стенки и сегментарной деформации левого желудочка, обусловленными процессами постнатального роста и развития детского сердца, что требует наблюдения в амбулаторно-поликлинических условиях в период детства – детского кардиолога и педиатра, а во взрослом возрасте — кардиолога и терапевта.

Дизадаптационные процессы в сердечно-сосудистой системе у детей-спортсменов связаны с изменениями электрофизиологических процессов в миокарде. Для выделения групп риска развития патологии сердечно-сосудистой системы среди этого контингента возможно использование неинвазивной методики — дисперсионного картирования электрокардиограммы.
Цель исследования. Выявить изменения электрофизиологических процессов в миокарде левого и правого желудочков у детей-спортсменов в ответ на физическую нагрузку.
Материалы и методы. Под наблюдением находились 279 детей I и II групп здоровья в возрасте от 12 до 18 лет. Выделена группа из 209 детей, занимающихся спортом: 153 (73%) мальчика и 56 (27%) девочек. Референсная группа включала 70 детей, не занимающихся спортом. Все дети-спортсмены имели допуск к тренировочно-соревновательному процессу. Внутри основной группы выделены 4 подгруппы в соответствии с видами спорта: подгруппа А – дети, посещающие секцию футбола (51 мальчик); подгруппа Б — баскетбола (37 мальчиков и 22 девочек); подгруппа В – волейбола (29 мальчиков и 27 девочек); подгруппа Г — единоборств (36 мальчиков и 7 девочек). Всем детям проведено дисперсионное картирование электрокардиограммы при помощи программно-аппаратного комплекса «Кардиовизор» до и после теста с физической нагрузкой. Анализу подвергнуты процессы деполяризации и реполяризации в миокарде левого и правого желудочков на основании показателей G3–G6 кода детализации. Статистическая обработка полученных данных проведена при помощи MSExcel, Stata.
Результаты. Анализ электрофизиологических процессов в миокарде левого и правого желудочков у детей-спортсменов показал статистически значимые различия по сравнению с таковыми в референсной группе. Во всех показателях G3–G6 кода детализации в основной группе отмечали умеренное отклонение, в то время как все значения в референсной группе более чем в 92% случаев находились в пределах нормы. Умеренные физические нагрузки привели к регистрации как умеренных, так и выраженных нарушений электрофизиологических процессов в миокарде, особенно у детей, занимающихся высокодинамическими видами спорта, а именно — баскетболом.

Системная красная волчанка — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся тяжелым прогнозом. Биологическая терапия позволяет уменьшить токсичность кортикостероидов и надежно контролировать течение заболевания.
Цель исследования. Оценка эффективности и безопасности терапии ритуксимабом у детей с системной красной волчанкой.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены данные о 48 пациентах с системной красной волчанкой, получавших терапию ритуксимабом. Диагноз системной красной волчанки был установлен на основании классификационных критериев SLICC. У пациентов оценивали статус болезни исходно, на момент назначения ритуксимаба и затем ежегодно. Ритуксимаб назначали в связи с наличием волчаночного нефрита, поражения ЦНС, системы крови, неконтролируемых стандартной терапией, а также в случае выраженной кортикостероидной токсичности.
Результаты. На фоне терапии ритуксимабом отмечено значительное снижение индекса активности SELENA–SLEDAI. Выявлены существенное снижение уровня антител к двуспиральной ДНК, нормализация уровня гемоглобина, СОЭ, комплемента С4. Уменьшилась доля пациентов с цитопениями; их полное отсутствие отмечено у пациентов, получающих терапию в течение 3 лет. Число пациентов с активным волчаночным нефритом уменьшилось с 16 на момент начала применения ритуксимаба до 1 через 3 года терапии. Отмечена существенная динамика протеинурии и гематурии, за исключением таковой у 1 пациента. Суточная доза кортикостероидов была снижена на 90% от исходной у пациентов, получавших терапию в течение 3 лет. Среди клинически значимых нежелательных явлений были 3 летальных исхода у пациентов с высокоактивным течением системной красной волчанки с неконтролируемым синдромом активации макрофагов, ассоциированным с инфекциями. Кроме того, фиксировались различные инфекционные осложнения, гипогаммаглобулинемия, требовавшие заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином.
Заключение. Ритуксимаб может рассматриваться как вариант терапии для лечения тяжелых форм системной красной волчанки, резистентных к стандартной терапии. Требуются дальнейшие исследования для оценки эффективности и безопасности.

Контроль удержания мочи и функции мочеиспускания у детей окончательно устанавливается к 4–5 годам, именно в этом возрасте тип мочеиспускания становится взрослым. Этапы становления функции мочеиспускания основаны на многих факторах: снижении физиологической гиперчувствительности М-холинорецепторов мочевого пузыря к ацетилхолину, усилении тормозящих супраспинальных влияний на парасимптическую рефлекторную дугу, которая обеспечивает уровень внутрипузырного давления, на процессе миелинизации проводящих путей мозга, на созревании высшего коркового центра мочеиспускания и укреплении связей с подкорковыми структурами. Табличная оценка проявлений задержки и нарушения функции мочевого пузыря у детей позволяет определить уровень зрелости системы, отвечающей за функцию мочеиспускания. Развитию контроля за функцией мочеиспускания очень мешает ношение подгузников, неприучение к горшку и неправильный питьевой режим у детей. Авторы статьи определили три возрастные группы детей с энурезом и задержкой становления функции мочевого пузыря и определили, в каком возрасте какие нарушения наиболее актуальны. Оценка зрелости мочеиспускания у детей с энурезом позволяет анализировать этапы задержки функции мочевого пузыря. В младшей возрастной группе (6–7 лет) преобладала задержка формирования навыков самообслуживания в вопросе осуществления акта мочеиспускания, в том числе применение гендерно-необоснованной позы. В возрасте 8–11 лет отмечалось преобладание задержки формирования рефлексов опорожнения. В 12–14 лет проявлялись признаки гипоактивности мочевого пузыря.

В статье рассмотрены основные факторы риска формирования недостаточности и дефицита витамина D у детей. Уделено особое внимание течению и диетическим предпочтениям матери во время беременности, приему витаминно-минеральных комплексов, питанию ребенка после рождения, виду вскармливания, дотации препаратов витамина D и продуктов прикорма. Обследованы 1246 детей младше 4 лет, не имеющих в анамнезе указания на недостаточность витамина D. С клиническими проявлениями рахита выявлены 52 ребенка, у которых определяли 25(ОН)D в сыворотке крови, при этом низкая обеспеченность выявлена у 21,1%, недостаток витамина D — у 63,4%, дефицит — у 15,3% детей. Прослеживалась взаимосвязь между использованием молочных продуктов, обогащенных витаминно-минеральным комплексом, содержащим витамин D и кальция, применением лечебных доз витамина D и повышением уровня 25(ОН)D в сыворотке крови.

Врожденный туберкулез (ВТБ) — абсолютно фатальное в отсутствие адекватной терапии заболевание, диагностика которого затруднена в связи с полиморфностью и неспецифичностью клинической картины, а также отсутствием настороженности у неонатологов и педиатров. К настоящему времени в доступной литературе описано менее 500 подтвержденных случаев врожденного туберкулеза. Смертность колеблется от 15 до 33%. Ранняя диагностика и адекватная терапия оказывают решающее значение на исход заболевания. Представлено описание 2 случаев врожденного туберкулеза легких у недоношенных детей с отягощенным социальным и семейным анамнезом по туберкулезу. Клиническая и рентгенологическая картина поражения легких дебютировали на 27-й и 52-й дни жизни соответственно. В клинической картине доминировали симптомы поражения легких: одышка, снижение насыщения (сатурации) крови кислородом, потребовавшее терапии кислородом, лихорадка у одного ребенка и нарушение общего самочувствия. Рентгенологически определялась картина двустороннего полисегментарного инфильтративного поражения легких с формированием полости деструкции в одном случае. Диагноз поставлен после обнаружения в аспирате из желудка ДНК Mycobacteria tuberculosis. Пациенты получали терапию по схеме, предназначенной для форм с множественной лекарственной устойчивостью, с включением классических противотуберкулезных препаратов в комбинации с линезолидом, фторхинолонами, меропенемом и аминогликозидами. Инфекционный синдром у недоношенного новорожденного, ассоциированный с пневмонией, устойчивой к стандартной антибиотикотерапии, наличие туберкулеза у матери, родственников или сиблингов обусловливает необходимость проведения анализов для выявления M. tuberculosis и инструментальной диагностики. Ранняя диагностика и лечение необходимы для улучшения прогноза заболевания.

Дефицит лизосомной кислой липазы — хроническое наследственное прогрессирующее заболевание, значительно ухудшающее качество жизни и ведущее к летальному исходу. В основе патологии лежит дефект гена LIPA, кодирующего лизосомную кислую липазу, который приводит к накоплению сложных эфиров холестерина и триглицеридов в организме. Клиническая картина дефицита лизосомной кислой липазы весьма вариабельна: от быстро прогрессирующей летальной инфантильной формы и тяжелых детских вариантов с циррозом печени и нарушением функций печени в подростковом возрасте до субклинических, практически бессимптомных форм, проявляющихся в зрелом возрасте. В связи с этим большинство пациентов остаются необследованными, а патология — не диагностированной, поэтому оценить реальную заболеваемость населения очень сложно. В статье описан клинический случай диагностики дефицита лизосомной кислой липазы в РСО–Алания, продемонстрированы эффективность и безопасность проводимой заместительной ферментной терапии.

Основанием для публикации данной работы послужило увеличение числа детей с длительно стоящими инородными телами дыхательных путей органической природы, поздняя диагностика которых вызывает тяжелые осложнения. В статье представлены три наиболее показательных случая из общей серии, когда диагностика и лечебная тактика на этапах лечения была сопряжена с ошибками как на догоспитальном этапе, так и в стационаре. В первом клиническом случае, как оказалось, у ребенка имелись множественные инородные тела. При первой бронхоскопии было обнаружено одно цельное инородное тело. Из-за выраженного фибринозно-гнойного эндобронхита и контактного кровотечения процедура бронхоскопии была завершена. Однако через 10 дней ребенок самостоятельно выкашлял второе семечко, что оказалось для нас неожиданностью. При контрольной бронхоскопии через 3 нед инородные тела не обнаружены. Во втором клиническом наблюдении у ребенка развилась бронхоэктатическая болезнь вследствие длительного нахождения в дыхательных путях инородного тела. Третий случай демонстрирует диагностику и тактику лечения у ребенка с инородным телом на фоне коронавирусной инфекции. В первом и третьем случаях результаты лечения были удовлетворительными. Во втором случае длительное нахождение арахиса в дыхательных путях привело к бронхоэктатическому поражению нижней доли левого легкого, потребовавшему ее удаления. В катамнезе — жалоб нет ребенок растет и развивается соответственно возрасту. В работе проанализированы ошибки, допущенные на этапах диагностики и лечения детей с инородными телами дыхательных путей.
Заключение. Дети раннего возраста с длительно и нетипично текущими заболеваниями дыхательных путей, сомнительной и даже нормальной рентгенологической картиной с отсутствием исчерпывающих сведений по анамнезу заболеваний должны насторожить врача с точки зрения вероятности аспирации инородного тела и послужить основанием для выполнения бронхоскопии.

Общеизвестно, что ремоделирование миокарда может быть как адаптивным вариантом при определенных условиях жизнедеятельности (занятия спортом, беременность и др.), так и результатом кардиоваскулярной патологии. Для изучения особенностей ремоделирования сердца и вовлечения в процесс кардиомиоцитов определяется уровень тропонинов, креатинфосфокиназы и ее кардиоспецифичной изоформы как маркеров ишемии и некроза; для оценки нейрогормональной перестройки исследуется натрийуретический пептид, а для дисфункции эндотелия — С-реактивный белок. Степень активности протеолиза и деградации коллагеновых волокон отражают показатели уровня матриксных металлопротеиназ и их тканевые ингибиторы. Однако четких биохимических маркеров функционального «адаптивного сердца» и патологического ремоделирования миокарда в разные возрастные периоды, при различных климатических условиях, видах и выраженности спортивных нагрузок недостаточно, особенно при оценке матриксных металлопротеиназ и их тканевых ингибиторов. Первостепенной задачей при определении критериев патологического перемоделирования миокарда становится, таким образом, определение нормативных показателей.
Цель работы состояла в оценке значения основных биохимических маркеров состояния миокарда у здоровых подростков, проживающих в условиях Крайнего Севера. Согласно полученным результатам уровни тропонина I, креатинфосфокиназы-МВ, аспартатаминотрансферазы не превышали общепринятые нормативные величины. Отмечены корреляции уровней лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и массо-ростовых показателей подростков. Маркеры деградации экстрацеллюлярного матрикса (матриксная металлопротеиназа-9, тканевые ингибиторы матриксных металлопротеиназ-1 и 4, отношение матриксной металлопротеиназы-9 к тканевому ингибитору матриксной металлопротеиназы-1) отличались от имеющихся в литературе данных, что, вероятно, обусловлено влиянием тканевой гипоксии, связанной с климатическими условиями проживания детей исследуемой группы и возрастным аспектом.

Младенческая смертность как лакмусовая бумага отражает уровень развития медицины страны. Активное развитие детского здравоохранения позволило в значительной степени снизить этот показатель, но при этом изменилась структура и вклад врожденных пороков развития стал более значительным, чем 10–15 и тем более 40 лет назад. Новые реалии бросают новые вызовы профессиональному сообществу как в медицинском, так и в организационном и законотворческом планах. Представляем действующую систему организации помощи детям с врожденными пороками развития, реализованную в Московской области. Система включает акушерскую службу (скрининг пороков развития, экспертное обследование и пренатальное консультирование, родоразрешение в специализированном перинатальном центре), неонатальную, детскую хирургическую (пренатальное консультирование, оказание хирургической помощи в родильном зале, коррекция пороков развития в периоде новорожденности, последующее этапное лечение и наблюдение) и педиатрическую службы. Предложенный алгоритм направлен на снижение вероятности рождения ребенка с недиагностированным или летальным пороком, предупреждение неконтролируемого развития критического состояния, обеспечение оптимального и безопасного метода оперативного лечения и тактики послеоперационного ведения. Внедрение такой системы позволит не только снизить младенческую смертность, но и уменьшить инвалидизацию детского населения.

Выживаемость детей с онкологическими заболеваниями при некоторых заболеваниях и локализованных стадиях значительно увеличилась за последние годы. Однако приблизительно 40% пациентов сталкиваются с развитием отдаленных последствий противоопухолевой терапии. Факторами риска развития поздних ренальных осложнений служат возраст младше 5 лет на момент начала специфического лечения; предшествующая патология почек; высокие кумулятивные дозы химиопрепаратов и лучевой терапии; объем оперативного вмешательства, включая невротомию. Прогнозировать индивидуальные отдаленные эффекты терапии в настоящее время невозможно. По этой причине Международная онкологическая группа предлагает включать всех детей, получивших специфическую противоопухолевую терапию, в группу риска развития отдаленных осложнений, и в отсутствие симптомов и указаний на нарушение функции и/или наличия структурных изменений почек проводить ежегодное обследование пациентов в следующем объеме: определение уровня артериального давления, исследование общего анализа крови и мочи, уровня креатинина, мочевины, калия, натрия, кальция, фосфора, магния, щелочной фосфатазы в крови. В статье представлено описание клинических случаев развития двустороннего уретерогидронефроза, реноваскулярной гипертензии, синдрома Фанкони и постлучевого нефросклероза у детей в различные интервалы (от 8 мес до 8 лет) от окончания специфического противоопухолевого лечения.

В статье обсуждаются перспективы реабилитации детей с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, в том числе после хирургической коррекции. Доказывается необходимость создания системы физической, психологической и социальной реабилитации больных этой категории на всех этапах оказания медицинской помощи: стационарном, санаторном и диспансерном с учетом основных принципов реабилитации (раннее начало, этапность, комплексность, непрерывность, преемственность между фазами, индивидуализация программы реабилитации и др.). Для достижения оптимальных результатов восстановительного лечения и реабилитации пациентов с врожденными пороками сердца в отдаленном послеоперационном периоде наиболее физиологическим этапом, способствующим улучшению регуляторных процессов деятельности сердца, признан санаторный этап на известных климато-бальнеологических детских курортах Черноморского побережья. При дальнейшей разработке и реализации мероприятий в соответствии с «Перечнем поручений Президента РФ по итогам заседания Координационного совета при Президенте Российской Федерации по реализации Национальной стратегии действий в интересах детей на 2012–2017 годы» от 31 марта 2017 г. необходимо учесть создание в Республике Крым Всероссийского детского реабилитационного центра для детей с патологией сердечно-сосудистой системы, в том числе для детей, оперированных на сердце.